8消化2009-5-8肝硬化.pptx

第六节 肝硬变 cirrhosis of the liver,肝实质损伤与修复过程,非连续性纤维瘢痕形成 肝细胞结节状再生,肝小叶结构破坏假小叶血流途径改建,肝脏变形，质地变硬肝硬变，终末阶段,临床：肝功能障碍，门静脉高压,第一页，共三十一页。,一、发生的病理与机制 1、肝实质损伤：肝细胞变性坏死2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维瘢痕间 隔形成。1各种生长因子作用于成纤维细胞和储脂细胞Ito细 胞合成胶原纤维主动间隔 2肝组织网状支架塌陷网状纤维胶原化被动间隔 3、肝细胞结节状再生，假小叶形成,第二页，共三十一页。,正常肝网状纤维,主动性间隔,被动性间隔,第三页，共三十一页。,假小叶肝硬变时由广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶特点1中央静脉偏位、缺如、多个2肝细胞索排列紊乱，中央可有萎缩、变性、坏死的肝细胞,第四页，共三十一页。,二、分类一按形态分根据结节的大小分类纯粹是描述性的分类，对于临床诊断并无帮助大结节型：大局部结节超过3mm小结节型：大局部结节小于3mm 混 合 型：大结节型、小结节型大致相等不全分隔型incomplete septal cirrhosis：纤维组织 条索向肝小叶内延伸，尚未将小叶完全分隔，再生结节不明显。,第五页，共三十一页。,大结节性肝硬化,第六页，共三十一页。,小结节性肝硬化,第七页，共三十一页。,二按病因分 西方国家此病发生的原因大致有以下：1 酒精性肝硬化：60%70%2 坏死后肝硬化：10%3 胆汁性肝硬化原发性和继发性：5%10%4 色素性肝硬化：5%5 Wilsons病和1-抗胰蛋白酶缺乏，罕见 6 隐源性肝硬化：10%15%7 我国肝炎病毒是最常见的病因,第八页，共三十一页。,三、病理类型,1、门脉性肝硬化 小结节性Laennecs肝硬化 2、坏死后性肝硬化 大结节性肝硬化3、胆汁性肝硬化,第九页，共三十一页。,1、门脉性肝硬化 酒精性肝硬化属于此类,早期肝脏体积轻度增大，后期缩小外表及切面布满结节，结节小，且大小一致纤维间隔较窄，且宽窄一致,第十页，共三十一页。,第十一页，共三十一页。,病理特征 1肝脏变小少于1kg 2结节大小不等 3较宽大的纤维疤痕宽窄不一 分隔肝组织的广泛坏死 4常伴炎细胞浸润，小胆管 增生较显著,2、坏死后性肝硬化大结节型肝硬化/大小结节混合型肝硬化,第十二页，共三十一页。,慢性活动性病毒性肝炎是国内最常见的引起肝硬化的原因，尸检的坏死后性肝硬化中合并有HbsAg阳性的占到79.8%；曾有过因肝毒性物质或药物而引起的急性肝损伤病史,坏死后性肝硬化发生的原因,第十三页，共三十一页。,3、胆汁性肝硬化,主要特征是纤维间隔界限清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。,1原发性胆汁性肝硬化 是一种自身免疫性疾病，少见。经常与其它的自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎，斯耶格伦综合症干性角膜结膜炎、口腔枯燥、结缔组织病和双侧腮腺肿大同时出现。支持免疫紊乱的证据是：自身抗体的存在：抗内质网抗体90100阳性，抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子。IgM及碱性磷酸酶水平增高 出现循环免疫复合物 原位受损的胆管和细胆管中IgM和免疫复合物的沉积,第十四页，共三十一页。,胆道梗阻，肉芽肿形成，胆管增生。门静脉周围纤维化，无结节形成。非化脓性破坏性硬化性胆管炎和毛细胆管炎。门管区淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。