2022年医学专题—肺动脉高压诊治进展.ppt

,*;,6 April 2014,肺动脉高压(goy)诊治新进展,张陈 顾虹北京安贞医院小儿心脏中心北京市肺动脉高压(goy)规范诊疗基地,2017-9-15,第一页，共四十五页。,2nd WHO PH Evian1998,3rd WSPAH Venice2003,4th WSPH Dana Point2008,5th WSPH Nice 2013,诊疗(zhnlio)指南不断更新,第二页，共四十五页。,肺动脉高压(goy)的血流动力学定义,PAWP 15 mmHg,平均(pngjn)PAP 25 mmHg,PVR 3 Wood units,PAP:肺动脉高压;PAWP:肺动脉楔压;PVR:肺血管(xugun)阻力,PH的定义,PAH的定义,平均PAP 25 mmHg,Hoeper MM,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-50.,第三页，共四十五页。,肺动脉高压(goy)的最新分类方法,1.动脉性肺动脉高压(goy)1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3 未知1.3 药物和毒素诱导的1.4 相关因素的1.4.1 结缔组织疾病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病 1 肺静脉阻塞性疾病和或肺毛细血管瘤 1 新生儿持续性PH(PPHN)2.左心疾病所致肺动脉高压2.1 左室收缩功能异常2.2 左室舒张功能异常2.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻,3.肺部疾病和或缺氧所致肺动脉高压 3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性(mn xng)高原病 3.7 发育不良性肺病4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.多因素机制不明的肺动脉高压 5.1 血液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除 5.2 系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病 5.4 其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PH,Simonneau G,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D34-41.,COPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室,第四页，共四十五页。,肺动脉高压病因分类(fn li)（中国）,Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254,Chin J Cardiol.2007,35(3).251-254,第五页，共四十五页。,PH诊断(zhndun)流程（2015 ESC/ERS guidelines）,症状(zhngzhung)，体征，提示肺高压的病史,通过病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能(gngnng)检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）,超声心动图符合肺高压表现?,不太可能是PH,考虑其他原因或复查,确诊左心系统或肺部疾病?,没有严重PH/RV功能障碍的征象,有严重PH/RV功能障碍的征象,V/Q灌注扫描不符合（unmatched）灌注缺损?,治疗潜在疾病,转诊给肺高压专家中心,可能是CTEPHCT血管造影，RHC加PA,RHCmPAP 25 mmHg,PAWP 15 mmHg,PVR 3 Wood units,特殊诊断学检查,考虑其他原因,否,否,CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;DLCO:一氧化碳弥散量;ECG:心电图;HR-CT:高分辨率CT;mPAP:平均肺动脉压;PA:肺动脉造影;PAWP:肺动脉楔压;PEA:肺动脉内膜切除术;PVR:肺血管阻力;RHC:右心导管;RV:右心室;V/Q:通气/灌注比,第六页，共四十五页。,PH诊断(zhndun)流程（2015 ESC/ERS guidelines）,第七页，共四十五页。,病情评估(pn)与随访,第八页，共四十五页。,病情评估与预后(yhu)判断,Adapted from McLaughlin VV,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D73-81.,表中显示了研究(ynji)每个指标预后意义的研究(ynji)项目数（基线或随访）(+=一项研究(ynji),+=两项研究(ynji),+=三项研究(ynji),+=四项或更多项研究(ynji).,第九页，共四十五页。,Adapted from McLaughlin VV,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D73-81.,建议考虑多个指标来自(li z)大型登记研究的数据可能有助于开发一个评分系统，以便利用可调指标确定治疗目标,表中显示了研究每个指标预后意义的研究项目数（基线(jxin)或随访）(+=一项研究,+=两项研究,+=三项研究,+=四项或更多项研究).,病情评估与预后(yhu)判断,第十页，共四十五页。,病情严重程度(chngd)分级,2015 ESC/ERS Guidelines,第十一页，共四十五页。,重视(zhngsh)右心功能评价,第十二页，共四十五页。,肺动脉高压(goy)与右心功能,对右心功能的研究不如PAH的其他方面PAH时后负荷的升高是右室适应性及最终导致右心衰的主要原因超声心动图和心脏MRI是应用最广泛的评估右室的预后指标心脏MRI是比超声心动图更适合用于右心及相关结构的影像学检查(jinch)手段，因为可以提供三维数据和影像重建优化右心容量负荷、PAH特异性治疗对右室的影响还知之甚少,MRI:核磁共振(h c n zhn);PVR:肺血管阻力;RV:右室/右室的,第十三页，共四十五页。