7.3
综合症
短肠综合征,第一页,共四十七页。,索赔600万全国最大医疗纠纷案审结 一名患有粘连性肠梗阻的病人在做完手术后,发现自己长度应在4米左右的小肠竟然只剩下短短的60厘米,并由此造成身体消瘦等一系列病症。为此,这名原本也是一名外科医生的患者向医院提出了高达604万元的巨额索赔。日前,这起我国至今为止诉讼标的最大的医疗纠纷案在湖南省永州市中级人民法院审结。,第二页,共四十七页。,现年36岁的蒋石佑是永州市康复医院外科医生。1998年6月15日,自己因粘连性肠梗阻到永州市人民医院普外科住院治疗。当日下午,院方组织医生为其进行了急症肠粘连松解手术。由于此次手术效果不明显,10天后,经过专家会诊,院方再次为蒋进行手术。术中,蒋一截小肠被切除。3米多的小肠“不翼而飞,身心俱损的蒋石佑认为永州市人民医院给自己做手术时,切除的不是10厘米的破损肠管,而是大局部小肠。2000年1月,蒋前往南京军区总医院复诊,发现残留小肠仅余60厘米,诊断结果为“短肠综合症。2000年7月12日,永州市医疗事故技术鉴定委员会出具鉴定结论为“二级甲等医疗技术事故。,第三页,共四十七页。,2001年3月,蒋遂向永州市芝山区人民法院起诉,要求永州市人民医院赔偿营养费、治疗费、医药费和精神损害费等各项费用共计604.3万元,同时要求法院先予执行80万元的治疗费。同年12月,芝山法院判决永州市人民医院赔偿原告74万余元,其中包括需一次性付给蒋的继续治疗费42万元。,第四页,共四十七页。,定义:短肠综合征是因小肠被广泛切除后,小肠吸收面积缺乏而导致的消化、吸收功能不良的临床综合病征。,第五页,共四十七页。,常见的病因 成人多因肠系膜血管栓塞或血栓形成、Crohn病(广泛性局限性肠炎)、广泛的放射性肠炎、小肠恶性肿瘤、广泛腹部损伤、多处肠瘘、肠扭转、绞窄性腹内疝,腹膜后恶性肿瘤、医源性损伤。婴幼儿多由于坏死性肠炎、小肠扭转、先天性小肠闭塞导致大量肠管切除。,第六页,共四十七页。,19世纪已认识本病,但当时死亡率极高。20世纪70年代开始肠外营养以来,大多数病例能度过术后早期严重脱水和电解质紊乱,获长期生存。,第七页,共四十七页。,肠管切除多少可引起短肠综合征,尚无固定标准。正常小肠的长度受多种因素影响,如测量时肠管处于收缩或松弛状态、在手术中测量或尸检时测量、测量的部位等均导致结果各异。活体上较准确的测量方法是用消毒的卷尺或手术缝线在距离肠系膜缘1cm处测量,在吻合前、吻合后和关腹前各测一次,取其平均值。,第八页,共四十七页。,一般情况下,肠管长度与体重成正比,正常成人小肠长度600cm,空肠240cm,回肠360cm,肥胖者可达800cm,结肠约150cm。新生儿小肠长250cm。肠管长度与种族、年龄有关,印第安人最长,可达1200cm;810岁时肠管达成人的长度,以后肠的周径增加。老年人肠管长度逐渐缩短。,第九页,共四十七页。,教科书认为:当50小肠被切除后可不出现短肠综合征。但假设残留小肠100cm,那么必定会产生不同程度的消化、吸收功能不良。小肠越短,病症就越重。切除回肠后引起的营养障碍比切除空肠更明显。如同时切除了回盲瓣,那么功能障碍更严重。,第十页,共四十七页。,黄洁夫认为:切除40的小肠不会引起吸收功能障碍;切除50小肠后短期可引起吸收不良,最终可耐受,不需要外加营养支持。由于肠管长度变异过大,一般以剩余小肠的长度作为判断短肠综合征的标准,剩余小肠短于60cm或少于每公斤体重lcm可诊断为短肠综合征。所余小肠少于30cm称为超短肠。,第十一页,共四十七页。,裘法祖认为:手术时测量正常成人小肠的长度约3m左右,而在离体肠系膜已别离的肠管长度可达7m。肠功能的代偿能力甚强,切除50不致有因吸收面积减少而出现短肠病症。切除75以上,那么可能出现病症短肠综合征。,第十二页,共四十七页。,局部病人虽然剩余肠管较长,仍出现短肠综合征病症,因为短肠综合征的发生可与以下因素有关:肠管切除的长度;切除的部位;回盲瓣是否存在;胃、胰腺、胆系和残留小肠、结肠的功能;残留小肠的适应能力;原发疾病;残留肠段中残存疾病的活动程度。