经典型巨大成釉细胞瘤1例.pdf

D O I:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.2 0 9 6-6 1 1 3.2 0 2 3.0 2.0 0 6引用格式:陈 炼,牟方彪,邹克强.经典型巨大成釉细胞瘤1例J.巴楚医学,2 0 2 3,6(2):1 7-1 9.作者简介:陈 炼,男,硕士,医师,研究方向为口腔颌面部肿瘤。E-m a i l:3 3 1 7 4 1 6 1 4q q.c o m通信作者:邹克强,男,主治医师,研究方向为口腔颌面部肿瘤。E-m a i l:p e n g 0 0 9 9 0 01 2 6.c o m经典型巨大成釉细胞瘤1例-陈 炼 牟方彪 邹克强(重庆大学 附属三峡医院 颌面外科,重庆 4 0 4 1 0 0)摘要:成釉细胞瘤是一种罕见的牙源性上皮肿瘤,常见于颌骨内且体积较小。本文报告经典型巨大成釉细胞瘤1例,患者左下颌区有一肿物,左面部明显膨隆,C T检查可见骨质破坏及-6.4 c m5.0 c m椭圆形瘤块影。该患者采用根治性切除术后效果明显,本文详细介绍该病例的诊疗经过,以期为临床诊治提供参考。关键词:成釉细胞瘤;手术治疗;基因靶向治疗中图分类号:R 7 3 9.8 2 文献标志码:A 文章编号:2 0 9 6-6 1 1 3(2 0 2 3)0 2-0 0 1 7-0 3中文医学主题词(CM e S H):D 0 0 0 5 6 4C l a s s i c G i a n t A m e l o b l a s t o m a:a C a s e R e p o r tC h e n L i a n M o u F a n g b i a o Z o u K e q i a n g(D e p a r t m e n t o f M a x i l l o f a c i a l S u r g e r y,T h r e e G o r g e s H o s p i t a l,C h o n g q i n g U n i v e r s i t y,C h o n g q i n g 4 0 4 1 0 0,C h i n a)A b s t r a c t Am e l o b l a s t o m a i s a r a r e o d o n t o g e n i c e p i t h e l i a l n e o p l a s m,w h i c h i s c o mm o n i n t h e j a w a n d s m a l l i n s i z e.W e r e p o r t a c a s e o f a t y p i c a l g i a n t a m e l o b l a s t o m a w i t h a m a s s i n t h e l e f t m a n d i b u l a r r e g i o n,s i g n i f i c a n t d i s t e n t i o n o n t h e l e f t f a c e,b o n e d e s t r u c t i o n a n d 6.4 c m 5.0 c m o v a l m a s s o n C T e x a m i n a t i o n.T h e e f f e c t o f r a d i c a l r e s e c t i o n w a s o b v i o u s i n t h i s p a t i e n t.T h i s a r t i c l e i n t r o d u c e s t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f t h i s c a s e i n d e t a i l,i n o r d e r t o p r o v i d e r e f e r e n c e f o r c l i n i c a l d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t.K e y w o r d s a m e l o b l a s t o m a;s u r g i c a l t r e a t m e n t;g e n e t a r g e t e d t h e r a p y 成釉细胞瘤作为一种常见的牙源性上皮肿瘤,约占牙源性肿瘤的6 0%以上,多发生于颌骨内,另有少部分发生于牙龈及口腔粘膜1。