第35卷第6期2023年6月Vol.35,No.6Jun.,2023生命科学ChineseBulletinofLifeSciences文章编号:1004-0374(2023)06-0759-10DOI:10.13376/j.cbls/2023086收稿日期:2022-12-30;修回日期:2023-02-18基金项目:国家重点研发计划(2021YFC2700901);国家自然科学基金项目(82001635,81971455,U20A20350);安徽省留学人员创新项目择优资助计划项目(2022LCX015);高校优秀青年人才支持计划重点项目(gxyqZD2022027);安徽省临床医学研究转化专项(202204295107020012)*通信作者:E-mail:zouweiwei@ahmu.edu.cn电子传递链功能缺陷相关线粒体疾病的治疗进展鲁何东1,刘鑫雨2,李可3,钟一宁3,王文敬3,张瑜2,邓安琪2,张敏2,邹佳佳4,韩智慧4,邹薇薇1*(1安徽医科大学第一附属医院妇产科生殖医学中心,国家卫生健康委配子及生殖道异常研究重点实验室,出生人口健康教育部重点实验室,生殖健康与遗传安徽省重点实验室,安徽省生命资源保存与人工器官工程技术研究中心,合肥230032;2安徽医科大学第二临床医学院,合肥230032;3安徽医科大学第一临床医学院,合肥230032;4安徽医科大学公共卫生学院,合肥230032)摘要:线粒体疾病(mitochondrialdiseases,MDs)与电子传递链功能缺陷密切相关。电子传递链上的五种复合物共同维持电子传递链的正常功能,从而确保ATP的产生。电子传递链上任何一种复合物的功能缺陷都会损伤线粒体功能,导致线粒体疾病的发生。因此,针对不同的复合物功能缺陷,可以采取相应的治疗措施来挽救其功能,达到缓解或治愈线粒体疾病的目的。本文以电子传递链上五种复合物为研究对象,阐述不同复合物功能缺陷导致的线粒体疾病以及相应的治疗措施。关键词:电子传递链;线粒体疾病;复合物I;复合物II;复合物III;复合物IV;复合物V中图分类号:Q25文献标志码:AAdvancesinthetreatmentofmitochondrialdiseasesassociatedwithfunctionaldefectsinelectrontransportchainLUHe-Dong1,LIUXin-Yu2,LIKe3,ZHONGYi-Ning3,WANGWen-Jing3,ZHANGYu2,DENGAn-Qi2,ZHANGMin2,ZOUJia-Jia4,HANZhi-Hui4,ZOUWei-Wei1*(1ReproductiveMedicineCenter,DepartmentofObstetricsandGynecology,theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiMedicalUniversity,NHCKeyLaboratoryofStudyonAbnormalGametesandReproductiveTract,KeyLaboratoryofPopulationHealthAcrossLifeCycle,AnhuiProvinceKeyLaboratoryofReproductiveHealthandGenetics,BiopreservationandArtificialOrgans...