抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病...体脑炎重叠综合征的临床特点_陈晓莉.pdf

2023 年 4 月Vol.50 No.2第 50 卷 第 2 期Apr.2023国际神经病学神经外科学杂志Journal of International Neurology and Neurosurgery抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点陈晓莉1，王群2，刘佳2，李静2，雷琦11.陕西省人民医院神经内科，陕西 西安 7100682.中南大学湘雅医院神经内科，湖南 长沙 410008摘要：目的通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白（myelin oligodendroglia glycoprotein，MOG）抗体病（MOG antibody associated disease，MOGAD）及抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎重叠综合征（overlapping syndrome of MOG antibody disease and antiNmethylDaspartate receptor encephalitis，MNOS）与 MOGAD、抗 N甲基D天冬氨酸受体脑炎（NmethylDaspartate receptor encephalitis，NMDARe）的临床特点及差异，以提高对MNOS的认识。方法回顾性收集14例MNOS患者（MNOS组），以及年龄、性别相匹配的MOGAD（MOGAD组）、NMDARe（NMDARe组）病例各14例，比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、治疗及预后等方面的异同。结果3 组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义（P0.05），其中 MNOS 组意识障碍患者比例低于 NMDARe 组（P0.0167），MNOS 组视神经炎的患者比例高于 NMDARe 组（P0.05）。MNOS组患者复发的比例是（21.4%）。结论MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe；癫痫波发生率较高；大部分患者预后良好，但有复发倾向。国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(2):1822关键词：抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎重叠综合征；抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎；抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体相关性疾病中图分类号：R742 DOI:10.16636/ki.jinn.1673-2642.2023.02.004Clinical features of the overlapping syndrome of myelin oligodendroglia glycoprotein antibody disease and antiNmethylDaspartate receptor encephalitisCHEN Xiaoli1，WANG Qun2，LIU Jia2，LI Jing2，LEI Qi11.Department of Neurology，Shaanxi Provincial People s Hospital，Xi an，Shaanxi 710068，China2.Department of Neurology，Xiangya Hospital，Central South University，Changsha，Hunan 410008，ChinaCorresponding author：LEI Qi，Email：Abstract：ObjectiveBy comparing the overlap syndrome of anti myelin oligodendroglia glycoprotein（MOG）antibody associated disease（MOGAD）and anti NmethylDaspartate receptor encephalitis（MNOS）with MOGAD the clinical characteristics and differences of N methyl D aspartate receptor encephalitis（NMDARe）in order to improve the understanding of MNOS.MethodsA retrospective collection of 14 MNOS patients（MNOS group），as well as 14 age and gender matched MOGAD（MOGAD group）and NMDARe（NMDARe group）cases each，was conducted to compare the clinical manifestations，cerebrospinal fluid examination，electroencephalogram，magnetic resonance imaging（MRI），treatment，and prognosis of the three groups of patients.ResultsThere was a significant difference in the proportion of 论著 收稿日期：20220720；修回日期：20221220作者简介：陈晓莉（1984），女，主治医师，博士，研究方向为神经免疫、神经保护。Email：。通信作者：雷琦（1971），女，主任医师，博士，主要从事神经免疫性疾病、脑血管病及电生理的研究。Email：。