SLE或ANCA相关性血管炎第一页，共三十页。病史摘要患者，女性，39岁，工人，因“指端雷诺现象1年余，发热口干眼干1周〞以“枯燥综合症〞入住。患者1年前开始发雷诺现象，有时略有眼干，当时因“甲状腺结节〞住院手术，诊断为“枯燥综合征〞。患者半年来面部时发红色皮疹，有光过敏现象，到多家皮肤医院就诊，疗效不佳；患者时有脱发，感活动后胸闷不适，无明显胸痛无低热盗汗，无血尿，体重无明显减轻。2月前天气转凉后再发双手雷诺现象，半双手手指关节、肩关节酸痛，1周前出现发热，体温未测，伴咳嗽咳痰，口干眼干涩，口腔发溃疡，输液治疗3天，发热退，但入院前夜再次出现发热，到市人民医院检查血常规：WBC20.3*10^9/L,N%89.9%,RBC4.32*10^12/L,HB102G/L,PLT371*10^9/L。RF(-),ASO(-)。第二页，共三十页。入院查体：PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，双眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉无怒张，HR96次/分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿大畸形，四肢肌力5级，病理反射未引出。第三页，共三十页。实验室检查：生化：白蛋白36.3g/L,球蛋白40.3g/L,乳酸脱氢酶318.2U/L,α-羟丁酸脱氢酶248.4U/L,肌酸激酶379U/L,肌酸激酶MB型同工酶19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。肿瘤标志物正常。血常规：WBC8.6*10^9/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLT456*10^9/L；血沉63mm/h；C-反响蛋白(超敏)39.5mg/L。大便隐血弱阳性，尿常规正常。尿免疫球蛋白IgG10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链κ28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻链λ8.79mg/L,尿β2微球蛋白0.46mg/L；HLA-B27(-)。补体C3，C4，IgA正常,IgG略高。抗核抗体谱：抗PCNA弱阳性。p-ANC(+)A-ANCA(-)第四页，共三十页。心超示：右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。心电图示窦性心律。胸部CT：两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。B超示：1.肝囊肿。2.脾大。3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。第五页，共三十页。第六页，共三十页。诊断：1.ANCA相关性血管炎？2.系统性红斑狼疮？第七页，共三十页。SLE诊断标准美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准1．颊部红斑扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。2．盘状红斑片状高超皮肤的红斑，黏附有角质...
