第五十三章 泌尿、男生殖系统肿瘤 第一、二节(1).pptx

,作者:孙颖浩,单位:海军军医大学,第五十三章,泌尿、男生殖系统肿瘤,第一节 肾肿瘤,第二节 尿路上皮肿瘤,第三节 前列腺癌,第四节 睾丸肿瘤,第五节 阴茎癌,第六节 阴囊Pagets病,重点难点,泌尿、男生殖系统肿瘤的定义，临床表现，诊断及鉴别诊断,泌尿、男生殖系统肿瘤的病理分类、影像学表现及治疗原则,泌尿、男生殖系统肿瘤的流行病学及治疗进展,肾肿瘤,第一节,肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC），起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称肾癌 1.流行病学男女比例约为32，占成人恶性肿瘤2%3%，肾恶性肿瘤的80%90%,2.病因学,（1）遗传（2）吸烟（3）肥胖（4）高血压（5）饮食（6）职业接触,一、肾细胞癌,肾细胞癌的病理亚型,A,B,A.肾透明细胞癌大体病理B.肾透明细胞癌的HE染色,3.病理学,4.临床表现,（1）肾癌三联征：血尿；疼痛；腹部肿块由于B超、CT技术的普及，早期肾癌检出率提高，典型的“三联征”现在已经少见。多数病人仅出现上述症状的一项或两项，三项都出现者占10%左右（2）副瘤综合征：发热；高血压；血沉增快；高钙血症；高血糖；红细胞增多症；肝功能异常；消瘦贫血；体重减轻恶病质（3）转移症状：骨痛；持续性咳嗽；咯血；神经麻痹约有30%的病人因转移症状，如疼痛等初次就诊，4050的病人在初次诊断后出现远处转移,5.诊断及鉴别诊断,MRIA.平扫，T2加权像右肾单纯囊肿（8.5cm），左肾肿瘤B.增强，T1加权像左肾肿瘤，左肾静脉内癌栓（箭头）,CTA.平扫，右肾背侧可见实性肿块B.增强，右肾背侧肿块明显强化,肾癌诊断主要通过影像学诊断，包括B超，CT，MRI检查。肾癌需要与以下疾病进行鉴别：1.肾盂癌；2.肾错构瘤；3.肾腺瘤；4.肾囊肿,6.治疗,外科治疗：根治性肾切除术；保留肾单位手术；射频消融；冷冻消融；高强度聚焦超声；肾动脉栓塞 根治性肾切除术:临床分期I期（不适合肾部分切除），II期的肾癌病人 保留肾单位手术：临床分期I期的肾癌病人，或解剖性或功能性的孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的病人,开放手术向微创手术转变,二维手术向三维手术转变,综合治疗：肾癌对放疗、化疗不敏感，免疫治疗仅对10%20%人有效 晚期治疗以靶向药物治疗为主。络氨酸激酶抑制剂；单克隆抗体；mTOR抑制剂,小儿最常见的恶性肿瘤，约占所有儿童期恶性肿瘤的6%7%80以上在5岁以前发病，发病平均年龄平均3.5岁。偶见于成人与新生儿。男：女比例相当。双侧者约占5%,1.流行病学特点,二、肾母细胞瘤,2.病理特征,肾母细胞瘤常常有假包膜，切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死典型组织学特征为由胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤分子病理：肾母细胞瘤主要有WT1基因突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等,典型组织学特征（Campell 11edit）,腹部肿块：90%病人有无症状腹部肿块，是最常见也是最重要的症状血尿：20%病人初诊时有血尿高血压：25%病人初诊时有高血压其它：发热、厌食、体重减轻等,3.临床表现,临床症状及体征：小儿腹部肿块影像学：B超、CT及MRI等影像学检查有决定意义。B超：实性占位性质；腹部CT和MRI显示肿瘤侵犯周围组织等；胸部X线和CT了解肺转移情况,诊断,4.诊断和鉴别诊断,鉴别诊断,巨大肾积水：积水柔软、囊性感，B超检查易与肿瘤鉴别神经母细胞瘤：可早期转移至颅骨和肝，IVU可见到被肿瘤向下推移的正常肾，骨髓穿刺检查有助于与肾母细胞瘤鉴别,B超,CT,Campell 11edit,综合治疗：应用手术、化疗和放疗。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的起始治疗术前辅助化疗：计划行保留肾单位手术病人、无法行一期切除的肿瘤病人以及癌栓达肝静脉上的肿瘤病人术前辅助放疗：适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多,治疗方案,5.治疗方案及预后,预后,肾母细胞瘤的5年生存率显著提高，已达90%以上成人肾母细胞瘤病人预后极差，并需要更强化的治疗,临床表现：80以上在5岁以前发病，发病平均年龄平均3.5岁。