MM病例ppt.pptx

姓名：王某某 出生地：山东菏泽 性别：男 职业：农民 年龄：62岁 入院时间：14-4-16 婚姻状态：已婚 病史陈述者：患者本人,入院记录,第一页，共二十九页。,主诉,左上肢输液后红肿、疼痛一周,第二页，共二十九页。,患者一周前因胸闷与当地医院输液具体不详后左手针孔周围皮肤出现瘙痒，未行特殊处理，第二天左手出现红肿，伴发热、疼痛、活动障碍，并逐渐蔓延至左上肢，与当地医院输液治疗，效果差，患者为求进一步诊治来我院，急症以“左上肢感染？骨筋膜室综合征收入院，患者自发病以来饮食睡眠可，二便正常，体重无明显增减，既往体检。,现病史,第三页，共二十九页。,既往史：既往体健，否认高血压、冠心病糖尿病等重大疾病史。否认其他外伤手术史，否认药物、食物过敏史，预防接种史随当地，无输血史。个人史：生于原籍，无疫去接触史和久居外地史，否认特殊不良嗜好，适龄结婚，育有3子1女，家人均体健。家族史：否认有家族遗传病史。,第四页，共二十九页。,体格检查,患者男性，神志清，精神可，发育正常，营养中等，主动体位，查体合作，巩膜无黄染，表浅淋巴结未及肿大，口唇无紫绀。颈软，气管居中。胸廓平，呼吸对称，平稳。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心前区为闻及杂音，无周围血管征。无杵状指。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛。脊柱、右上肢及双下肢活动自如。肛门、外生殖器未见异常。双下肢无凹陷性水肿。双侧角膜反射、双侧肱二头肌腱反膝腱反射存在，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。,第五页，共二十九页。,专科检查,左前臂及左手肿胀明显，皮肤呈紫红色，张力高，皮温较高，毛细血管反响可，皮肤感觉正常；左手指端毛细血管反响可；左肘、腕关节及左手指端诸指关节活动受限。,第六页，共二十九页。,血常规,第七页，共二十九页。,凝血系列,第八页，共二十九页。,患者DIC评分到达5分，符合典型DIC。,第九页，共二十九页。,入院系列,第十页，共二十九页。,高蛋白血症：常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、脱水、肝硬化球蛋白增高、慢性感染 球蛋白增高：常见于肝脏慢性炎症和纤维化、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、使用免疫抑制剂及抗肿瘤治疗、肝外慢性炎症或感染等。,第十一页，共二十九页。,除上诉辅助检查外，肝功、生化系列、乙肝、艾滋、梅毒等均未见异常。,第十二页，共二十九页。,骨筋膜室综合征,指骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群。多见于前臂掌侧及小腿。病因：外伤及手术后辅料过紧，严重局部压迫，缺血后组织肿胀、烧伤、挫伤、挤压伤后等组织水肿、渗出增加等。临床表现：肢体持续性剧烈疼痛进行性加剧；指呈屈曲状态，肌力减弱；皮肤发红，皮温升高，肿胀；远侧脉搏和毛细血管充盈时间正常。治疗：早期切开减压。,第十三页，共二十九页。,手足外科诊疗,联系急症手术，拟行切开减压术。术前检查，血小板24*109/L，血红蛋白62g/L,手术禁忌，暂不行手术，血液科会诊。入院第二天，输血小板16U、红细胞2U,补充蛋白人血白蛋白。患者低钠，给予补钠治疗。,第十四页，共二十九页。,辅助检查,第十五页，共二十九页。,辅助检查,ECT：1.颅骨骨质代谢不均匀升高，结合临床考虑MM所致骨损害可能性大；2.考虑上诉多发骨关节病变；3.左上肢水肿。骨髓细胞学：分化差的浆细胞占76%，形态学支持多发性骨髓瘤。免疫固定电泳：IgG阳性，Kapp阳性。,第十六页，共二十九页。,尿轻链,第十七页，共二十九页。,多发性骨髓瘤,临床表现：骨骼病症、免疫力下降、贫血、高钙血症、肾功能损害、高黏滞综合征等。,第十八页，共二十九页。,血液科诊疗,辅助检查：血沉、凝血系列、血常规、尿轻链、生化、免疫固定电泳、全身骨显像ECT)、骨髓细胞学、活检。,第十九页，共二十九页。,诊断标准及分期,骨髓单克隆浆细胞比例10%和或组织活检证明有浆细胞瘤。血清和或尿中出现单克隆白蛋白：IgG35g/L,IgA20g/L,IgM15g/L,IgD2g/L,IgE2g/L,尿轻链1g/d。存在任何骨髓相关终末器官损伤，如血钙2.75mmol/L，肌酐173umol/L,血红蛋白35g/L;不符合其他两期者；期血清2-MG5.5mg/L.,第二十页，共二十九页。,多发性骨髓瘤IgG Kapp型，期,第二十一页，共二十九页。,治疗,诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米万珂，使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米万珂+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米万珂+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米万珂+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。,第二十二页，共二十九页。,EMBT疗效标准,1完全缓解CR：符合以下全部条件，免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白消失持续6周以上；骨穿涂片或活检浆细胞50%持续6周以上；24h尿轻链减少90%或50%；溶骨性病变大小数目无增加 3微小缓解MR：符合以下全部条件，血清单克隆M蛋白减少25%-49%持续6周以上；24h尿轻链减少50%-89%但200mg持续6周以上；软组织浆细胞瘤减少25%-49%；溶骨性病变大小数目无增加,第二十三页，共二十九页。,EMBT疗效标准,4无变化NC：为到达MR及疾病进展标准。5平台期：各项指标稳定变化小于25%至少3个月。6完全缓解后复发：免疫固定电泳检测血清和尿中单克隆M蛋白再次出现；骨穿涂片或活检浆细胞0.05；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。7疾病进展PD：免疫固定电泳检测血清单克隆M蛋白增加25%；24h尿轻链增加25%；骨穿涂片或活检浆细胞比例增高25%；出现新的软组织浆细胞瘤或溶骨性病变；排除其他原因引起高钙血症。,第二十四页，共二十九页。,治疗原那么,对于有病症的MM应采用系统治疗，包括诱导、稳固治疗以及维持治疗，到达MR标准以上疗效时可用原方案继续治疗，直到到达最大程度缓解；不建议在治疗有效的病人变更治疗方案；未获得MR的患者，应变更治疗方案。,第二十五页，共二十九页。,辅助检查,第二十六页，共二十九页。,治疗,诱导治疗 4月16日第1次入院因经济因素，未服用硼替佐米万珂，使用VAD方案，长春地辛+表柔比星+地塞米松。5月28日第2次入院，首次疗效不佳，改用PTCD方案，硼替佐米万珂+沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松。7月1日第3次入院，PCD方案，硼替佐米万珂+环磷酰胺+地塞米松。7月29日第4次入院，行PAD+T方案，硼替佐米万珂+表柔比星+地塞米松+沙利度胺。,第二十七页，共二十九页。,Thank You,第二十八页，共二十九页。,内容总结,姓名：王某某 出生地：山东菏泽。既往史：既往体健，否认高血压、冠心病糖尿病等重大疾病史。胸廓平，呼吸对称，平稳。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝肾区无叩击痛。指骨筋膜室内的肌肉和神经因急性缺血、缺氧而产生的一系列早期症候群。骨髓单克隆浆细胞比例10%和或组织活检证明有浆细胞瘤。不建议在治疗有效的病人变更治疗方案。Thank You,第二十九页，共二十九页。,