小脑扁桃体下疝畸形[1].ppt

神经外科 肖德婷 小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞 内容概要 疾病相关知识疾病相关知识 病情介绍病情介绍 护理护理 功能锻炼功能锻炼 定义 疝疝:即人体内某个脏器或组织离开即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。入另一部位。定义 小脑扁桃体小脑扁桃体：小脑的下面中间部：小脑的下面中间部凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕凹陷，两侧呈半球形隆起，近枕骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部骨大孔处，小脑蚓两旁的半球部分比较膨出。分比较膨出。小脑扁小脑扁桃体桃体 定义 小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝畸形：又名阿诺德：又名阿诺德-奇阿奇阿（ArnoldChiari）畸形，为常见的先天性）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内疝入椎管内,常合并有常合并有脊髓空洞脊髓空洞。http:/www.ppthi- 定义 脊髓空洞脊髓空洞就是脊髓的一种慢性、进行性的病就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓脊髓。MRI检查对比 脊髓空洞 无空洞 临床表现 头痛头痛 肢体麻木、无力肢体麻木、无力 肩臂部痛温觉减退肩臂部痛温觉减退 吞咽困难吞咽困难 眩晕、恶心眩晕、恶心 共济失调、甚至瘫痪共济失调、甚至瘫痪 临床表现 不同的解剖分型临床表现各有侧重，不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。共济失调并不常见。分型 临床表现临床表现最轻的一最轻的一型型 最常见，最常见，较较型复型复杂杂 最严重的最严重的一型，罕一型，罕见见 型型 型型 型型 型型 常在新生常在新生儿时期死儿时期死亡亡 治疗 手术 主要治疗 1 解除对神经组织的压迫，重建解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路并对不稳定脑脊液循环通路并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固定的枕骨脊椎关节加以固定 目的 2 后颅窝减压术、终丝切断术、后颅窝减压术、终丝切断术、脑脊液分流术、后颅窝容积脑脊液分流术、后颅窝容积扩大术扩大术 手术方法 3 病情介绍 郑文凤，女性，郑文凤，女性，55岁，岁，8.8日因“左上肢麻木日因“左上肢麻木1年余”入年余”入院。院。患者于患者于1年前无明显诱因开始左上肢麻木，间断发作，伴年前无明显诱因开始左上肢麻木，间断发作，伴头痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难、胸闷、抽搐及大头痛头昏，无恶心呕吐，无呼吸困难、胸闷、抽搐及大小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎小便失禁等。起病后在武汉同济医院行颈椎MRI检查示检查示Chiari畸形伴脊髓空洞症，畸形伴脊髓空洞症，C5/6椎间盘突出。现来我院椎间盘突出。现来我院就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。就诊，门诊以“小脑扁桃体下疝畸形”收入院。病情介绍 入院首测入院首测T36.T36.6 6，P P7575次分次分,R1,R19 9次分次分,BP1,BP11919/7 72mmHg2mmHg，神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm3mm，对光反射灵敏。，对光反射灵敏。患者颈椎患者颈椎MRIMRI检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同检查示诊断较明确，手术指征明确，家属同意手术治疗，入院后积极完善术前准备。意手术治疗，入院后积极完善术前准备。8.158.15在全麻下行枕骨切除减压术在全麻下行枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切除经前入路颈椎间盘切除术术+椎体固定术椎体固定术 病情介绍 8.158.15在全麻下行在全麻下行枕骨切除减压术枕骨切除减压术+经前入路颈椎间盘切经前入路颈椎间盘切除术除术+椎体固定术椎体固定术 8.158.15 0 08 8：2525平车入手术室，于平车入手术室，于17:3017:30术后转入神经外科术后转入神经外科病房。病房。术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流术后带回硬膜外引流管一根和颈外引流管各一根，引流出血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清出血性液体，留置尿管引流尿液淡黄清亮。术后神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径楚，双瞳孔等大等圆，直径3mm3mm，光反灵敏，遵医嘱吸，光反灵敏，遵医嘱吸氧、心电监护，消炎、补液、营养神经、等对症治疗。氧、心电监护，消炎、补液、营养神经、等对症治疗。