Mirizzi综合症(米利兹综合征)(肝管狭窄综合症).ppt

案 例 汇 报,第一页，共三十一页。,女性，59岁，腹痛数月，急性加重入院。,病史,第二页，共三十一页。,横断位CT图像显示胆囊异常白箭头，胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张白箭,第三页，共三十一页。,同一病例的CT冠状位图像显示异常胆囊白色箭头，上游可见胆道系统扩张白箭。,第四页，共三十一页。,1.1 CT图像中出现以下哪种异常？A胆囊壁增厚B肝内胆道扩张C腹水D肝硬化 E胆管癌,问 题,第五页，共三十一页。,解释,A两幅CT图像均可见胆囊壁增厚。B图2可见肝内胆管明显扩张。C腹水未见。D肝硬化是不正确的，因为肝脏具有正常的轮廓，左叶不肥大。E胆管癌未见明显征象。,答案：AB,第六页，共三十一页。,腹部CT增强横断位图像显示肝内胆管扩张白箭。,第七页，共三十一页。,同一病例的第二幅横断位CT图像显示胆囊异常白箭头，胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张白箭,第八页，共三十一页。,同一病例的CT冠状位图像显示异常胆囊白色箭头，上游可见胆道系统扩张白箭。,第九页，共三十一页。,2.1基于图像发现，以下哪项可以纳入鉴别诊断？AMirizzi综合征B胆囊炎C胆总管结石D肝细胞癌E胰头腺癌,第十页，共三十一页。,解释,A应该考虑Mirizzi综合征。B胆石处胆囊壁增厚。C.胆总管结石可以导致胆管扩张，特别是胆结石病。D这些图像上肝内肿块未见。E.腺癌可使胆总管堵塞、胆道扩张。,答案：ABCE,第十一页，共三十一页。,腹部CT增强横断位图像显示肝内胆管扩张白箭。,第十二页，共三十一页。,同一病例的第二幅横断位CT图像显示胆囊异常白箭头，胆囊壁增厚及胆囊结石，上游见肝总管扩张白箭,第十三页，共三十一页。,同一病例的CT冠状位图像显示异常胆囊白色箭头，上游可见胆道系统扩张白箭。,第十四页，共三十一页。,3.1根据Mirizzi综合征的分型，胆囊胆管瘘范围大于胆总管周径的66应归为哪种类型？A.Type IB.Type IIC.Type IIID.Type IVE.Type Va,第十五页，共三十一页。,解释,A根据分型，Mirizzi综合征l型是由胆囊结石引起的胆总管受压。B根据分型，Mirizzi综合征II型包含胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的33。C根据分型，Mirizzi综合征III型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过胆总管周径的66。D根据分型，Mirizzi综合征IV型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆总管周长的66以上。E根据分型，Mirizzi综合征Va型包含I型至IV型且合并胆囊壁瘘，但没有发生胆结石梗阻。,答案：D,第十六页，共三十一页。,胆囊的超声图像可见声影，符合结石白色箭头的表现，并可见明显扩张的肝管白箭。,第十七页，共三十一页。,4.1以下超声图像可以看出哪两个回声异常？A胆囊内高回声点后伴声影B肝脏轮廓成结节样改变，符合肝硬化的表现C高回声肝脏肿块D一个扩张的，内充满液性回声的管样结构，符合肝外胆管扩张的表现E肝囊肿,第十八页，共三十一页。,解释,A在胆囊中有高回声点，后伴有声影，与胆结石的超声表现一致。B肝脏轮廓平滑，肝实质回声正常。C高回声伴声影为胆结石的典型表现而非肝脏肿块。D胆囊前内侧可见扩张的肝总管。E 胆囊前内侧的圆形低回声区表示胆总管扩张伴胆汁淤积而非肝囊肿。,答案：AD,第十九页，共三十一页。,肝左叶彩色多普勒超声图像显示肝内胆道扩张白箭。,第二十页，共三十一页。,诊断：,Mirizzi综合症(米利兹综合征)肝管狭窄综合症,病例要点1.Mirizzi综合征是由胆囊管或胆囊的Hartmann囊中的胆结石压迫胆总管或肝总管导致肝总管狭窄引起的。2.本案讨论了最新的Csendes胆囊胆管瘘分类3.