腹部肿块是最常见也是最重要的症状。其它有血尿、高血压等诊断：腹部肿瘤+影像学检查（B超、CT、MRI）治疗：应用手术、化疗和放疗的综合治疗,肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma，AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌组织和脂肪组成的肾脏良性肿瘤,1.定 义,三、肾血管平滑肌脂肪瘤,2.临床特点,中年女性多见，年龄多为3060岁，约有20%30%的AML病人合并有结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC），TSC是一种以双肾多发错构瘤、皮脂腺腺瘤、癫痫、智力低下及眼部视网膜等处病变等为特征的常染色体显性遗传病，这些临床特征并不都是全部表现，大约50%的结节性硬化征病人会伴发AML。我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人绝大多数并不伴有结节性硬化,3.病理,大体：肿瘤大小不一，可向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整被膜但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，部分可见出血灶,肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤含有丰富的血管组织，而血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，受外力击打容易破裂,镜检：镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成，也可混有纤维组织,4.临床表现,泌尿系统表现,肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性临床表现，肿瘤较小可无任何临床症状。如突发局部疼痛可能因肿瘤内部出血；大体积的肿瘤突发破裂可能引起腹腔大出血，出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部包块等临床表现,肾外表现,合并TSC者可表现为面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等,5.诊断及鉴别,B超,肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以B超表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，B超检查则多表现为低回声,5.诊断及鉴别,CT,单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状/多灶性低密度脂肪影（CT值为-20HU或更低），境界一般较清。当CT在肾病变中扫描到即使极少量的脂肪组织时，就可以排除肾癌，考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪内间隔可有强化。平滑肌、血管部分的病灶,图a：左肾下极错够瘤，CT平扫期间肿瘤内部含有负值（脂肪成分），肾癌中不包含脂肪成分图b：左肾下极错够瘤，除平扫期表现为负值部分无强化外肿瘤其余部分不均匀强化,a,b,MRI,肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象,c,d,图c：磁共振T1WI脂像左肾肿瘤内部高信号（脂肪信号）图d：磁共振T1WI抑脂像左肾肿瘤内部信号降低,5.诊断及鉴别,肾血管造影,肾血管平滑肌脂肪瘤的瘤体内血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影检查可以发现动脉瘤样扩张,图片摘自坎贝尔泌尿外科学（第九版）,6.治疗,治疗原则,肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑到疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把肾功能的保留放在首要位置,保守观察：肿瘤4cm时建议保守观察，每612月密切监测肿瘤变化,介入治疗：急性或可能危及生命的出血进行手术探查大多需要切除肾脏，因此对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全、合并内科或泌尿系统疾病导致肾功能损害病人应当考虑行选择性肾动脉栓塞,手术治疗：肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，此时开放手术较微创手术更为合适，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织；肿瘤4cm时发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术，首选腹腔镜下肾部分切除术或智能臂辅助腹腔镜肾部分切除术,尿路上皮肿瘤,第二节,1.