7扩张型心肌病幻灯.pptx

扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy袁 宇 副教授内科学教研室新乡医学院第一附属医院,第一页，共六十六页。,一、概念 CONCEPTION,是以心肌收缩期泵功能障碍引起充血性心力衰竭 congestive heart failure,CHF)为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型,第二页，共六十六页。,Body tissues do not receive an adequate supply of blood,fluid to build up in the circulation,pump less strongly,第三页，共六十六页。,二、病因 ETIOLOGY,(一)与病毒感染有关 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫的存在,使病毒性心肌炎开展为扩张型心肌病。,第四页，共六十六页。,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因,第五页，共六十六页。,(二)与自身免疫反响有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成“敌我不分，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。,第六页，共六十六页。,三与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关 四与家族和遗传因素有关 五与酒精中毒原虫感染有关 六某些代谢过程的障碍,第七页，共六十六页。,三、病理 Pathophysiology,一 肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。,第八页，共六十六页。,DCM-病理,大体检查：室壁变薄全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常,第九页，共六十六页。,二镜下观 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现为主,第十页，共六十六页。,DCM-病理,组织学检查：非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,第十一页，共六十六页。,四、临床表现 Clinical features the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced,第十二页，共六十六页。,扩张型心肌病,第十三页，共六十六页。,心腔扩大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死,第十四页，共六十六页。,五、实验室检查一超声心动图特点：“一大 心室腔明显扩大“二小 二尖瓣开放幅度小.二尖瓣 与扩大的心室腔相比相对较小.“三薄 室间隔及左室后壁多变薄“四弱 室间隔与左室后壁运动减弱 的特点.,第十五页，共六十六页。,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,第十六页，共六十六页。,二X线检查示 心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。,第十七页，共六十六页。,第十八页，共六十六页。,三心电图心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。,第十九页，共六十六页。,心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌堵塞,第二十页，共六十六页。,四核素心室造影 可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。,第二十一页，共六十六页。,五心导管检查 早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。,第二十二页，共六十六页。,六、诊断缺乏特异性临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能除外各种病因明确的器质性心脏病,第二十三页，共六十六页。,采取排除法：,各种病因明确的器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,第二十四页，共六十六页。,七、鉴别诊断 一风湿性心脏病伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。,第二十五页，共六十六页。,二心包积液 心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,第二十六页，共六十六页。,三高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。,第二十七页，共六十六页。,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄，中年多见，常40岁,偏大，常40岁,常有心肌炎病史,根本 上无典型心绞痛史,可 有家族史,有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史,四缺血性心肌病,第二十八页，共六十六页。,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超 声 心动图,常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓,以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，局部 病人有室壁瘤,第二十九页，共六十六页。,冠状动 脉造影,核素 检查,心肌显像有不规 那么心肌扫描缺损，心肌放射性核素 分布大致均匀,沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏,正常,多支病变,扩张型心肌病,缺血性心肌病,第三十页，共六十六页。,五先天性心脏病早年发病左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断。,第三十一页，共六十六页。,六继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。心肌炎后心肌病,第三十二页，共六十六页。,八、治疗一一般治疗：1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。2.营养缺乏者予以纠正。3.与长期饮酒有关，需戒酒。4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。6.限制活动，适当休息。7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，那么应卧床休息。,第三十三页，共六十六页。,二药物治疗：1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。密切观察药物反响，血管扩张剂。2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观察药物敏感度。3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。4.能量合剂。5.中药治疗。6.足量应用维生素C，2-3克/日。,第三十四页，共六十六页。,7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治疗，以控制感染。8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。,第三十五页，共六十六页。,9.肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内受体密度上调 10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗 11.阻断自身免疫反响进行治疗12.心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩减容术,第三十六页，共六十六页。,Ca离子拮抗剂,降低心肌细胞钙超载抗氧化和消除微循环痉挛,第三十七页，共六十六页。,肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCM袁 宇 副教授内科学教研室新乡医学院第一附属医院,第三十八页，共六十六页。,遗传方式：常染体显性遗传占76%有明显家族史约1/3 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,第三十九页，共六十六页。,根本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小,第四十页，共六十六页。,概念 左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为根本病态的心肌病。,第四十一页，共六十六页。,分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型,第四十二页，共六十六页。,主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。左室间隔改变明显,病理,第四十三页，共六十六页。,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,第四十四页，共六十六页。,临床表现 临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显病症或病症较少,第四十五页，共六十六页。,第四十六页，共六十六页。,影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素均影响杂音的响度受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强,第四十七页，共六十六页。,显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.,超声心电图,第四十八页，共六十六页。,治疗缓和肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常受体阻滞剂、钙离子拮抗剂介入治疗手术治疗,第四十九页，共六十六页。,THANK,YOU,第五十页，共六十六页。,围生期心肌病cardiomyopathy during perinatal,第五十一页，共六十六页。,主要表现 心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰病症。心电图 心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高,第五十二页，共六十六页。,既往无心脏病的妊娠末期或产后周女性，可有心室扩大，附壁血栓栓塞发病率高岁左右经产妇强心、利尿、扩血管、抗凝治疗避孕绝育方复发,第五十三页，共六十六页。,病毒性心肌炎,常见病症 病毒性心肌炎的病症轻重取决于心肌病变的广泛程度，不同的患者差异很大，轻者几乎无病症，重者可至死。老幼均可发病，但以年轻人居多。,第五十四页，共六十六页。,大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染的表现，如发热、咽痛、腹泻等病症。心肌炎常出现的病症有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥，重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。局部患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要表现。,第五十五页，共六十六页。,转归 大多数患者经适当的休息和治疗后痊愈，不遗留任何病症；极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；还有的局部患者迁延不愈，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常，并易形成栓塞，经过数年或一二十年后死于上述病变,第五十六页，共六十六页。,限制型心肌病,以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,第五十七页，共六十六页。,病理,心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限,第五十八页，共六十六页。,初始病症：发热全身倦怠以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰病症酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎,临床表现,第五十九页，共六十六页。,实验室检查,特别嗜酸性粒细胞增多白细胞增多,第六十页，共六十六页。,心电图窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置各种类型心律失常，以心房纤颤最多见,第六十一页，共六十六页。,心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化左室造影：心内膜增厚心室腔缩小，心尖部钝角化心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷晚期高原波形,第六十二页，共六十六页。,心室腔狭小变形心包无钙化心内膜有钙化嗜酸性粒细胞增多,诊断,第六十三页，共六十六页。,治疗防止劳累、呼吸道感染，预防心衰糖皮质激素对症治疗抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜肝硬化前心脏移植,第六十四页，共六十六页。,预后预后不良心衰为常见死因,第六十五页，共六十六页。,内容总结,扩张型心肌病。“二小 二尖瓣开放幅度小.二尖瓣。“三薄 室间隔及左室后壁多变薄。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液。4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。2.有心律失常者，