,右室解剖(jipu)：正常与PAH的比较,正常(zhngchng),PAH,Chin KM,et al.Coron Artery Dis 2005;16:13-8.,LV120 mmHg,RV,LV,PRV,厚度(hud),张力,冠脉灌注压+O2 需求量=供/求比,右室张力&左室充盈=心输出量,20 mmHg,LV:左室/左室的;RV:右室/右室的,第十四页，共四十五页。,生物(shngw)能量学改变(缺血，线粒体重构),神经激素(j s)和免疫激活,PAH右室功能障碍的病理(bngl)生理学,Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D22-33.,PAH,右室压力超负荷,右室壁张力,心肌重构肥大；基质重构右室收缩力升高,遗传决定因素,适应性重构(微调Ees/Ea),适应不良性重构,扩张和衰竭,心律失常,缺血,Ea:动脉弹性;Ees:心室弹性;RV:右室,第十五页，共四十五页。,两种右室重构模式(msh)比较,Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D22-33.,BNP:脑钠肽;CPET:心肺运动(yndng)试验;NT-proBNP:N末端脑钠肽前体;RV:右心室;RVEF:右室射血分数;VA:心室动脉,第十六页，共四十五页。,IPAH与PAH-CHD的右室适应性比较(bjio),与IPAH相比(xin b)，艾森曼格综合征患者的CI更高，mRAP更低(即使mPAP更高)1,1.Chin KM,et al.Coron Artery Dis 2005;16:13-8.2.Bristow MR,et al.Chest 1998;114:S101-6.,mPAP升高(shn o),PAH-CHD右室能够适应=预后更好,代偿2:右室壁增厚右室轻度扩张,IPAH右室无法适应=预后更差,失代偿2:右室扩张右室衰竭,CHD:先天性心脏病;CI:心脏指数;IPAH:特发性PAH;mPAP:平均肺动脉压;mRAP:平均右房压;RV:右室/右室的,第十七页，共四十五页。,右心大小(dxio)和右心功能的评价,在常规临床实践中，UCG是右心评价的主要手段但是(dnsh)，MRI评价右室重量、右室容量、RVEF的最准确方法此外，MRI还可以定量分析：回流容积增强延迟(局灶性瘢痕)心肌应变,冠脉灌注,肺搏动RVEF和TAPSE是心室动脉配合度的标记物，但不是心室收缩力的标记物,Vonk-Noordegraaf A,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D22-33.,MRI:核磁共振;RV:右室;RVEF:右室射血分数;TAPSE:三尖瓣环收缩期运动(yndng)幅度,第十八页，共四十五页。,反映(fnyng)右室功能的指标,超声心动图,右房面积(min j)1右室面积1TAPSE1,2Tei指数3右室面积变化分数2三尖瓣返流的程度2心包积液4下腔静脉塌陷率2上腔静脉血流速度模式2左室偏心指数2右室充盈压5,右室射血分数6右室每搏输出量右室重量(zhngling)右室容积1右心导管检查右房压7心脏指数8生物标记物N末端脑钠肽前体9肌钙蛋白T10,Grnig E,et al.DMW 2010.2.Ghio S,et al.Int J Cardiol 2010.3.Tei C,et al.J Am Soc Echocardiogr 1996.4.Raymond RJ,et al.JACC 2002.5.Utsunomiya H,et al.J Am Soc Echocardiogr 2009.6.van de Veerdonk M,et al.JACC 2011.7.McLaughlin VV,et al.Circulation 2002.8.DAlonzo GE,et al.Ann Intern Med 1991.9.Nagaya N,et al.JACC 1998.10.Torbicki A,et al.Circulation 2003.,超声心动图,TAPSE:三尖瓣环收缩期运动幅度,第十九页，共四十五页。,心脏(xnzng)MRI、超声心动图和RHC的右室特征比较,Vonk-Noordegraaf A and Souza R.Am J Cardiol 2012;110:25S-31S.,-没有用+可能(knng)有用,+有用(yu yn)+非常有用,CMRI:心脏核磁共振成像;RHC:右心导管;RV:右室/右室的,第二十页，共四十五页。,起始(q sh)治疗,肺高压(goy)诊治指南 2015,第二十一页，共四十五页。,2015 ESC/ERS guidelines:Update to treatment algorithm,Gali N,et al.Eur Respir J 2015;46:903-75.Gali N,et al.Eur Heart J 2016;37:67-119.,第二十二页，共四十五页。,循证医学的治疗原则 一般治疗和支持(zhch)疗法,Gali N,et al.J Am Coll Cardiol 2013;62:D60-72.,在医疗人员(rnyun)的监督下进行运动训练(I-A)社会心理支持(I-C)避免过度激烈的躯体活动(I-C)避免妊娠(I-C)流感和肺炎球菌免疫接种(I-C),一般(ybn)措施和支持疗法,口服抗凝剂:IPAH,遗传性PAH和服用食欲抑制剂导致的PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)利尿剂(I-C)吸氧(I-C)地高辛(IIb-C),专科转诊(I-C),急性血管反应性试验(对于IPAH为I-C级)(对于APAH为IIb-C级),开始使用获得批准的PAH靶向用药,血管反应性阴性,FC I-IIICCB(I-C),持续阳性(FC I-II),持续使用CCB,否,血管反应性阳性,是,APAH:疾病相关的PAH;CCB:钙通道阻滞剂;FC:功能分级;IPAH:特发性PAH,第二十三页，共四十五页。,PAH病理学的三条(sn tio)通路,Humbert M,et al.N