目录配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者:张成、利婧单位:中山大学附属第一医院第十九章神经-肌肉接头和肌肉疾病目录配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。第一节重症肌无力第二节周期性瘫痪第三节多发性肌炎和皮肌炎第四节假肥大型肌营养不良症第五节肌强直性肌病第六节线粒体肌病及线粒体脑肌病配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重症肌无力第一节配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重症肌无力(myastheniagravis,MG)一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起发病率为(8~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高神经病学(第8版)神经-肌肉接头示意图重症肌无力概述配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.受累骨骼肌病态疲劳:”晨轻暮重”现象2.全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉(眼外肌)最先受累3.重症肌无力危象:呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,是致死的主要原因4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效(一)临床特征神经病学(第8版)重症肌无力临床表现配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。成人型(Osserman分型)Ⅰ型眼肌型病变仅限于眼外肌,出现上睑下垂和复视ⅡA型轻度全身型累及眼、面、四肢肌肉,生活多可自理,无明显咽喉肌受累ⅡB型中度全身型四肢肌群受累明显,伴咽喉肌无力症状,但呼吸肌受累不明显Ⅲ型急性重症型急性起病,常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,肌无力严重,有重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率较高Ⅳ型迟发重症型病程达2年以上,常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤Ⅴ型肌萎缩型少数患者肌无力伴肌萎缩神经病学(第8版)临床分型重症肌无力配套题库请下载医学猫APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.重复神经电刺激(repeatingnerveelectricstimulation,RNES)以低频(3~5Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激运动神经。典型改变为动作电位波...