2 0 1 7年,WHO根据成釉细胞瘤的相关临床特点,在2 0 0 5年的分类基础上再一次进行简化,即分为经典型、外周型及单囊型2。在经典型中,实性/多囊型成釉细胞瘤虽较为常见,但瘤体发展到较为巨大的病例却少有,并且国内也罕有报道。近来,我科收治1例经典型巨大成釉细胞瘤探讨其诊疗及预后,并对相关文献进行复习,以提高对本疾病的认识。1 临床资料(扫码观看视频,D 0 0 0 5 6 4-1)患者,男,6 8岁,以“发现左面部膨隆1年余,快速增大2月”为主诉来我院就诊。1年余前患者无意中发现左下颌区一肿物,无明显疼痛及其他不适,未引起重视,随着时间增长,肿物逐渐增大。于当地医院就诊后考虑下颌骨成釉细胞瘤,建议患者住院进一步检查明确诊断并手术治疗。患者因个人原因未行住院治疗,病程持续,近2月来肿物生长速度明显加快,并出现疼痛不适,遂来我科就诊。既往健康状况良好。专科检查:面部左右不对称,左面部明显膨隆,71巴楚医学 2 0 2 3年第6卷第2期 B A C H U M E D I C A L J O U R N A L,2 0 2 3,V o l.6,N o.2可触及骨性包块,质地硬,轻微压痛,表面皮温不高,色泽正常,张口无明显受限。口内见左下颌前庭沟变浅,3 4-3 7牙槽骨可触及明显膨隆,对应粘膜光滑,轻微触痛,无明显充血、破溃,3 6牙松动、移位,余未见明显异常(图1)。注:A:患者面部不对称,左面部明显膨隆;B:患者左下颌升支向口内凸起图1 患者术前面部及口内正面观颌面部C T检查:下颌骨左侧骨质破坏并见一椭圆形瘤块影,较大横断面大小约6.4 c m5.0 c m,其内密度不均并见多发囊性结构及分隔,骨皮质菲薄,临近结构受压推移,临近软组织肿胀,考虑成釉细胞瘤可能(图2)。注:A:患者横断面C T可见左侧下颌升支内密度不均并多发囊性结构及分隔,骨皮质菲薄;B:患者颌面部C T三维重建可见左侧下颌升支骨破坏呈网状结构图2 患者术前颌面部C T检查结果完善术前相关检查,排除手术禁忌症后,全麻下行“左下颌骨肿瘤扩大切除术”。手术采取经典颌下切口,在左侧下颌骨下缘做切口延伸至左侧颌下区,翻开粘骨膜瓣,向四周分离,充分暴露左下颌骨及升支肿瘤,可见肿瘤呈膨隆性生长,局部破坏吸收仅存留骨皮质,肿瘤前界至3 4牙近中,给予拔除3 3牙后在肿瘤边界外0.5 c m处用线锯截断下颌骨,将其送病理检查,蒸馏水冲洗术区后,充分止血,放置负压引流后分层缝合,关闭创面,术后采用牙弓夹板固定,用橡皮筋颌间牵引(图3 A)。术后病理报告:肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索,其周边是一层柱状细胞,中心部可见类似星网状层细胞排列(图3 B)。注:A:术中切除瘤体;B:肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索(HE染色,1 0 0)图3 患者术中切除瘤体及病理检查结果2 讨论成釉细胞瘤的病因目前尚未完全阐明,有文献报道指出,正常牙发育过程相关的基因异常都可能在其组织学发生过程中发挥作用,它们可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括M a l a s s e z上皮剩余、S e r r e s上皮剩余、缩余釉上皮等3。成釉细胞瘤虽为良性肿瘤,但其生长会有局部侵袭性,并且术后易复发,因此术前诊断明确瘤体性质及范围至关重要4。