MRI颅脑典型病例.pptx

MRI颅脑病例复习,第一页，共一百四十七页。,病例一,第二页，共一百四十七页。,第三页，共一百四十七页。,第四页，共一百四十七页。,Sturge-weber综合征,又叫颅颜面血管瘤病，绝大局部为散发病例，局部属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的局部或整个面部。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。,第五页，共一百四十七页。,一、根本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。,第六页，共一百四十七页。,二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，局部为双侧；7、智力障碍。,第七页，共一百四十七页。,三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM正常6-15岁儿童为2.53.5MM，深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。,第八页，共一百四十七页。,四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.53.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。,第九页，共一百四十七页。,第十页，共一百四十七页。,病例二,第十一页，共一百四十七页。,第十二页，共一百四十七页。,Dandy-walker综合征,根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80病例合并脑积水。,第十三页，共一百四十七页。,Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑室轻度扩张，后颅凹无明显扩大，脑积水出现率较低。,第十四页，共一百四十七页。,病例三,第十五页，共一百四十七页。,第十六页，共一百四十七页。,首次山西省人民医院MRI,第十七页，共一百四十七页。,北大一附院复查MRI,第十八页，共一百四十七页。,可逆性后部白质脑病综合征,1、简 介 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床病症和神经影像学改变可完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说-脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因.2、病因及主要临床表现 RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无,第十九页，共一百四十七页。,3、影像学特点及诊断 RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1 WI上呈等或低信号,在T2 WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。4、治疗及预后 RPLS患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键,经过及时有效的治疗,临床病症、体征及影像学改变可以完全消失。,第二十页，共一百四十七页。,病例四,第二十一页，共一百四十七页。,治疗前,治疗二周后,第二十二页，共一百四十七页。,高血压脑病,临床诊断：1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。2、血压增高常达180/120mmHg或平均动脉压达150mmHg以上。3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性病症。4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。5、随着降低血压的措施奏效而病症迅速缓解。,第二十三页，共一百四十七页。,影像表现：大局部病例CT及常规检查MRI检查即可发现病变，多位于顶枕交界区，绝对多数为双侧，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信号。MRI检查的意义不仅在于显示病变，最重要的是关于高血压脑病的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否那么误用血栓溶解剂或抗凝剂而无视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理根底为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变，但不能区分二者，T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高，ADC值升高，DWI呈低信号，而细胞毒性水肿那么表现为扩散受限，ADC值降低，DWI呈高信号。但二者并非截然分开，常同时存在。,第二十四页，共一百四十七页。,发病机理：颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变，假设不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。,第二十五页，共一百四十七页。,病例五,第二十六页，共一百四十七页。,第二十七页，共一百四十七页。,第二十八页，共一百四十七页。,Wernicke脑病,韦尼克脑病(W E)是由于维生素B1 即硫胺缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。,第二十九页，共一百四十七页。,临床特征：典型的 WE患者可出现3组特征性病症，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。局部患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。其中尤以眼肌病症最为重要。如病人不出现眼肌病症，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者,应注意是否有发生W E 的可能,以便及早治疗。,第三十页，共一百四十七页。,影像表现：1、磁共振成像(MRI)是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志,而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer)病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6 12 个月以后的恢复期,增高的信号就会降低或消失。2、CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变,也可见到乳头体密度改变,25%患者的导水管周围有低密度区。一般来讲,对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。,第三十一页，共一百四十七页。,治疗：WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。总结：总之,W E 不是原发性疾病,往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后,最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据,在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变,尽早做出临床诊断。如果疑心有发生急性W E 的可能,也应及早治疗,从而降低W E 的发病率和病死率。,第三十二页，共一百四十七页。,病例六,第三十三页，共一百四十七页。,第三十四页，共一百四十七页。,橄榄脑桥小脑萎缩,【概述】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，OPCA分为以下数种类型：Menzel型，常染色体显性遗传。Fickler-Winkler型，常染色体隐性遗传。Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗传。其他，如伴第5组病症的常染色体隐性遗传和散发病例。,第三十五页，共一百四十七页。,【临床表现】本病发病年龄从2个月至53岁，平均(28.351.18)岁，男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差异或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。局部病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。局部患者有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭阵发性痉挛。约20出现痴呆，局部病人尤其是SCA2具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几乎固定。,第三十六页，共一百四十七页。,【电生理学和影像学检查】肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度确实认非常重要。OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一局部患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。【防治】本组疾病尚无特效的药物治疗，目前仍为对症治疗。,第三十七页，共一百四十七页。,蜂鸟征,十字征,第三十八页，共一百四十七页。,病例七,第三十九页，共一百四十七页。,第四十页，共一百四十七页。,静脉窦血栓形成,静脉窦血栓形成VST是一种严重的、潜在危及生命的疾病。当患者在原发病的根底上出现头痛、呕吐、视乳头水肿以及偏瘫、晕厥等神经系统损害时，应想到静脉窦血栓形成的可能。多种疾病易引起本病，如血液高凝状态、弥漫性血管内凝血、心脏病、肿瘤、外伤、严重脱水、中耳炎、妊娠、口服避孕药等。因此本病应是一种并发症。由于静脉回流障碍继发脑水肿、脑梗死、皮质出血，导致颅内压增高和神经损害。,第四十一页，共一百四十七页。,MRI是VST的首选和最佳答案方法，表现为：1、因血栓形成和由此引起的血流减慢或停止导致静脉窦血液流空信号