肝细胞、枯否细胞和小胆管内胆汁淤积。无明显结节形成，肝脏体积常增大。,临床特点:女性发病高于男性，病程较长，阻塞性黄疸，脾肿大，肝功能完好，无明显的门脉高压症、腹水，因胆汁刺激引起皮肤搔痒，本病还常伴有高脂血症和黄斑瘤。,原发性胆汁性肝硬化形态学,第十五页，共三十一页。,2继发性胆汁性肝硬化,原因：伴有或不伴有感染的持续性肝细胞外胆汁淤积。形态学：肝内胆管扩张，胆汁郁滞；管内及管周炎症细胞浸润；坏死区胆管破裂，胆汁外溢，“胆汁湖形成；胆小管增生，伴有门静脉周围纤维化；包膜粘连。临床表现：晚期出现肝功能衰竭，门静脉高压，但通常较轻微且少见。,第十六页，共三十一页。,四、临床特征,肝硬化早期病症隐匿，包括厌食、体重减轻、虚弱 并发症可能是致命的，包括 肝性脑病(肝昏迷 氨中毒 门静脉高压 肝功能紊乱,第十七页，共三十一页。,1 肝功能不全：1、黄疸 肝细胞性、阻塞性黄疸2、低蛋白血症 白/球倒置3、纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子V，VIII合成减少 出血倾向：鼻衄，牙龈、粘膜、浆膜出血及皮下淤斑等4、血清GPT，GOT增高；5、雌激素降解减少导致男性乳腺发育，睾丸萎缩，蜘蛛痣，肝掌；6、肝性脑病,第十八页，共三十一页。,黄疸,第十九页，共三十一页。,皮下淤斑,第二十页，共三十一页。,蜘蛛痣,第二十一页，共三十一页。,肝掌,第二十二页，共三十一页。,男性乳房发育,第二十三页，共三十一页。,小叶下静脉,肝动脉,门静脉,2 门静脉高压症,1形成原因 假小叶及纤维化压迫小叶下静脉窦后性、小叶中央静脉、肝静脉窦以及肝血管网减少，引起门静脉回流受阻窦性 肝动脉小分支与门静脉小分支之间形成吻合窦前性,肝动脉,门静脉,小叶下静脉,正常：,第二十四页，共三十一页。,2门静脉高压症的临床表现,脾肿大 慢性淤血所致，脾亢胃肠淤血、水肿 食欲不振，消化不良腹水形成 原因有：门静脉压力增高血管流体静压升高 血浆胶体渗透压降低蛋白合成减少 肝内淋巴液生成增多，继发性醛固酮增多激素灭能作用降低 醛固酮抗利尿激素 水钠潴留侧支循环形成：食管下段静脉丛：左胃网膜静脉-胃冠状静脉-食管静脉；曲张破裂出血为常见死因脐周静脉丛：门静脉-脐周静脉-脐静脉；“海蛇头 直肠静脉丛：肠系膜静脉-直肠静脉-痔静脉；“痔疮,第二十五页，共三十一页。,腹水形成机制,假小叶及纤维化压迫 肝细胞受损 侧支吻合 门静脉回流受阻 小叶下静脉受压 合成白蛋白 门静脉高压 肝窦压力增加 胶体渗透压门静脉系统cap流体静压 管壁通透性 肝淋巴生成增多腹水 有效血容量肾单位缺血肾素血管紧张素分泌增加激素灭能作用降低 醛固酮抗利尿激素 水钠潴留,第二十六页，共三十一页。,脐周静脉,胃冠状静脉,肠系膜静脉,直肠静脉,食管下静脉,门静脉脐周静脉脐静脉,肠系膜静脉直肠静脉痔静脉,左胃网膜静脉胃冠状静脉食管下静脉,门静脉,下腔静脉,上腔静脉,第二十七页，共三十一页。,腹水,第二十八页，共三十一页。,脐周静脉丛曲张“海蛇头caput medusae,食管下静脉丛曲张,第二十九页，共三十一页。,谢 谢！,第三十页，共三十一页。,内容总结,第六节 肝硬变 cirrhosis of the liver。肝小叶结构破坏假小叶。2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维瘢痕间。肝硬变时由广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶。主要特征是纤维间隔界限清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。自身抗体的存在：抗内质网抗体90100阳性，抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子,第三十一页，共三十一页。,