41-第六篇第六章淋巴瘤.pptx

淋 巴 瘤,淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。以2040岁为多见，男性多于女性。,第一页，共三十八页。,【病理和分类】根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8%11%。一、霍奇金病 受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。根据病理组织学形态，分为四种类型：,第二页，共三十八页。,(一)淋巴细胞为主型 肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，R-S细胞极少见。病变常局限，预后最好。,第三页，共三十八页。,淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。,第四页，共三十八页。,淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。,第五页，共三十八页。,(二)结节硬化型 交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，R-S细胞明显可见。年轻发病，诊断时多为I、期，预后相对好。(三)混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混淆存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，临床最常见。,第六页，共三十八页。,混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核R-S细胞。,第七页，共三十八页。,(四)淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-S细胞数量不等。多为老年，诊断时多为、期，预后最差。,第八页，共三十八页。,淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型R-S细胞。,第九页，共三十八页。,淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的R-S细胞。,第十页，共三十八页。,国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。,第十一页，共三十八页。,二、非霍奇金淋巴瘤 各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。1985年成都会议上我国参考国际分类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。,第十二页，共三十八页。,1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细胞和霍奇金病。2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和NK细胞两大系列。B细胞淋巴瘤临床多见。,第十三页，共三十八页。,【临床表现】约占全部淋巴瘤的10左右。多见于青年，儿童少见。浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首 发病症占60%80%，以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，呈橡皮样硬。发热：约3050患者以原因不明的 持续或周期性发热而起病，男性较多，年龄较大。,第十四页，共三十八页。,皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙 痒。肝脾大：以脾大较多见。淋巴结外器官受侵犯。,第十五页，共三十八页。,二、非霍奇金淋巴瘤 占全部淋巴瘤的绝大多数。淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发 表现者较HD少见；,第十六页，共三十八页。,.,第十七页，共三十八页。,.,第十八页，共三十八页。,淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以 咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神 经系统受累为多。胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。皮肤表现较HD常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性包块、溃疡等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。,第十九页，共三十八页。,.,第二十页，共三十八页。,.,第二十一页，共三十八页。,.,第二十二页，共三十八页。,.,第二十三页，共三十八页。,发热、消瘦、盗汗等全身病症和皮肤瘙 痒均较HD为少；开展迅速，血源性播散较早，易发生远 处扩散，预后差。,第二十四页，共三十八页。,一、血象 常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多，血小板晚期减少。并发白血病时那么有相应改变。,【实验室检查】,第二十五页，共三十八页。,二、骨髓象 大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞对诊断有意义。三、其他检查 疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。,第二十六页，共三十八页。,【诊断和鉴别诊断】一、诊断程序 对慢性无痛性进行性淋巴结肿大，尤其 伴不规那么发热患者应考虑本病的可能。淋巴结病理检查是确诊最可靠的手段。,第二十七页，共三十八页。,二、病变分期 根据病变范围划分病期，有助于治疗方法选择及预后判断。I期 病变仅限于单一淋巴结区(I)或淋 巴结以外单一器官(E)。期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴 结区()，或局限器官受累伴横 膈同侧一个以上淋巴结区受侵犯(E)。,第二十八页，共三十八页。,期 横膈上下都有淋巴结病变()，或 同时伴有结外器官、部位的局限性 受累(E)或伴脾受累(S)，或 结外器官及脾都受累(ES)。期 病变已播散，侵犯多处淋巴结以外 的部位如骨髓、胃肠、皮肤、骨骼、胸膜、肺、肝、肾等，伴或不伴淋 巴结受累()。,第二十九页，共三十八页。,根据患者有无全身病症，各期又可分为A、B两个组：A组无全身病症，B组有全身病症如发热38、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多。淋巴瘤需与其他淋巴结肿大疾病相鉴别,如结核性淋巴结炎。以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤需与相应器官的恶性肿瘤鉴别。,第三十页，共三十八页。,【治疗】一、放射治疗 采用高能放射装置，最好是60Co或直线加速器。对HD的治疗原那么是：,第三十一页，共三十八页。,霍奇金病治疗方法的选择 临床分期 主要疗法 A A 扩大照射：膈上用斗篷式 照射，膈下用倒“Y字式 照射。B B 局部照射或单用化疗 A 放疗联合化疗 B 单用化疗,第三十二页，共三十八页。,NHL的放疗也敏感，但复发率高。目前仅对低度恶性的I、期患者施行扩大野或受侵野局部照射。、期多以化疗为主。,第三十三页，共三十八页。,二、化学治疗 适用于早期患者作为放疗的辅助疗法，或病变已达、期而不适于单独放疗者，一霍奇金病 常用MOPP方案，1疗程14天，间歇1周再进行下1疗程。至少用6个疗程。,第三十四页，共三十八页。,(二)非霍奇金淋巴瘤 根据病理分类的恶性程度，分别选择不同的化疗方案：1、低度恶性组 不主张积极化疗，定期密切观察。如病情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP方案。2、中、高度恶性组 CHOP方案，每月1疗程，69个月。,第三十五页，共三十八页。,三、生物反响调节剂-干扰素，皮下注射，每周3次，可与化疗合用或单用作为缓解后治疗。四、造血干细胞移植 对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外周血干细胞移植，可望延长无病存活期甚至治愈。,第三十六页，共三十八页。,【预后】,HD早期早期治疗大多能长期无病存活，10年存活率达50%以上，NHL较HD差。,第三十七页，共三十八页。,内容总结,淋 巴 瘤。斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。中度恶性、高度恶性和不能分类各型。2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和。发热：约3050患者以原因不明的。【诊断和鉴别诊断】。期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴。A、B两个组：A组无全身病症，B组有全身。情有进展或发生并发症，可用COP或CHOP。对未累及骨髓的患者，施行自体骨髓或外。HD早期早期治疗大多能长期无病存活，,第三十八页，共三十八页。,