第二十九章 心脏疾病 第二节 先天性心脏病的外科治疗(1).pptx

,作者:董念国,单位:华中科技大学附属协和医院,第二十九章,心脏疾病,第一节 心内直视手术基础措施,第二节 先天性心脏病的外科治疗,第三节 后天性心脏病的外科治疗,先天性心脏病的外科治疗,第二节,一、动脉导管未闭,二、肺动脉口狭窄,三、房间隔缺损,四、室间隔缺损,五、主动脉缩窄,六、主动脉窦动脉瘤破裂,七、法洛四联症,重点难点,七种常见先天性心脏病的临床表现、诊断和治疗,七种常见先天性心脏病的手术适应证、禁忌证和手术方式,七种常见先天性心脏病的病理生理和鉴别诊断,动脉导管未闭,一、,1.动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后约85%婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭 2.根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型,（一）基本概念,（二）病理生理,病理生理：血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流导致肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大，容易形成肺动脉高压。严重可导致艾森曼格综合征,（三）临床表现,症状：易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，严重可有差异性发绀。体征：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常扪及连续性震颤 辅助检查：心电图，X线，超声心动图。注意识别：肺门舞蹈征和残根征 鉴别诊断：需与主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂、冠状动脉静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别,动脉导管未闭X线表现,超声表现,（四）治疗,手术适应证：,禁忌证：艾森曼格综合征。某些复杂先心手术中不可单独处理动脉导管未闭,（五）手术方式,导管封堵术：X线或食道超声引导下，经肺动脉和动脉导管，释放封堵器或弹簧圈封闭动脉导管，此法创伤最小,动脉导管介入封堵术,（五）手术方式,非体外循环下结扎，切断缝合术：左后外侧第4肋间切口，解剖动脉导管三角区纵隔胸膜，控制性降压后粗丝线双重结扎或钽钉钳闭动脉导管，此法最常用 体外循环下结扎导管或内口缝闭术：常规建立体外循环，游离并结扎动脉导管；或切开肺动脉，浅低温下短暂降低流量或停止体外循环，直接缝闭或补片修补导管内口。适用于导管粗短、钙化、瘤样变伴有严重肺动脉高压、感染性心内膜炎，或结扎术后再通的病例,肺动脉口狭窄,二、,1.右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄 2.根据狭窄位置，分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄四种类型,（一）基本概念,（二）病理生理,病理生理：肺动脉口狭窄导致右心室排血受阻，长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄,（三）临床表现,症状：活动后胸闷、气短、心悸、晕厥，症状随年龄增长加重，晚期出现肝肿大，下肢浮肿，腹水等右心衰表现 体征：胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失 辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管测压和右心室造影等,（四）治疗,手术适应证,1,无症状轻度狭窄定期随访,2,中度狭窄、有临床症状、右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差50mmHg,3,重度狭窄严重发绀尽早手术,择期手术,（五）手术方式,经皮肺动脉瓣球囊扩张术：经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开口 经胸肺动脉瓣球囊扩张术：左胸第2肋间小切口，穿刺右室流出道，球囊扩大狭窄肺动脉瓣口 体外循环下心内直视术：瓣膜狭窄者行肺动脉交界切开术；漏斗部狭窄者应着重疏通右心室流出道；瓣环狭窄者应切开瓣环，行跨瓣环补片加宽；肺动脉主干及其分支狭窄者可采用心包或人工材料补片加宽,房间隔缺损,三、,1.房间隔缺损是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型 2.根据缺损位置分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型 3.根据缺损类型分为单孔缺损和筛孔状多孔缺损,（一）基本概念,房间隔缺损分型,（二）病理生理,病理生理：经房间隔缺损血液左向右分流，晚期可因肺小动脉痉挛，形成阻力性肺动脉高压，即艾森曼格综合征（Eisenmanger syndrome）,心房水平左向右分流右心增大，肺血流肺动脉压力Eisenmanger 综合征,（三）临床表现,症状：继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快 体征：因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第23肋间闻及级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂 辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管。注意识别：肺门舞蹈征和梨形心,房间隔缺损X线平片,超声心动图,（四）治疗,手术适应证,禁忌证：艾森曼格综合征，以及某些复杂先心手术中用于心房减压的房间隔缺损,（五）手术方式,介入封堵或经胸封堵：在X线或食道超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对于卵圆孔未闭病人，如合并不明原因脑卒中、短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、或Valsalva实验阳性，也适合介入封堵治疗 体外循环下房间隔缺损修补术：建立体外循环，切开右心房，直接缝合或使用补片材料修补。如合并部分性肺静脉异位连接，应将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再修补房间隔缺损,室间隔缺损,四、,1.室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可合并其他复杂心血管畸形 2.根据缺损位置分为膜部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损三大类型及若干亚型,（一）基本概念,室间隔缺损典型胸片,室间隔缺损分类,（二）病理生理,病理生理：小缺损分流量少，对心功能影响小，但明显增加感染性心内膜炎发病率；大缺损分流量多，肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大，晚期可发生艾森曼格综合征,（三）临床表现,症状：缺损小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促，逐渐出现发绀和右心衰竭 体征：胸骨左缘第24肋间闻及级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤 辅助检查：心电图，X线，超声心动图。