anca相关血管炎诊治进展.ppt

浅谈ANCA相关性血管炎临床进展,第一页，共三十六页。,什么是血管炎？,血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏 累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主 血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症,第二页，共三十六页。,大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎Buerger病血栓闭塞型脉管炎川崎病原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis GPA,microscopic polyangiitis MPA,Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis EGPA,第三页，共三十六页。,大动脉炎巨细胞动脉炎Cogan综合征贝赫切特病,血管炎的分类,根据受累血管的大小,累及大血管,累及中等血管,累及小血管,结节性多动脉炎Buerger病血栓闭塞型脉管炎川崎病原发性CNS孤立性血管炎,免疫复合物介导过敏性紫癜ANCA相关性血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis GPA,microscopic polyangiitis MPA,Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis EGPA,继发性血管炎,第四页，共三十六页。,第五页，共三十六页。,什么是ANCA？,ANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体,第六页，共三十六页。,什么是ANCA？靶抗原是什么？,第七页，共三十六页。,ANCA抗体谱,c-ANCA胞质型ANCA的靶抗原：PR3，占80%-90%BPI某些未知的抗原P-ANCA核周型ANCA的靶抗原：主要是MPOBPI某些未知的抗原,第八页，共三十六页。,ANCA抗体谱,P-ANCA,c-ANCA,第九页，共三十六页。,ANCA相关性血管炎的临床特点,第十页，共三十六页。,Epidemiology 流行病学,AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/百万人口/年男/女性别比：PR3-AAV1.3-1.9MPO-AAV0.3-0.8PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的,J Am Soc Nephrol.2022 Oct;26(10):2314-27.,第十一页，共三十六页。,Etiology 病因,HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS)IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关,MPO-AAV与二氧化硅暴露有关细菌感染金黄色葡萄球菌人溶酶体相关膜蛋 白 2H-LAMP2 的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生,J Am Soc Nephrol.2022 Oct;26(10):2314-27.,第十二页，共三十六页。,Pathogenesis 发病机制,第十三页，共三十六页。,发病机制,第十四页，共三十六页。,Clinical Manifestation 临床表现,第十五页，共三十六页。,ANCA相关血管炎的临床特征,第十六页，共三十六页。,Clin Kidney J.2022 Jun;8(3):343-50,第十七页，共三十六页。,第十八页，共三十六页。,第十九页，共三十六页。,第二十页，共三十六页。,第二十一页，共三十六页。,第二十二页，共三十六页。,第二十三页，共三十六页。,肺部表现,第二十四页，共三十六页。,第二十五页，共三十六页。,PR3-AAV与MPO-AAV的区别？,第二十六页，共三十六页。,第二十七页，共三十六页。,PR3-AAV Versus MPO-AAV,BMC Nephrol.2022;16:90.Published online 2022 Jun 30,第二十八页，共三十六页。,J Am Soc Nephrol.2022 Oct;26(10):2314-27.,PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features,第二十九页，共三十六页。,GPA肉芽肿性炎症。PR3-ANCA、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。肾小球旁肉芽肿，PR3-AAV23/92，25%，MPO-AAV17/89,19.1%活检时正常肾小球比例PR3-AAV31%40%，MPO-AAV26%28%MPO-AAV 更多的肾小球纤维性改变，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。免疫复合物沉积-肾小球肾炎PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。说明两种ANCA 血清型之间补体的不同作用。,J Am Soc Nephrol.2022 Oct;26(10):2314-27.,PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features,第三十页，共三十六页。,第三十一页，共三十六页。,Treatment&Outcome,第三十二页，共三十六页。,第三十三页，共三十六页。,第三十四页，共三十六页。,New Classification&Conclusion,第三十五页，共三十六页。,内容总结,浅谈ANCA相关性血管炎临床进展。血管壁内或穿透血管全层的炎症引起血流异常、血管完整性破坏。累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主。血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症。ANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体。c-ANCA胞质型ANCA的靶抗原：。P-ANCA核周型ANCA的靶抗原：。PR3-AAV与MPO-AAV的区别,第三十六页，共三十六页。,