流行病学膀胱癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤之一，在我国的发病率为8/105人，位居恶性肿瘤的第九位,（一）流行病学及病因,2.病因 环境因素：,（1）吸烟（2）长期接触联苯胺等工业化学产品（3）其他如血吸虫感染、泌尿系结石、慢性尿路感染、环磷酰胺、长期饮用砷含量高或氯消毒水、咖啡及染发,一、膀胱癌,基因因素：膀胱癌的发生是癌基因和抑癌基因平衡失调导致的,1.组织类型,（二）病理学,2.组织学分级,（1）尿路上皮癌 90%（2）鳞状细胞癌或腺细胞癌 各占2%3%（3）未分化癌 罕见,（1）乳头状瘤（2）乳头状低度恶性倾向的尿路上皮肿瘤（3）低级别乳头状尿路上皮癌（4）高级别乳头状尿路上皮癌,分化越差，恶性程度越高,3.生长方式,（1）乳头状癌（2）浸润性癌（3）原位癌（CIS）,4.浸润深度,（1）非肌层浸润性膀胱癌（NMIBC）80%（2）肌层浸润性膀胱癌（MIBC）20%,膀胱癌局部浸润深度,1.病史,（三）临床诊断,2.尿液检查,对于40岁以上的病人出现无痛性肉眼血尿，应首先考虑泌尿系尿路上皮肿瘤可能，尤其是膀胱癌,（1）尿常规检查 RBC5个/HP（2）尿脱落细胞 特异性高，且与肿瘤分化相关（3）尿液荧光原位杂交技术（FISH）,尿液荧光原位杂交技术,3.超声检查：无创、方便、经济，适用于初筛,膀胱右侧壁中低回声占位,膀胱左侧壁中低回声占位，血供丰富,4.静脉肾盂造影（IVU）：可了解肿瘤是否浸润输尿管口及有无上尿路肿瘤或积水,上尿路显影正常，无积水，膀胱左侧壁充盈缺损,膀胱右侧壁充盈缺损,5.CT和MRI：可判断浸润深度、范围及周围淋巴、脏器情况，MRI适用于肾功能较差者,CT示膀胱底部占位,MRI示膀胱右侧底部占位,6.膀胱镜检查：膀胱镜检查下病理活检是膀胱癌诊断的金标准,Tis：黏膜表层,Ta：上皮基底膜内 T1：黏膜固有层,T2：侵及肌层,T3、T4,膀胱镜下可见不同病理类型的膀胱癌,1.原则,（三）治疗策略,（1）手术治疗为主，辅以放化疗（2）根据分化程度、分期情况及病人全身情况选择合适的手术方案,2.NMIBC的治疗,（1）TURBt（2）经尿道激光手术（3）术后行辅助性膀胱灌注治疗，包括膀胱灌注化疗和膀胱灌注免疫治疗,手术治疗,2.MIBC的治疗,（1）根治性膀胱切除术+尿流改道术（2）保留膀胱的综合治疗：适用于不能耐受或不愿接受根治性膀胱切除术的MIBC（3）转移性膀胱癌的治疗：首选化疗，必要时行姑息性手术,手术治疗,间断无痛肉眼血尿,（1）血尿,条形样血块镜下血尿,二、肾盂、输尿管癌,（2）腰部胀痛 常因肿瘤侵犯引起尿路梗阻和肾积水所致，少部分血块堵塞输尿管时，可引起肾绞痛,（3）腰部或腹部肿物晚期可出现腰部或腹部肿块，常伴发全身转移症状，如：消瘦、贫血，下肢水肿及骨痛等,1.临床表现,CTU（首选）：主要表现为肾盏、肾盂或输尿管某一部位充盈缺损、增厚或梗阻等,（1）影像学检查,MRU：用于一些不能接受CT检查的病人静脉肾盂造影：传统诊断方法，它可发现肾盂、输尿管癌部位的充盈缺损、梗阻或充盈不全，以及集合系统未显影,2.诊断,（2）膀胱镜和尿路细胞学或FISH检查,（3）诊断性输尿管镜检查可直接观察输尿管、肾盂及集合系统可疑病灶并进行活检，但会增加膀胱癌复发的几率,影像学检查,（1）肾细胞癌有明显的肾实质内占位效应，容易导致肾轮廓局部隆起性改变。CT检查早期明显强化，实质期强化下降，表现为“快进快退”影像学表现,3.鉴别诊断,（2）肾盂内血块和坏死组织平扫容易与肾盂癌混淆，但是动态扫描缺乏强化,（3）肾盂旁蔓状血管瘤平扫境界清楚，增强扫描强化显著,（4）输尿管狭窄结石、感染或手术等病史，部分因为先天原因,（5）输尿管息肉少见的良性肿瘤，常继发于结石；原发性输尿管息肉常表现为长段息肉，不伴肾积水,（1）根治性肾、输尿管切除包括肾脏及输尿管全长和输尿管开口部位的膀胱壁（开放、腹腔镜或机器人辅助）,4.治疗,（2）输尿管局部节段切除对于输尿管中下段肿瘤可作局部切除，尤其是对于远端输尿管肿瘤，可行远端输尿管切除后输尿管再植,（3）肾盂、输尿管上段肿瘤内