术前常规应用影像学检查,包括曲面体层摄影、锥形束C T等,根据结果通常可分为单房型、多房型、蜂窝型及软组织型,其中的单房及多房型影像学特征较常见,易于诊断及鉴别诊断5。例如本例通过查体可扪及左下颌骨磨牙区及升支明显乒乓球感,再结合影像学检查来进一步辅助诊断。而本例C T检查显示其为典型的多房型成釉细胞瘤,病变中心分房大小不一,各层间分隔较锐利,略成弧形,牙根呈锯齿状吸收,并且三维重建影像更是清晰显示了瘤体的界限及其与下颌管的关系。术前影像学检查为本例手术方式及术中切除范围提供了重要依据,瘤体的病理学特点最终明确了本例诊断。成釉细胞瘤在治疗上首选手术切除,而手术方式的选择要从多方面进行综合考量,如患者年龄、肿瘤的大小、部位以及病理分型等,期望在最大限度保留术后生理功能及降低术后复发率的基础上选择术式。传统观点考虑到该肿瘤有局部浸润性,认为应在瘤体边缘至少0.5 c m处扩大切除。但根据经验发现成釉细胞瘤的恶变率极低,故近来有学者主张采取刮治术来治疗该肿瘤6。但有研究表明刮治术虽能最大限度保存患者的容貌及功能,但复发率较高,因此应慎用此术式,充分考虑其适应症7。对于某些颌骨囊性成釉细胞瘤的治疗,可采用开创减压术,并定期随访,观察囊腔的大小变化,特别是对单囊型的成釉细胞81巴楚医学 2 0 2 3年第6卷第2期 B A C H U M E D I C A L J O U R N A L,2 0 2 3,V o l.6,N o.2瘤,该方法不但能保存患者容貌功能,而且具有复发率低、手术创伤小等优点8。本例结合患者年龄、肿瘤的解剖部位及影像学特点,告知患者若采用保守的手术方式不能完全清除病灶,并且术后复发率极高,多次复发导致癌变可能性增大,因此建议采用根治性切除,但术后口腔功能及面部形态会受到一定影响。经患者同意后施行根治性手术,并在保证安全界限足够,无残余瘤体细胞后,建议患者术后1年采用腓骨肌瓣修复颌骨缺损来恢复部分功能及面形。综上所述,关于成釉细胞瘤手术方式的选择应在尽量减少复发率的基础上兼顾颌骨的外形及功能,并且根据临床及影像学分型采取个性化的治疗方案。考虑到成釉细胞瘤采用刮除术易复发,而根治性切除术又往往造成面部畸形及影响颌面部功能,因此非手术的辅助治疗方法尤为重要。成釉细胞瘤的非手术治疗方式包括放疗、化疗及靶向治疗等。研究发现对于一些术后残存肿瘤、不能耐受手术的患者可采用放射治疗,特别是在一些上颌骨大型的成釉细胞瘤侵犯上颌窦的患者中能明显缩小肿瘤,对一些术后复发甚至恶变的病例均有良好的控制效果9-1 0。另外,化疗也可用于治疗成釉细胞瘤。研究发现美斯纳、阿霉素、异环磷酰胺、达卡巴嗪方案联合化疗6周后,转移性成釉细胞瘤部分缓解,并且联合放疗对一些下颌骨成釉细胞瘤合并肺转移的病例也取得了较好的疗效1 1。比起放化疗引起的全身副作用,分子靶向治疗不但能减少副作用,而且能显著降低成釉细胞瘤的术后复发及转移率。调控成釉细胞瘤分子生物学行为的相关基因及转导通路,并通过药物靶向干预,已经引起了众多学者关注。钱颖等1 2研究表明,成釉细胞瘤受 到 有 丝 分 裂 原 活 化 蛋 白 激 酶 信 号 通 路、S o n i c H e d g e h o g信号通路以及经典的Wn t/-c a t e n i n信号通路调控,且该肿瘤不同的分子标志物产生的生物学作用也不相同,与其分类、诊疗及预后情况息息相关。以上三种信号通路在成釉细胞瘤的发生中起到重要作用,同样也是生物学治疗的重要研究领域。成釉细胞瘤的治疗仍以手术为主,手术方式应结合患者的病情及预后综合考量。而放化疗、分子靶向治疗对于瘤体较大不能手术、多次复发甚至伴发转移的患者提供了新的诊疗思路。随着科学的进步,未来对于成釉细胞瘤的治疗采用手术与非手术的方式相结合将是其重要研究方向。参考文献:1 胡 永,赵大勇,马三成.腭部外周型成釉细胞瘤1例及文献复习 J.实 用 口 腔 医 学 杂 志,2 0 2 1,3 7(3):4 2 5-4 2 7.2 W r i g h t J M,V e r e d M.U p d a t e f r o m t h e 4 t h e d i