特发性门脉高压症.pptVIP免费

特发性门脉高压症特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉高压的第二大原因.主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常.病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质萎缩，但无肝硬化改变.血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉楔压基本正常，脾静脉及门静脉血流量增加.治疗基本与肝硬化所致门脉高压相同，预后主要取决于上消化道静脉曲张的严重程度及其处理.特发性门脉高压症在历史上称谓众多，如班替氏病、班替氏综合征、良性肝内门脉高压、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维化由于临床病理表现相似，很难明确区分，故目前认为是同一疾病，普遍接受的名称是IPH其病因及发病机制长期以来知之甚少.在...