1例心肌浸润性肌内脂肪瘤合并右冠状动脉起源异常报道.pdf

短篇及病例报道 d o i:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 6 7 1-8 3 4 8.2 0 2 3.1 2.0 3 0网络首发 h t t p s/k n s.c n k i.n e t/k c m s/d e t a i l/5 0.1 0 9 7.R.2 0 2 2 1 2 2 3.1 9 1 9.0 0 4.h t m l(2 0 2 2-1 2-2 6)1例心肌浸润性肌内脂肪瘤合并右冠状动脉起源异常报道*刘 莉1,刘 云2,汤钰霞3(陆军军医大学新桥医院:1.心血管内科;2.放射科;3.输血科,重庆4 0 0 0 3 7)关键词 心脏肿瘤;肌内脂肪瘤;冠状动脉变异 中图法分类号 R 7 3 2.1 文献标识码 B 文章编号 1 6 7 1-8 3 4 8(2 0 2 3)1 2-1 9 1 8-0 3 肌内脂肪瘤(i n t r a m u s c u l a r l i p o m a)是一种生长于肌肉组织内少见的间叶细胞源性良性病变,为脂肪瘤的一种特殊类型,在脂肪瘤中的占比不足1%1。组织学上,肌内脂肪瘤可分为有完整包膜型(占1 7%)和无包膜的浸润型(占8 3%)2。目前浸润性肌内脂肪瘤国内鲜有报道,本院成功诊治1例罕见的心肌浸润性肌内脂肪瘤病例,现报道如下。1 临床资料患者,男,2 2岁。主诉“发现右心室占位2个月”于2 0 1 9年4月2 6收入本院。入院前2个月患者体检发现心脏杂音,考虑心脏病可能,院外心脏超声提示“右心室占位”,建议到上级医院手术治疗。门诊以“右心室占位”收治入院。患者平素不易感冒,活动量正常,活动后无气促、紫绀、喘息等症状,平素无发热、咳嗽、抽搐、晕厥等症状。家族史:患者父母及兄弟健康状况良好,家中无传染病及遗传病史;入院后行心脏超声、心脏及胸部大血管电子计算机断层扫描血管造影(c o m p u t e d t o m o g r a p h y a n g i o g r a p h y,C T A)、冠状动脉C T血管造影检查。(1)超声心动图显示:右心室壁占位性病变(右心室前壁、侧壁),大小约为7 3 mm 3 4 mm;室间隔中下段增厚,长约4 4 mm,回声等同右室壁肿块,并右心室流出道梗阻,收缩期流速2 8 1 c m/s,压差3 1.6 mmH g,右心室心尖变窄。(2)心脏及胸部大血管C T A检查示:右心室壁及室间隔占位,考虑肿瘤性病变(脂肪肉瘤或其他?);右室流出道狭窄。(3)冠状动脉C T血管造影:右冠状动脉起源于左冠状窦(走行于主-肺动脉之间)。入院查体:心前区无隆起,心尖搏动不明显;心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线上,未触及心包摩擦感及细微震颤;心率7 3次/分钟,心律齐,胸骨左缘第3、4肋间可闻及/6级收缩期吹风样杂音,无心包摩擦音;入院常规心电图显示:窦性心律;完全性右束支阻滞;频发交界性逸搏及逸搏心律;S T-T改变。患者手术指征明确,各项术前检查未发现手术禁忌证,于2 0 1 9年5月7日行手术治疗,手术所见:右心室侧壁及前壁可见一不规则肿块,与正常心肌组织无界限,大小约为7 3 mm3 4 mm;室间隔中下段增厚,肥厚肿块性质同右心室肿块,肿块呈白色鱼肉状,间有坏死组织,血供丰富,心肌分层结构不清晰。手术切除右心室侧壁、前壁肿瘤组织,部分切除室间隔肿瘤组织。肿瘤大体描述:灰白灰黄色不整形组织一堆,总体积约为7 0 mm6 0 mm3 2 mm,切面灰白灰黄,实性,质软。镜下病理形态:见成熟的脂肪细胞弥漫浸润至横纹肌内(心肌),瘤细胞无异型性,无脂肪母细胞。病理诊断:浸润性肌内脂肪瘤。术后患者定期随访,截至投稿时患者恢复良好;因担心影响患者心脏功能,所以术中并未完整切除肿瘤组织,后续尚需密切关注肿瘤复发的可能。心肌肌内脂肪瘤并右冠状动脉起源异常C T及病理表现,见图1、2。