消化道类癌与类癌综合征1.ppt

消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征 钟 世 顺 类癌（Carcinoid，1907 Oberndorfer）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）预后较好 消化道类癌的分布 食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见 不同胚胎起源类癌的特征 前前 肠肠 中中 肠肠 后后 肠肠 部位部位 食管、胃、近端食管、胃、近端十二指肠、胰腺十二指肠、胰腺 十二指肠远端、空回肠十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝升、横结肠、阑尾、肝脏脏 降、乙结肠、直降、乙结肠、直肠肠 嗜银嗜银 大多阴性大多阴性 阳性阳性 大多阴性大多阴性 5-HT 较低较低 高高 无无 5-HTP 常见常见 少见少见 无无 类癌综合征类癌综合征 常有（不典型）常有（不典型）最常见（典型）最常见（典型）一般无一般无 转移转移 常见常见 较少较少 常见常见 类癌的组织形态学特点 典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多单发或多发发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。消化道类癌的免疫组化和实验室检查 免疫组化：免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSE）、囊泡突出素（）、囊泡突出素（Synaptophysin）呈阳性，）呈阳性，多种胺和肽类激素如多种胺和肽类激素如5-HT、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（VIP）、）、胰多肽（胰多肽（PP）、酪酪肽（）、酪酪肽（PYY）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本Soga 复习文献统复习文献统计了计了1 011 例胃类癌，其中例胃类癌，其中261 例曾行免疫组化检测，例曾行免疫组化检测，阳性率阳性率嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白A 为为58/65（89.2%）、）、NSE 为为48/7（68.6%）、）、5-羟色胺羟色胺为为61/128（47.7%）。免疫）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：实验室检查：血清血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)及尿及尿5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸(5-HIA A)的测定的测定 消化道类癌的临床表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便 类癌综合征 极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4%有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者 表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。气管痉挛和心瓣膜病变等征象。肝内胆道系统 类癌危象 是类癌综合征的严重合并症 尿5-HIAA可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常 类癌危象的处理 生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法 SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关 消化道类癌的诊断 需依据主要症状、实验室检查需依据主要症状、实验室检查(包括血清包括血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸(5-HIA A)的测定、内镜下表现的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。及影像学方法进行诊断。多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。内镜下表现 形态多样、大小不一 可分为三种类型：息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 息肉样肿块 有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块（最多见）呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡 癌样溃疡癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的：明确肿块起源层次与浸润深度目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有有利于治疗方案的选择利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征：（消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈病灶呈低回声结节，（低回声结节，（2）病灶内部回声均匀，）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（）病灶边界清，（4）早期病变位于黏）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。膜深层或黏膜下层。直肠类癌的超声内镜表现 影像学检查 腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%。PET-CT 因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵 SRS 生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。治疗 根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法 直径5mm的息肉样类癌，可活检钳直接钳除 息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径 5mm），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术 直径10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术 直径10mm的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗 已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+化疗+生长抑素的综合治疗。肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞 放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移 或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法。激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑制多种神经生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和生长生长 预后 类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素。般情况等多种因素。