,第十三页,共四十七页。,生理和病理生理变化,第十四页,共四十七页。,食物的消化、吸收过程几乎均在小肠内进行,其中某些营养成分的吸收有其特定部位,例如铁、钙主要在空肠吸收,而胆盐、胆固醇、维生素B12等那么是在回肠吸收。当该段小肠被切除,那么相应成分的营养物质的吸收就会受到明显影响。,第十五页,共四十七页。,回盲瓣在消化、吸收过程中具有很重要的作用,既可延缓食糜进入结肠的速度,使其在小肠内的消化、吸收更完全,又能阻止结肠内细菌的反流,保持小肠内的正常内环境。,第十六页,共四十七页。,结肠有减慢肠蠕动作用。正常情况下结肠是水和电解质的吸收场所,有中度吸收营养物质的能力。当小肠内容物排出增多,结肠吸收能力增加35倍,每日最多吸收水分达6000ml,吸收钠离子700mmol,钾离子40mmol。结肠内细菌可将小肠内尚未被吸收的淀粉、可溶性淀粉多糖等酵解为短链脂肪酸,局部直接被结肠粘膜作为能源利用,并刺激肠道粘膜防止萎缩,另一局部经门静脉进入肝脏被全身利用,提供相当于机体所需能量的5一10。短肠综合征病人结肠被切除与否对其营养维持有重要意义。,第十七页,共四十七页。,短肠综合征者残留小肠的代偿性改变表现为小肠粘膜高度增生,绒毛变长、肥大,肠腺陷凹加深,肠管增粗、延长,使吸收面积及吸收能力增加。食物的直接刺激可使小肠代偿性增生。代偿期约需1-2年,可有半数病人完全得到代偿,恢复饮食并维持正常营养状态。,第十八页,共四十七页。,临床表现 短肠综合征主要表现为腹泻、脂痢、体重下降、脱水、电解质失衡、营养不良、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏所引起的一系列病症。局部病人有胃酸分泌亢进,可能并发吻合口溃疡。由于胆盐吸收障碍,加之胆囊收缩变弱,发生胆囊结石的可能性比正常人高34倍。钙、镁缺乏可使神经、肌肉兴奋性增强和手足搐溺。由草酸盐在肠道吸收增加,尿中草酸盐过多而易形成泌尿系结石。长期缺钙还可引起骨质疏松。长期营养不良,可恶化导致多器官功能衰竭。短肠综合征病症轻重因切除肠管的范围、部位和残留肠段的吸收面积而异,个体差异亦较大。,第十九页,共四十七页。,大量肠切除后的临床变化可分为3个阶段:第一阶段:术后2个月内,早期因脏器血流量的再分配,尤其门静脉血流减少,血流动力学不稳定和大手术后的各种改变及并发症,肠蠕动恢复后出现严重水样泻,每日排便十数次至数十次,导致严重脱水和电解质紊乱,在此阶段如血容量补充缺乏可导致病人死亡。可出现一过性高胆红素血症,可能因肠内细菌或毒素经坏死或缺血肠壁进入门静脉,引起肝损害;另一原因是入肝的门静脉血流量减少,肝供血缺乏。,第二十页,共四十七页。,第二阶段:术后2个月到2年,为肠适应期,病人经历过水、电解质紊乱所带来的并发症后,肠管开始适应和逐渐耐受各种食物,通常2年内残留肠管的适应能力达9095。第三阶段:术后2年以后,营养与代谢稳定,此时可以判定是否可经胃肠道维持营养,或需终身局部、或全部依赖肠外营养。,第二十一页,共四十七页。,治疗 1非手术治疗 大量肠管切除后根据其临床经过的3个阶段进行非手术治疗。,第二十二页,共四十七页。,(1)第一阶段:术后2个月内。1)维持血流动力学稳定,纠正水、电解质紊乱:此期在24小时内肠道丧失液体达50006000ml,血流动力学不稳定,应监测血压、脉搏、中心静脉压、血常规、血电解质。补充足够水和电解质,术后2448小时给予晶体液和白蛋白12.525g;严重腹泻时需补锌15mgd。2)抗消化道分泌:应用生长抑素减少消化道分泌和减慢肠内容物的运行。肠造口时可将近端瘘口排出的内容物由远端瘘口再灌人,减少肠内容物丧失。,第二十三页,共四十七页。,3)抗肠蠕动:腹泻严重可给予阿片或可待因,当病人能耐受经口进流食后,给予抗肠蠕动剂,如易蒙停416mgd,消胆胺 5g,4-8小时1次,地芬诺酯,6小时1次,阿片酊1030滴,4小时一次,根据排便量调节药物用量。