镜下见成熟的脂肪细胞弥漫浸润至横纹肌内(心肌),瘤细胞无异型性,无脂肪母细胞。图1 心肌肌内脂肪瘤并右冠状动脉起源异常的病理表现(HE,2 0)8191重庆医学2 0 2 3年6月第5 2卷第1 2期*基金项目:重庆市自然科学基金项目(c s t c 2 0 1 8 j c y j A X 0 3 2 1)。作者简介:刘莉(1 9 8 1-),医师,本科,主要从事心血管疾病的诊治研究。通信作者,E-m a i l:e x a m 2 0 2 11 6 3.c o m。A:C T心脏平扫轴位,右室壁及室间隔增厚,心肌内见成熟脂肪密度影,边界不清(粗箭头);B、C:C T心脏增强扫描轴位及多平面重建,右室壁及室间隔增厚、呈不均匀强化(粗箭头),右室流出道受压变窄(细箭头);D、E:C T心脏三维重建及多平面重建,右冠状动脉起源于左冠状窦,起始段稍细小;AA:升主动脉;L A D:左冠状动脉前降支;P A:肺动脉;R C A:右冠状动脉。图2 心肌肌内脂肪瘤并右冠状动脉起源异常的C T图像2 讨 论浸润性肌内脂肪瘤是一种少见的良性软组织肿瘤,其 特 征 是 浸 润 性 生 长 到 肌 肉 组 织 或 肌 纤 维 之间3。浸润性肌内脂肪瘤通常表现为无痛性软组织肿块,发病高峰在4 06 0岁4,几乎可以发生在任何解剖部位,最常见于四肢和躯干的大肌肉中5;目前浸润性肌内脂肪瘤的确切病因和发病机制仍不清楚,创伤、慢性刺激、肥胖、发育障碍、内分泌异常、代谢异常和引起脂肪瘤生长不受控制的遗传因素等均被认为可能在肿瘤的发生中发挥作用5。由于浸润性肌内脂肪瘤具有浸润倾向,仅通过影像学检查方式,如超声C T、核 磁 共 振(m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g,MR I)等,可能难以和高分化脂肪肉瘤相鉴别,因此,获得诊断的唯一方法是活检6。浸润性肌内脂肪瘤的组织学特征是独特的,具有相对均匀的外观,其特征是成熟的单空泡脂肪细胞,大小和形状相当均匀,不规则地渗入肌纤维之间,并且在许多地方完全取代了肌束。病理上浸润性肌内脂肪瘤与高分化脂肪肉瘤极为相似,区别在于高分化脂肪肉瘤存在非典型细胞或与成纤维细胞样梭形细胞混合的空泡状脂肪母细胞,通常位于隔膜中,且分化良好的脂肪肉瘤具有更多和更厚的纤维间隔,并带有一些大血管和小血管7。浸润性肌内脂肪瘤的治疗取决于肿瘤的位置、大小和与病变相关的临床症状。如果脂肪瘤很小并且不会引起功能限制,那么简单的观察和对良性性质的保证就足够了,但保守治疗对于有症状的浸润性肌内脂肪瘤作用有限。尽管在动物研究中有关于通过病灶内注射类固醇等产品成功治疗脂肪瘤的报道,但这种治疗在人类中的作用尚不明确8。手术切除目前是治疗有症状的浸润性肌内脂肪瘤的最佳方法9。但是由于肿瘤的浸润倾向,手术后的局部复发率高于传统的皮下脂肪瘤,文献报道的浸润型肌内脂肪瘤的复发率为3%6 3%1 0-1 2,手术切缘不足被认为是局部复发的主要原因9。因此,术前仔细评估切缘和术中浸润区广泛切除是保证切缘清晰、降低局部复发率的关键。只要有可能,手术时应将肿块边界清楚区域的边缘切除,将浸润区域的自由边缘广泛切除,有助于降低肿瘤复发的风险。如果在不适合完全切除的区域实施完全切除会导致严重的功能损害时,减瘤也是一种可接受的选择。由于这种肿瘤的良性特征,通常不建议将化疗和放疗用于治疗肌内脂肪瘤。冠状动脉起源异常是少见的先天性解剖变异,多数患者没有症状,也可出现心绞痛、急性心肌梗死等症状,甚至导致患者猝死1 3。右冠状动脉开口于左冠9191重庆医学2 0 2 3年6月第5 2卷第1 2期状窦是最为常见的冠状动脉起源异常,约占总数的7 6.5%1 4。本例患者为右冠状动脉起源于左冠状窦,走行于主-肺动脉之间,起始段管腔稍细小。本病具有潜在临床危险,当运动后心肌耗氧量急剧增加时,主、肺动脉搏动加剧,相互挤压,可能造成其间走行的右冠状动脉管腔受压严重狭窄、甚至闭塞,从而导致心肌供血不足,发生心绞痛、心肌梗死等急性冠状动脉综合征;该病为冠状动脉起源异常中最易引起晕厥、猝死的类型,多以运动为诱因,青少年及年轻人多见1 5。