电子、语音版consciousness disorders and optic neuritis among the three groups（P0.05）.Among them，the proportion of consciousness disorders patients in the MNOS group was lower than that in the NMDARe group（P0.0167），and the proportion of optic neuritis patients in the MNOS group was higher than that in the NMDARe group（P0.05）.The rate of recurrence in the MNOS group was（21.4%）.Conclusions The incidence of consciousness disorders and optic neuritis in MNOS is different from that in MOGAD and NMDARe.The incidence of epileptic waves is relatively high.Most patients have a good prognosis，but there is a tendency for recurrence.Journal of International Neurology and Neurosurgery,2023,50(2):18-22Keywords：overlapping syndrome of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease and antiNmethylDaspartate receptor encephalitis；antiNmethylDaspartate receptor encephalitis；myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disease抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体相关性疾病（myelin oligodendroglia glycoprotein antibody associated disease，MOGAD）是 由 髓 鞘 寡 突 胶 质 糖 蛋 白（myelin oligodendroglia glycoprotein，MOG）抗体引起一种中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，儿童发病率较高，无明显性别差异。主要表现为视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等，可为单一或以上症状的组合。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）或电生理检查发现存在脱髓鞘表现；血清MOG抗体阳性（采用人全长MOG作为靶抗原）。糖皮质激素治疗有效。多数患者预后良好，部分遗留残疾12，但容易复发。其临床表现、病理特征与多发性硬化和水通道蛋白4阳性的视神经脊髓炎谱系疾病不同1。抗 N甲基D天冬氨酸受体脑炎（NmethylDaspartate receptor encephalitis，NMDARe）是由抗 NMDAR抗体攻击GluN1引起的，其在自身免疫性脑炎中发病率最高3。2014 年 Titulaer 等4首次发现 10%的 NMDARe患者合并有MOG抗体或水通道蛋白4抗体。2018年其被命 名 为 MOG 抗 体 病 及 抗 NMDAR 脑 炎 重 叠 综 合 征（overlapping syndrome of MOG Ab disease and anti NMDAR encephalitis，MNOS）5。MNOS 发 病 率 极 低（0.6%2.7%）4，6。英文相关文献报道不足10篇，病例数不足100例7。本文回顾性分析了中南大学湘雅医院和陕西省人民医院2017年1月至2022年4月收治的14例MNOS患者的病例资料，并比较分析了 MNOS与 MOGAD、NMDARe的临床特点的异同，以提高对本病的认知，早期识别MNOS，避免漏诊，改善患者预后。1资料与方法1.1研究对象纳入2017年1月至2022年4月在中南大学湘雅医院和陕西省人民医院神经内科就诊的14例MNOS及年龄、性别与其匹配的MOGAD、NMDARe病例各14例，分别为MNOS组、MOGAD组和NMDARe组。本研究均经患者知情同意。纳入标准：NMDARe的诊断标准如下8：以下6大组症状中的至少4组快速发作（小于3个月）：精神行为异常或认知障碍、言语障碍（言语减少、缄默等）、癫痫、瘫痪或姿势异常、意识障碍、自主神经功能障碍或中枢性通气不足。经细胞检测和组织检测，脑脊液或血清中抗GluN1抗体阳性。合理排除其他疾病。MOGAD的诊断标准如下2：临床表现：视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎或这些临床表现的任意组合。MRI影像：视神经病变、脊髓病变、脊髓圆锥病变；无直角脱髓鞘征或皮质旁U纤维病变；单侧皮质T2液体衰减反转恢复高信号；无邻近皮质旁白质受累；或呈正常MRI。以全长人MOG为靶抗原，经细胞检测和组织检测MOG抗体血清阳性。合理排除其他疾病。MNOS组14例患者同时具有抗NMDAR 抗体阳性和 MOG 抗体阳性，符合 NMDARe 和MOGAD诊断标准。排除标准：临床资料不全或患者不同意参与本研究；既往有颅脑手术、癫痫、神经精神合并症、脊髓炎、由中枢神经系统引起的局灶性或全身性神经功能障碍、肝豆状核变性、线粒体疾病、严重的肝或肾功能障碍、播散性结核病、艾滋病和梅毒。1.2临床资料收集收集3组患者的一般资料、临床表现、辅助检查结果、治疗及复发情况等。利用改良的 Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）评估患者神经功能恢复的状况，max mRS评估患者神经功能缺损最严重时的状态。182023，50（2）陈晓莉，等：抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点http:/consciousness disorders and optic neuritis among the three groups（P0.05）.Among them，the proportion of consciousness disorders patients in the MN