4)抗酸治疗:用甲氰咪胍0306g,6小时1次,雷尼替丁015g或法莫替丁 20mg,每12小时1次。5)维持营养:行肠外营养以确保正氮平衡。术后23天,病人心血管功能稳定,可开始肠外营养治疗,排便次数获得控制后逐渐恢复经口进食。此期尚需持续用广谱抗生素1周以预防全身感染和肠道细菌移位。,第二十四页,共四十七页。,(2)第二阶段:约于术后2个月,病人每日排便量少于2500ml时,可开始从肠外营养逐渐过渡到肠内营养,肠道外仅补给水、葡萄糖和钠、钾溶液。肠道内营养开始时用含简单氨基酸和短链多肽的要素膳食,膳食中添加可溶性膳食纤维,延缓小肠运行时间,逐渐过渡到高蛋白、高碳水化合物、低脂肪和低乳糖饮食,直至普通膳食。肌肉注射维生素B12、K和叶酸。适当补充碳酸氢钠。经口补充钙,出现抽搐时经静脉补充。开始进固体食物时,应在进固体食物1小时后饮用等渗液体和服用乳糖酶15mg,以改善营养物质吸收。如腹泻严重,仍需用止泻剂和抗分泌药。,第二十五页,共四十七页。,(3)第三阶段:多数病人经过2年的适应后,正常膳食或特定膳食即能维持营养。但如果残留小肠仅为030cm,其中相当多的病人最终仍难以代偿,以致单靠经口摄食无法维持正常的营养状态,必须长期依赖肠外营养的支持。这种长期肠外营养支持常可在病人家中实施,病人及其家属需先接受培训,掌握无菌术及营养液配制技术。我国已有1例成功报道,行家庭肠外营养14年,在此期间分娩一健康女婴。在应用肠外营养同时用低剂量重组人生长激素对改善短肠综合征病人营养有良好作用。,第二十六页,共四十七页。,长期肠外营养可发生多种代谢性并发症,如肝功能障碍以至肝功能衰竭,胆囊结石,骨质疏松致骨痛、骨折、尿石症。局部病人由于残留小肠内细菌过度生长,导致顽固性腹泻,需定期作粪便细菌培养,应用抗生素。,第二十七页,共四十七页。,手术治疗 目前,大量肠切除术后病人多能顺利度过第一阶段,局部病人仍需进行第二次外科处理,如脓肿引流、肠瘘闭锁、解除肠梗阻、缝合裂开的腹壁或再次手术观察残留肠段的血运等。局部不能经口进食维持营养者,可考虑手术治疗。与短肠综合征有关的手术有:,第二十八页,共四十七页。,(1)二期肠造口闭合术:大量肠管切除后所余每lcm的肠管皆极为珍贵,应尽量保存肠管包括供血可疑的肠管,将两切端外置造口,观察瘘口血供情况,半年后再二期手术恢复肠管的连续性。其优点是减轻肠管内压力,利于残留肠段边缘血循环恢复。残留空肠和结肠均很短时,空结肠吻合可引起顽固性腹泻,比空肠造瘘丧失的液体更多。,第二十九页,共四十七页。,(2)改善肠管吸收功能的手术。手术的目的是使肠内容物运行减慢和增加肠管吸收面积。近年开展的术式有:1)小肠袢间置术:间置肠袢为逆蠕动,能减慢肠蠕动、改变肠道的肌电活动,延缓肠内容物吸收,同时使近端肠管扩张、肠壁增厚。但逆蠕动肠袢过长可引起慢性肠梗阻、肠漏,甚至死亡。成人肠袢长度1015cm,婴儿以3cm为宜。,第三十页,共四十七页。,第三十一页,共四十七页。,2)结肠间置术:结肠蠕动较小肠慢,用以作间置肠袢可延长肠内容物运行时间。用顺蠕动结肠824cm置于空、回肠之间。该术式同样也可引起肠梗阻致肠内容淤滞、细菌过度生长,反而减少吸收。仅用于肠外营养引起肝功能明显损害时。3)肠管延长术:用于肠管扩张的病例。将肠系膜的两页分开,使系膜血管分别进入小肠两侧,在系膜对侧无血管平面的肠壁处,按肠管纵轴分为两半,形成两段肠管,再相互吻合,使肠管加倍延长。该术式并不增加肠粘膜的面积,因此吸收功能无显著变化,且易发生肠粘连、吻合口狭窄和漏。需谨慎应用。,第三十二页,共四十七页。,第三十三页,共四十七页。,4)小肠缩窄术:用于肠管扩张的病例。扩张的肠段收缩力弱,肠内容物瘀滞,细菌过度生长,加重吸收不良。在肠系膜对侧缩窄1535cm的肠管,或于该处将多余肠壁折叠缝合,但术后肠麻痹时间明显延长。5)重构回盲瓣:将小肠套人结肠或小肠逆套叠,或切断小肠纵肌,使环肌收缩,目的使肠管发生慢性梗阻