本例患者为2 2岁青年患者,目前未出现心肌缺血症状,对于这类无临床症状患者,多推荐药物保守治疗,若出现心肌缺血或心律失常时应手术治疗。肌内脂肪瘤与右冠状动脉起源异常发病机制具有明显差异,目前并无研究表明其具有相关性,本例患者两种病变同时出现多系偶然事件。参考文献1MYHR E-J E N S N O.A c o n s e c u t i v e 7-y e a r s e r i e s o f 1 3 3 1 b e n i g n s o f t t i s s u e t u m o r s.C l i n i c o p a t h-o l o g i c d a t a.C o m p a r i s o n w i t h s a r c o m a sJ.A c t a O r t h o p S c a n d,1 9 8 1,5 2(3):2 8 7-2 9 3.2L U I T H,Y E UNG T.E n d o s c o p i c a l l y a s s i s t e d r e s e c t i o n o f i n t r a m u s c u l a r l i p o m a o f t h e s o l e u sJ.A r t h r o s c T e c h,2 0 2 2,1 1(8):e 1 4 4 1-1 4 4 5.3KHA L F E Y,O R E NGO I,B UR E N G V,e t a l.I n t r a m u s c u l a r l i p o m a o f t h e s c a p u l a r r e g i o nJ.D e r m a t o l O n l i n e,2 0 2 1,2 7(7):1 0.4P R E S MA N B,J A U F F R E D S F,K O R N M R,e t a l.L o w r e c u r r e n c e r a t e a n d r i s k o f d i s t a n t m e t a s t a-s e s f o l l o w i n g m a r g i n a l s u r g e r y o f i n t r a m u s c u l a r l i-p o m a a n d a t y p i c a l l i p o m a t o u s t u m o r s o f t h e e x-t r e m i t i e s a n d t r u n k w a l lJ.M e d P r i n c P r a c t,2 0 2 0,2 9(3):2 0 3-2 1 0.5M C T I G H E S,C H E R N E V I.I n t r a m u s c u l a r l i p o m a:a r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r eJ.O r t h o p R e v(P a v i a),2 0 1 4,6(4):5 6 1 8.6J O S HUA B Z,B O D N E R L,S HA C O-L E VY R.I n t r a m u s c u l a r(I n f i l t r a t i n g)l i p o m a o f t h e f l o o r o f t h e m o u t hJ.C a s e R e p M e d,2 0 1 8,2 0 1 8:3 5 2 9 2 0 8.7F I T Z G E R A L D K,S AN CH I R I C O P J,P F E I F F-E R D C.L a r g e i n t r a m u s c u l a r l i p o m a o