注意识别：残根征,残根征影像学表现,（四）治疗,手术适应证,禁忌证：右向左分流，艾森曼格综合征,积极手术,尽早手术,积极手术,尽早手术,（五）手术方式,介入封堵或经胸封堵：在X线或食管超声引导下植入封堵器封闭室间隔缺损。仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人 体外循环下房间隔缺损修补术：经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补,主动脉缩窄,五、,1.主动脉缩窄是指将主动脉起始段先天性狭窄 2.根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：导管前型（婴儿型）缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管未闭，缩窄多累及弓部，常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等 导管后型或近导管型（成人型）缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形,（一）基本概念,主动脉缩窄CTA重建图,（二）病理生理,病理生理：动脉缩窄近端血压升高，左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端灌注不足，严重者伴肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒,三、临床表现,症状：缩窄较重者可出现高血压症状，并伴下肢缺血症状。严重且合并心脏畸形者，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓 体征：上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强。下肢血压低，股动脉足背动脉搏动弱甚至不能扪及。胸骨左缘第23肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音。部分病人有差异性发绀 辅助检查：心电图，X线，超声心动图，CTA，主动脉造影。注意识别：“3”字形影像,“3”字形影像,四、治疗,手术适应证,择期手术,四、手术方式,侧支循环发育不良时，应用低温、临时血管桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器，以免阻断胸降主动脉时发生缺血性损害。低温麻醉（32）可使阻断主动脉血流的安全时限延长至30分钟。手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸。婴幼儿合并心脏畸形，应经胸骨正中切口建立体外循环，行心内畸形和主动脉缩窄的一期矫治 手术方式包括：（1）缩窄段切除及端端吻合术；（2）左锁骨下动脉蒂片成形术；（3）补片成形术；（4）缩窄段切除及人工血管移植术；（5）人工血管旁路移植术；（6）球囊扩张术及血管内支架置入术,主动脉窦动脉瘤破裂,六、,1.主动脉窦动脉瘤是由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹力纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦动脉瘤 2.破裂多发于右冠状动脉窦，多破入右心室腔，其次为无冠状动脉窦，多破入右心房,（一）基本概念,（二）病理生理,病理生理：动脉窦动脉瘤破裂，主动脉血流入右心系统，形成持续性左向右分流，增加右心室、左心室容量负荷和肺血流，引起心力衰竭、肺动脉高压,主动脉破入右心系统,左向右分流,右心负荷,右心增大,肺动脉压,右室肥厚,肺小动脉阻塞性病变,充血性心力衰竭,肺血流量增多,左心负荷,冠脉灌注压不足,冠脉缺血,（三）临床表现,症状：病人突发胸痛、气促等症状，可因急性右心衰死亡。多数病人发病隐匿，呈渐进性劳力性心慌、气促 体征：破入右心室者，胸骨左缘第34肋间可闻及IIIIV级收缩中期增强的连续性机器样杂音，伴收缩期震颤。破入右心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。多有周围血管征，右心衰体征 辅助检查：心电图，X线，超声心动图、逆行主动脉造影 鉴别诊断：动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动静脉瘘等,（四）治疗,手术适应证,（五）手术方式,体外循环下心内直视术：根据主动脉窦动脉瘤破入的心腔与合并畸形，选择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦动脉瘤。在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，较小窦瘤内口可直接缝合，较大的窦瘤口需用人工材料补片修补。室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理,法洛四联症,七、,1.法洛四联症是右心室漏斗部或圆锥发育不良所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种病理解剖：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 2.肺动脉口狭窄可发生在右心室体部及漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉及左、右肺动脉等部位，狭窄可以是单处或多处,（一）基本概念,法洛四联症典型胸片,（二）病理生理,病理生理：（1）左、右心室收缩压峰值相等；（2）心内分流方向主要取决于右心室流出道梗阻严重程度和体循环阻力；（3）肺部血流减少主要取决于肺动脉口狭窄严重程度，与狭窄部位无关。（4）慢性缺氧导致红细胞增多症和体-肺循环侧支血管增多,（三）临床表现,症状：大多数病人出生即有呼吸困难，生后36个月出现发绀，并随年龄增长逐渐加重。由于组织缺氧，体力和活动耐量均较同龄人差，喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态，多见于儿童期 体征：生长发育迟缓，口唇、眼结膜和肢端发绀，杵状指/趾。胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失 辅助检查：心电图，X线，超声心动图、CTA（评估肺动脉发育）、心血管造影。注意识别：靴状心,（四）治疗,根治手术的两个必备条件：左心室发育正常，左心室舒张末期容量指数30ml/m2；肺动脉发育良好，McGoon比值1.2或Nakata指数150mm2/m2 对不具备上述条件，或者冠状动脉畸形影响右心室流出道疏通的病人，应先行姑息手术。手术禁忌证：经内科治疗无效的顽固性心衰、严重肝肾功能损害病人,（四）手术方式,姑息手术：体循环-肺循环分流术，经典术式为改良Blalock-Taussig分流术，即在非体外循环下用直径45mm的人工血管连接无名动脉和右肺动脉；右心室流出道疏通术，体外循环下纵行切开右心室和肺动脉，疏通及并用补片拓宽右心室流出道及肺动脉，不修补室间隔