ANCA相关性小血管炎-.pptx

ANCA相关性小血管炎,第一页，共三十七页。,原发性血管炎分类1994，Chapel Hill 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞颞动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,第二页，共三十七页。,第三页，共三十七页。,第四页，共三十七页。,ANCA相关性小血管炎AASV,概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿(Wegenersgranulomatosis,WG)显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strauss syndrome,CSS),第五页，共三十七页。,ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3PR3和髓过氧化物酶MPO,第六页，共三十七页。,间接免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,第七页，共三十七页。,AASV的靶器官,肾(最常见)75%90%肺 50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤 33%CNS 25%,第八页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,第九页，共三十七页。,WG根本特性,坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR3三联征：上下呼吸道+肾脏,第十页，共三十七页。,初始病症慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管-中耳炎-听力丧失声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣,上呼吸道受累,第十一页，共三十七页。,上呼吸道受累,第十二页，共三十七页。,下呼吸道病症,气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH)：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低,第十三页，共三十七页。,肺部受累,第十四页，共三十七页。,第十五页，共三十七页。,肾脏损害,病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一,第十六页，共三十七页。,WG其它系统受累,第十七页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,第十八页，共三十七页。,CSS根本特点,病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE,第十九页，共三十七页。,CSS呼吸系统受累,过敏性或反响性鼻窦炎初始病症哮喘主要表现之一肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失 胸腔积液 肺泡出血较WG及MPA少见，咯血、呼吸困难、低氧血症,第二十页，共三十七页。,第二十一页，共三十七页。,CSS其它表现,神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病皮肤表现：最常见为皮下结节心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞，主要死亡原因消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎,第二十二页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,第二十三页，共三十七页。,MPA根本特征,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现60%pANCA，40%cANCA,第二十四页，共三十七页。,MPA皮肤病变,皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见，病理多为白细胞破碎性血管炎,第二十五页，共三十七页。,MPA肺部受累,50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎 12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血DAH大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡 局部患者可在弥漫性肺泡出血的根底上出现肺间质纤维化,第二十六页，共三十七页。,第二十七页，共三十七页。,第二十八页，共三十七页。,MPA肾脏损害,MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压 局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭 25%-45%的患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成,第二十九页，共三十七页。,MPA其它受累系统,心血管：胸痛和心衰病症，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,第三十页，共三十七页。,AASV鉴别诊断,第三十一页，共三十七页。,治疗,诱导缓解(3-6月),泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M,稳固治疗(3月),泼尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d,维持治疗,泼尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d,第三十二页，共三十七页。,EULAR关于血管炎的治疗建议-2022,第三十三页，共三十七页。,预后,WG未经治疗：平均生存期5mo，90%2年死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害CSS经治疗的CSS 1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5年生存率为25%最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎,第三十四页，共三十七页。,预后,MPA治疗后，90%改善，75%完全缓解，约30%1-2年后复发 2年和5年生存率大约为75%和74%主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累,第三十五页，共三十七页。,第三十六页，共三十七页。,内容总结,ANCA相关性小血管炎。如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称。靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3PR3和髓过氧化物酶MPO。局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。1-1.5mg/kg/d。口服2mg/kg/d。口服1.5mg/kg/d。局部型/早期SCr500umol/L。Pred+CYC+血浆置换。换用AZA/MTX/LEF,第三十七页，共三十七页。,