系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎1例.ppt

26岁、女性，反复发热、胸闷3周 3周前开始出现无明显原因的发热，体温 波动在37.6-39之间，伴有胸闷、气短 外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳 既往无风湿病病史。1月前产下1女婴 T 37.8、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg 贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率110次/分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹部软，肝脏肋下3指，局部有压痛，未触及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷性水中 血常规 红细胞 2.8X1012/L 血红蛋白 80g/L 红细胞压积 0.22L/L 白细胞 14.3X109/L 中性粒细胞百分比 0.73 淋巴细胞百分比 0.187 单核细胞百分比 0.083 血小板 89X109/L 肾功能 尿素氮 5.73mmol/l 肌酐 81.6 mol/红细胞沉降率 100 mm/h 尿常规 红细胞 3-5个/Hp 尿蛋白 阳性 心电图 急性感染性心内膜炎 心功能不全4级 肺部感染 连续血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖甙类抗生素 抗生素使用3d，症状未缓解，改用亚胺培南静脉滴注0.5 q8h 入院第5d患者出现多处口腔溃疡，大小约22mm2至33mm2不等 次日开始出现脱发 入院9d，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动过速，持续约5min 头颅CT未见明显异常 癫痫发作？苯妥英钠口服 此后3d仍有癫痫发作，浅昏迷 入院14d体温波动，并出现大片皮下瘀斑，血小板 50X109/L 连续血培养结果阴性 诊断、治疗是否正确？Guidelines on the prevention,diagnosis,and treatment of infective endocarditis(new version 2009).The Task Force on the Prevention,Diagnosis,and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology(ESC).European Heart Journal,2009,30:23692413 感染性心内膜炎修正的Duke诊断标准 1个主要标准即心脏受累证据 3个次要标准 1）发热，体温38 2）血管现象，皮肤粘膜瘀点；3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等 感染性心内膜炎诊断是否成立？问题的关键？ANA 阳性 滴度1：1280 抗ds-DNA抗体 阳性 滴度420/ml 抗Sm抗体 阳性 抗RNP 阳性 抗组蛋白抗体 阳性 抗磷脂抗体 阴性 1 颊部红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 关节炎 6 浆膜腔炎 7 肾脏损害 8 神经病变 9 血液学疾病 10 免疫学异常 11 抗核抗体 系统性红斑狼疮（SLE)（活动期）非细菌性血栓性心内膜炎（Libman-Sacks综合征）心功能不全4级 肺部感染 新治疗方案 甲基强的松龙80mg q12h 静脉滴注 病情未缓解，死于肺部感染 SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期症状往往不典型 妊娠会使SLE病情复发、加重，有些SLE于妊娠时首次发病 育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现多系统损害症状时应考虑到SLE的可能 SLE中心内膜炎为心内膜的结缔组织发生局灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形成赘生物，称为Libman-Sacks综合征 超声心动图证实SLE患者中有18%40%合并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣赘生物 临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音 偶尔赘生物脱落引起体动脉栓塞 超声心动图尤其是食管超声心动图检查较易发现瓣膜上的赘生物 主要治疗原发病 较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、醋硝香豆素等 累及瓣膜导致严重关闭不全者，外科手术，但少见 根据以上经验，为了避免误诊，临床工作中应注意：1）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时应注意排除SLE可能 2）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患者必须除外SLE 3）必须考虑到SLE不典型发病特点，详细了解病史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结合