j神经病学脊髓病变.ppt

第一节 概述,第一页，共一百零五页。,脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(以下图),脊髓解剖,1.外部结构,第二页，共一百零五页。,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14,n=0 C58,n=1 T18,n=2 T912,n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12,L1,第三页，共一百零五页。,脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出 椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1.外部结构,腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾(cauda equina),由L2尾节10对神经根组成,第四页，共一百零五页。,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大:C5T2节段 腰膨大:L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S35&尾节)圆锥尖端伸出终丝,终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1.外部结构,第五页，共一百零五页。,第六页，共一百零五页。,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1.外部结构,第七页，共一百零五页。,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜间隙,含静脉丛&脂肪组织 硬膜下腔:蛛网膜&硬脊膜间隙,其间无特殊结构 蛛网膜下腔:蛛网膜&软脊膜间隙,与颅内蛛网膜 下腔相通,充满CSF,脊髓解剖,1.外部结构,第八页，共一百零五页。,脊髓解剖,1.外部结构,第九页，共一百零五页。,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2.内部结构,第十页，共一百零五页。,脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&局部胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H形,中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞,包绕在 灰质的外周,脊髓解剖,2.内部结构,第十一页，共一百零五页。,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁局部为前角&后角 在C8L2&S24节段有侧角,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元,发出纤维组成前根,支配有关肌肉 后角细胞为痛温&局部触觉第级神经元,接受脊神经节发出节后纤维,传递感觉冲动,第十二页，共一百零五页。,C8L2侧角:交感神经细胞,发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角:发出交感纤维,局部沿颈内动脉壁 进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌,另一局部支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角:脊髓副交感中枢,发出纤维支配膀胱 直肠&性腺,脊髓解剖,2.内部结构-灰质,第十三页，共一百零五页。,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等,脊髓解剖,2.内部结构-白质,白质分前索侧索&后索,由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧,后索位于后正中沟 与后角后根之间,侧索位于前后角之间,第十四页，共一百零五页。,皮质脊髓束:传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞,支配随意运动 脊髓丘脑束:传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束:传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束:传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束:传递本体感觉至小脑,参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2.内部结构-传导束,第十五页，共一百零五页。,起源于两侧椎动脉颅内局部,在延髓腹侧合成一 支,沿脊髓前正中裂下行,为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉,左右交替深入脊髓,供给脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前角侧角 前索侧索&皮质脊髓束,3.脊髓血液供给-脊髓前动脉,脊髓解剖,第十六页，共一百零五页。,起源于同侧椎动脉颅内局部,左右各一,沿脊髓 全长后外侧沟下行,分支供给脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索)不形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分 支间吻合较好,较少发生供血障碍,脊髓解剖,3.脊髓血液供给-脊髓后动脉,第十七页，共一百零五页。,脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供,均沿脊神经根进入椎管,称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉,分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合,构成围绕脊髓的 动脉冠,再分出小分支供给脊髓外表结构,小穿通 支进入脊髓,供血脊髓实质外周部,3.脊髓血液供给-根动脉,脊髓解剖,第十八页，共一百零五页。,脊髓反射,牵张反射,屈曲反射,骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。,当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。,第十九页，共一百零五页。,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害病症&体征,第二十页，共一百零五页。,脊髓横贯损害,高颈段(C14)颈膨大(C5T2)胸髓(T312)腰膨大(L1S2)脊髓圆锥(S35和尾节)马尾,脊髓损害病症&体征,不完全性脊髓损害,第二十一页，共一百零五页。,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性病症 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害病症&体征,第二十二页，共一百零五页。,脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。,1.脊髓横贯性损害,脊髓损害病症&体征,脊髓休克(spinal shock),第二十三页，共一百零五页。,四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍,四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛,咳嗽转颈加重,可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害病症&体征,第二十四页，共一百零五页。,运动:双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害病症&体征,第二十五页，共一百零五页。,C8T1侧角受损:Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失,肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常,肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害病症&体征,第二十六页，共一百零五页。,运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫 感觉:平面以下各种感觉缺失 尿便障碍,出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛)T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害病症&体征,第二十七页，共一百零五页。,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位 用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动,称Beevor征,脊髓损害病症&体征,1.3 胸髓(T3-12),第二十八页，共一百零五页。,运动:双下肢下运动神经元瘫 感觉:双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射:膝反射消失损害部位L24,踝反射消失损 害部位S12,S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损:坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害病症&体征,第二十九页，共一百零五页。,运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫&锥体束征 感觉:肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现别离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍,脊髓圆锥为副交感 中枢,圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害病症&体征,第三十页，共一百零五页。,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似,但病症&体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见,位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害病症&体征,第三十一页，共一百零五页。,脊髓半切(Brown-Squard)综合征,主要特点:病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍,触觉保存 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段,再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束,故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害病症&体征,(1)脊髓半侧损害,第三十二页，共一百零五页。,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害病症&体征,第三十三页，共一百零五页。,后角痛温觉纤维在白质前联合交叉,病变产生:双侧对称的节段性别离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失,触觉保存),脊髓损害病症&体征,2.不完全性脊髓损害,(2)中央管附近损害,第三十四页，共一百零五页。,薄束楔束损害:振动觉位置觉障碍,感觉性 共济失调;识别性触觉障碍,不能区分在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变:相应支配区出现电击样剧痛,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害病症&体征,(3)后索损害,第三十五页，共一百零五页。,常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失,前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2.不完全性脊髓损害,脊髓损害病症&体征,(4)前角损害,第三十六页，共一百零五页。,2.不完全性脊髓损害,脊髓损害病症&体征,(5)后角损害,支配的相应皮节别离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失,触觉保存),第三十七页，共一百零五页。,第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis,第三十八页，共一百零五页。,急性脊髓炎(Acute myelitis)各种感染后引起自身免疫反响 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓炎,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,第三十九页，共一百零五页。,病因不清,包括不同的临床综合征,如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染病症(上呼吸道感染发热腹泻等)CSF未检出抗体,脊髓&CSF未别离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反响,第四十页，共一百零五页。,本病可累及脊髓任何节段,胸髓(T35)最常见,其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段,多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,第四十一页，共一百零五页。,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸 润,淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失,尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,第四十二页，共一百零五页。,急性起病,常在数h至23d开展至完全性截瘫 可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,消化道感染病症或预防接种史，可有过劳 外伤&受凉等诱因,临床表现,1.急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发病症:低热，双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪 数小时或数日内开展为脊髓完全横贯性损害,胸髓常受累,病变水平以下运动感觉&自主神经障碍,第四十三页，共一百零五页。,(1)运动障碍 早期常见脊髓休克,表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失,无病理征 休克期24w或更长,脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复,临床