内窥镜逆行胰胆管造影ERCP可用于对Mirizzi综合征的诊断，并评估瘘的存在以及判断是否需要手术治疗。,第二十一页，共三十一页。,第二十二页，共三十一页。,讨论,Mirizzi综合征由Kehr 1905报道，但43年以后由Pablo Mirizzi命名，是一种以胆囊管内或胆囊内的Hartmann囊中的单发或多发结石引起肝总管外在压迫为特点的病症。此病的病理生理学起因于胆结石压迫肝总管，导致粘连并最终通过侵蚀胆囊壁累及胆总管，导致胆囊胆管瘘。现有的分类标准可以更好地表示Mirizzi综合征和瘘类型Csendes 2007这种分类包括：I型由胆结石引起的胆总管的外在压迫;II型有胆囊胆管瘘，范围小于胆总管周径的33;III型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管周长的3366;IV型胆囊胆管瘘，其占胆总管周长的66以上;V型I型至IV型，存在胆囊胆管瘘，又分为Va型即无胆结石梗阻型，Vb型有胆结石梗阻型。,第二十三页，共三十一页。,总体而言，Mirizzi综合征是相当罕见的，在所有胆囊切除术中的Mirizzi综合征发生率仅为0.71.8。有几个因素会促进Mirizzi综合症的发生，胆囊管和肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管集合位置过低。临床上，Mirizzi综合征主要发生于女性。患者最常见病症为阻塞性黄疸，可能伴有右上腹痛和发热。实验室研究可以揭示高胆红素血症，碱性磷酸酶和转氨酶升高。ERCP可以帮助诊断和评估瘘管的存在。Mirizzi综合征的治疗方法是手术。,第二十四页，共三十一页。,mirizzi综合征的 手术原那么为切除病变胆囊,取 尽结石,解除梗阻,修复胆总管缺损及通畅胆汁引流。,第二十五页，共三十一页。,II型病例瘘口较小者,可直接修补瘘口,并在胆总管内置 T管引流,瘘下置放 T管,以免引起胆漏或胆管狭窄；。,瘘口较大者，直接修补往往引起胆道狭窄,可采用保存的胆囊瓣行瘘口处修复。,第二十六页，共三十一页。,对于III-IV型的病人,术中可不解剖瘘口。解剖瘘口可破坏局部胆管血供,易致术后胆管狭窄。一般从胆囊底切开,取出结石,探查清楚后,行胆囊局部切除术。瘘口小者可采用丝线直接缝合并用 T 管支撑,也可用胆囊壁的肌瓣进行修补。对于胆总管缺损较多,瘘口修复困难者可采用胆肠 Roux-en-Y吻合术,但需注意在别离胆总管后壁时防止损伤门静脉而引起大出血。,第二十七页，共三十一页。,在我们这个案例中，一名五十九岁女子出现腹痛并急性加重，为右上腹局限性锐痛。患者还伴发非特异性左下腹痛。相关病症包括恶心数周，偶尔有呕吐，体重减轻多达15磅。体格检查发现，患者符合全身炎症反响综合征SIRS标准，发热高达华氏101.638.7摄氏度，心动过速至105次，但血压正常为134/68mm/Hg，并且有弥漫性腹痛。刚开始在急诊给予静脉注射哌拉西林/他唑巴坦。实验室检查显示碱性磷酸酶为476男45125UL，女50135UL，AST2935UL和ALT040UL为37和42，总胆红素为0.70.11.0mg/dl)。,第二十八页，共三十一页。,超声图像显示左右肝管扩张。胆囊内可见数个大结石。考虑到它们的位置，可能有肝外胆管的局部外在压迫。腹部CT成像显示，肝内胆管中度扩张，胆囊壁增厚边缘模糊。核医学胆总管扫描未能在90分钟内显示胆囊。患者先进入手术室进行腹腔镜胆囊切除术，后转为开放手术。在手术期间，发现了从胆囊到十二指肠的瘘管。最后，由于胆管被切断，最终行肝空肠吻合术。该病例为Mirizzi综合征中的Va型。,第二十九页，共三十一页。,谢 谢,第三十页，共三十一页。,内容总结,案 例 汇 报。3.1根据Mirizzi综合征的分型，胆囊胆管瘘范围大于胆总管周径的66应归为哪种类型。C根据分型，Mirizzi综合征III型包含胆囊胆管瘘，瘘口不超过胆总管周径的66。D根据分型，Mirizzi综合征IV型包含胆囊胆管瘘，瘘口达胆总管周长的66以上。Mirizzi综合症(米利兹综合征)肝管狭窄综合症。III型胆囊胆管瘘，范围约占胆总管周长的3366,第三十一页，共三十一页。,