系统性硬化症诊治进展.pptVIP免费

系统性硬化症诊治进展•系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的全身性自身免疫性疾病。•皮肤、消化道、肺、心脏及肾脏等受累•病因和发病机制不明确，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。发病机制遗传环境因素遗传环境因素发病机制•遗传因素：已有研究明确多个位点上的单核苷酸多态性（SNP），尤其是位于MHCII上的SNP与SSc的易感性以及临床亚型相关。•环境因素：暴露于二氧化硅粉尘，乙烯基氯化物和有机溶剂则会导致部分风险增加。•病毒或其他病原体可能是触发因素之一，如疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒。发病机制•内皮细胞损伤可致微血管功能和结构异常，释放炎症因子，促进炎症反应的发生及免疫细胞活化。•免疫细胞活化可直接或诱导产生促纤维化细胞因子和生长因子，从而促进纤维化发...