第十六章 脊髓疾病(1).pptx

,作者:丁新生,单位:南京医科大学第一附属医院,第十六章,脊髓疾病,脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第1腰椎下缘形成脊髓圆锥。脊髓自上而下分为31个节段发出31对脊神经，包括颈（C）神经8对、胸（T）神经12对、腰（L）神经5对、骶（S）神经5对、尾（Co）神经1对。脊髓呈前后稍扁的圆柱形，全长粗细不等，有颈膨大（C5T2）和腰膨大（L1S2）两个膨大部，分别发出支配上肢及下肢的神经根。脊髓内部由灰质和白质组成，分别含有大量神经细胞核团和上下行传导束，为各种运动和感觉的初级中枢和重要的反射中枢。,神经病学（第8版）,脊髓疾病,主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。不完全性脊髓损害 根据损害的部位，如前角、后角、中央管附近、侧角、前索、后索、侧索等，出现不同的症状和体征。脊髓横贯性损害 在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感 觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。,（一）脊髓损害的临床表现,神经病学（第8版）,脊髓疾病,1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断（1）后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘后突、继发性椎管狭窄（2）后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化、脊髓血管性病变（3）后索、脊髓小脑束及侧索：遗传性共济失调症（4）后索及侧索：亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎（5）侧索及前角：肌萎缩侧索硬化、后纵韧带骨化、颈椎病（6）前角及前根：脊髓灰质炎、流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉综合征（7）脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤（8）脊髓半切：脊髓髓外肿瘤、脊髓损伤、脊柱结核（9）脊髓横切：脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜外脓肿、转移癌、结核等,（二）脊髓疾病的定性,神经病学（第8版）,脊髓疾病,神经病学（第8版）,2.从病变所在的解剖层次上来判断（1）髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤（2）髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤（3）硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等,脊髓疾病,（二）脊髓疾病的定性,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,急性脊髓炎,第一节,急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,神经病学（第8版）,病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前14周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎（myelitis of noninfectious inflammatory type）。,急性脊髓炎,病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T35）最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或多个节段散在病灶较少见。脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T35节段，颈髓、腰髓次之。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,运动障碍 早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性 一般持续24周则进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射，肢体肌力的恢复 常始于下 肢远端，然后逐步上移 下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等 症状，称为总体反射，常提示预后不良,神经病学（第8版）,感觉障碍 病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不 明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差,自主神经功能障碍 尿潴留，充盈性尿失禁；反射性神经 源性膀胱；自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）,急性脊髓炎,1.脑脊液检查压力正常，无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2.电生理检查（1）视觉诱发电位（VEP）：正常。（2）下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低。（3）运动诱发电位（MEP）：异常，可作为判断疗效和预后的指标。（4）肌电图：可正常或呈失神经改变。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,3.影像学检查 脊柱X线平片正常 若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合（如图）。部分病例可始终无异常,神经病学（第8版）,T1加权像显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号；,T2加权像显示相应节段呈较高信号,急性脊髓炎的MRI表现,急性脊髓炎,1.诊断根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表 现，结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。2.鉴别诊断（1）视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。（2）脊髓血管病 1）缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。2）出血性：脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,（3）亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）：较多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。（4）急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。（5）急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，MRI可帮助诊断。（6）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。（7）人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HTLV-1 associated myelopathy，HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,1.一般治疗加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸。（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小。（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。,急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理，早期康复训练对预后也十分重要。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,2.药物治疗（1）皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，5001000mg静脉滴注，每日1次，连用35天，有可能控制病情进展，也可用地塞米松1020mg静脉滴注，每日1次，714天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg，维持46周逐渐减量停药。（2）大剂量免疫球蛋白：每日用量可按0.4g/kg计算，成人每次用量一般20g左右，静脉滴注，每日1次，连用35天为一疗程。（3）维生素B族：有助于神经功能的恢复。常用维生素B1 100mg，肌内注射；维生素B12 5001000g，肌内注射或静脉给药，每天12次。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,2.药物治疗（4）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。（5）其他：在急性期可选用血管扩张药，如烟酸、尼莫地平。神经营养药，如三磷酸腺苷、胞磷胆碱，疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬510mg，每天23次。,3.康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,预后取决于脊髓急性损害程度及并发症情况。如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。,神经病学（第8版）,急性脊髓炎,脊髓压迫症,第二节,脊髓压迫症（compressive myelopathy）是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。,神经病学（第8版）,脊髓压迫症,1.病因（1）肿瘤：常见，约占本病的1/3以上（2）炎症：脊髓非特异性炎症、感染、椎管狭窄、椎间盘病变等（3）脊柱外伤：如骨折、脱位及椎管内血肿形成（4）脊柱退行性病变：如椎间盘突出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等均可导致椎管狭窄（5）先天性疾病：如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形等（6）血液疾病：血小板减少症等存在凝血机制障碍的患者腰穿后可致硬膜外血肿致使脊髓受压,神经病学（第8版）,脊髓压迫症,2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征病变部位对损伤后果亦有影响，如髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现较早髓外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，脊髓受压较硬膜内病变轻动脉受压供血不足可引起脊髓变性萎缩，静脉受压淤血则导致脊髓水肿,神经病学（第8版）,脊髓压迫症,（二）病因及发病机制,1.急性脊髓压迫症急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失。多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便潴留2.慢性脊髓压迫症病情缓慢进展，早期症状和体征可不明显。通常可分为三期（1）根痛期：表现为神经根痛及脊膜的刺激症状（2）脊髓部分受压期：可表