3再生障碍性贫血.pptx

再生障碍性贫血Aplastic Anemia,西安交通大学第一医院血液科,第一页，共二十四页。,概述,再生障碍性贫血是获得性骨髓造血功能衰竭综合征。骨髓造血功能低下、全血细胞减少临床以严重贫血、出血、感染(infection)为特征免疫抑制剂治疗有效,第二页，共二十四页。,重型再障severe aplastic anemia,SAA分为 非重型再障non-severe aplastic anemia,NSAA,第三页，共二十四页。,流行病学,我国发病率：0.74/10万 发生于各年龄段,第四页，共二十四页。,病因,病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化学因素：氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂，与剂量关系不大。,第五页，共二十四页。,发病机制,造血干细胞缺陷“种子造血微环境异常“土壤免疫异常主要“虫子,第六页，共二十四页。,临床表现,贫血、感染、出血 重型再生障碍性贫血非重型再障,第七页，共二十四页。,第八页，共二十四页。,第九页，共二十四页。,第十页，共二十四页。,实验室检查,血象：全血细胞减少骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓 小粒空虚，巨核细胞缺乏 2.淋巴细胞、非造血细胞比例 3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪 组织增加,第十一页，共二十四页。,第十二页，共二十四页。,第十三页，共二十四页。,第十四页，共二十四页。,第十五页，共二十四页。,发病机制检查1.CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓细胞染色体核型正常4骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性5溶血检查均阴性,第十六页，共二十四页。,诊断与鉴别诊断,诊断标准1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细 胞比例增高。2.一般无肝、脾肿大。3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞 增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。4.除外引起全血细胞减少的疾病。5.一般抗贫血治疗无效。,一、诊断,第十七页，共二十四页。,重型再障诊断标准1.贫血、出血及感染严重，血象符合以下两项：网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L血小板20109/L 2.骨髓增生广泛重度减低。,第十八页，共二十四页。,二、鉴别诊断1.与其它类型再障鉴别遗传性再障继发性再障2.与其它全血细胞减少疾病鉴别阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS),第十九页，共二十四页。,自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞急性白血病(acute leukemia)间变性大细胞淋巴瘤或恶性组 织细胞病,第二十页，共二十四页。,治疗,支持治疗保护措施对症治疗纠正贫血控制出血控制感染护肝治疗,第二十一页，共二十四页。,针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂 ATG/ALG、CSA、晓悉等2.促造血治疗 雄激素、造血细胞因子、造血干细胞移植,第二十二页，共二十四页。,预后,慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染,第二十三页，共二十四页。,内容总结,再生障碍性贫血Aplastic Anemia。临床以严重贫血、出血、感染(infection)为特征。重型再障severe aplastic anemia,SAA。骨髓检查：1.多部位增生减低，骨髓。1.CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞。诊断与鉴别诊断。1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细。增多，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少。2.与其它全血细胞减少疾病鉴别,第二十四页，共二十四页。,