病情介绍 8.16 医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉切口疼医嘱改半流质饮食，患者可经口进食，主诉切口疼痛，低热痛，低热 8.16 21:31拔除硬膜外引流管及颈外引流管拔除硬膜外引流管及颈外引流管 8.17在局麻下行腰椎穿刺在局麻下行腰椎穿刺+腰大池引流术，引流液淡红血腰大池引流术，引流液淡红血性性 8.19腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热，腰大池引流液转淡黄清亮，切口偶有疼痛，间断低热，饮食睡眠欠佳饮食睡眠欠佳 8.24拔腰大池引流管及尿管，无发热，左上肢稍发麻，潜拔腰大池引流管及尿管，无发热，左上肢稍发麻，潜感觉减退感觉减退 病情介绍 Chiari畸形 脊髓空洞 术前护理诊断 焦虑焦虑 知识缺乏知识缺乏 有受伤的危险有受伤的危险 潜在并发症潜在并发症 术前护理 P焦虑与担心手术及疾病愈后有关与担心手术及疾病愈后有关 I告诉患者告诉患者ChiariChiari畸形虽然是一个很严重的疾病畸形虽然是一个很严重的疾病但目前我们的医疗水平能将其克服但目前我们的医疗水平能将其克服,加强心理护加强心理护理理 O患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病愈后的自信心增强 术前护理 P知识缺乏与对与对Chiari畸形疾病及畸形疾病及相关知识不了解有关相关知识不了解有关 I讲解疾病相关的简单易懂的知识讲解疾病相关的简单易懂的知识,加强加强术前宣教和健康教育术前宣教和健康教育 O患者积极配合治疗及护理患者积极配合治疗及护理 术前护理 P有受伤的危险与患者疾病与患者疾病自身因素有关自身因素有关 I a患者有家属陪同患者有家属陪同 b做好防护措施，做好防护措施，c护理人员加强巡视护理人员加强巡视 O患者未发生安全事件患者未发生安全事件 术前护理 P潜在并发症（脑疝）与疾病的与疾病的发展有关发展有关 I密切观察的病情变化，如有脑疝，密切观察的病情变化，如有脑疝，立即通知医生进行处理立即通知医生进行处理 O患者未有并发症发生患者未有并发症发生 术后护理诊断 排便习惯的改变 饮食习惯的改变 睡眠形态 的改变 疼痛 有导管滑脱的危险 皮肤完整性 受损的危险 潜在 并发症 有感染 的危险 术后护理 P疼痛与术后切口疼痛有关与术后切口疼痛有关 I a对患者的疼痛进行评估对患者的疼痛进行评估 b完善疼痛护理完善疼痛护理 c.完善心理护理完善心理护理 O患者疼痛缓解患者疼痛缓解 术后护理 P睡眠形态的改变与轴线翻身、疼痛与轴线翻身、疼痛影响睡眠有关影响睡眠有关 I a创造良好的物理环境创造良好的物理环境 c合理安排患者治疗与护理合理安排患者治疗与护理 d加强心理护理加强心理护理 O患者睡眠佳患者睡眠佳 术后护理 P饮食习惯的改变与术后禁食、流质与术后禁食、流质饮食有关饮食有关 I a交代患者术后第一天因禁食，防止发交代患者术后第一天因禁食，防止发生误吸等并发症生误吸等并发症 b术后第二天起应进食营养丰富易消化的术后第二天起应进食营养丰富易消化的流质食物，促进机体的恢复。流质食物，促进机体的恢复。O患者食欲佳患者食欲佳 术后护理 P排便习惯改变与患者床上与患者床上排便、留置导尿管有关排便、留置导尿管有关 I a加强患者心理护理和健康教育加强患者心理护理和健康教育 b为防止便秘为防止便秘,应多食高纤维素饮食。应多食高纤维素饮食。C训练膀胱功能训练膀胱功能 O患者大小便正常患者大小便正常 术后护理 P有感染的危险-与手术创伤和放与手术创伤和放置各类导管有关置各类导管有关 I a加强监测体温的变化加强监测体温的变化 b严密观察伤口情况。严密观察伤口情况。c严格无菌操作严格无菌操作 d.嘱患者勿用手抓、挠切口处嘱患者勿用手抓、挠切口处 O患者无感染发生患者无感染发生 术后护理 P有导管滑脱的危险与导管牵与导管牵拉有关拉有关 I a对患者做好健康宣教对患者做好健康宣教 b妥善固定各导管，保持通畅妥善固定各导管，保持通畅 c翻身时，注意导管固定，造成导管滑翻身时，注意导管固定，造成导管滑脱脱 O患者未有导管滑脱患者未有导管滑脱 术后护理 P有皮肤完整性受损的危险与与术后长期卧床有关术后长期卧床有关 I a加强翻身，加强翻身，q2h翻身翻身 b轴线翻身。轴线翻身。c完善皮肤护理完善皮肤护理 O患者未有压疮发生患者未有压疮发生 术后护理 P潜在并发症呼吸衰竭、皮下积液或呼吸衰竭、皮下积液或脑脊液漏等脑脊液漏等 I a术后予吸氧、心电监护术后予吸氧、心电监护,严密观察病情变化。严密观察病情变化。b特别注意呼吸情况特别注意呼吸情况 c术后术后48h内应严密观察原有症状及感觉变内应严密观察原有症状及感觉变化。化。O患者未发生并发症患者未发生并发症 功能锻炼 术后鼓励患者早期行功能锻炼术后鼓励患者早期行功能锻炼,目的是为了目的是为了观察神经功能恢复情况观察神经功能恢复情况,减轻肌肉无力萎缩减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环促进血液循环,防止静脉血栓形成防止静脉血栓形成 术后第术后第2天起即可进行功能锻炼天起即可进行功能锻炼,帮助患者帮助患者行行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动等运动,4次次/d,约约15min/次次 http:/www.ppthi- 功能锻炼 术后如病情允许可进行行走训练。首先帮术后如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行然后按以下方法逐步进行训练训练:扶患者扶患者床上坐起床上坐起-床边坐位床边坐位-床边站立床边站立-床周行走床周行走-室内行走室内行走-走廊行走走廊行走,训练时观察训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血压表现压表现 http:/www.ppthi- 功能锻炼 部分患者术后脊髓空洞缩小或消失部分患者术后脊髓空洞缩小或消失,但神经损害但神经损害症状还继续存在症状还继续存在,用目前的治疗方法难以在短期用目前的治疗方法难以在短期内恢复内恢复,需进行神经营养和保护性治疗需进行神经营养和保护性治疗,才能得才能得到控制和缓解。嘱患者要有耐心到控制和缓解。嘱患者要有耐心,不可操之过急，不可操之过急，肢体功能锻炼需长期进行肢体功能锻炼需长期进行,持之以恒。持之以恒。注意休息注意休息,避免中等强度以上的体力劳动避免中等强度以上的体力劳动,保护保护好颈部好颈部,防止颈枕关节脱位及损伤防止颈枕关节脱位及损伤,避免头部过避免头部过伸运动及大幅度转头动作。伸运动及大幅度转头动作。http:/www.ppthi- http:/www.ppthi- 谢谢大家