2022年医学专题—第十一章-红斑鳞屑性皮肤病.ppt

第十一章红斑鳞屑(ln xi)性皮肤病,主要(zhyo)是指一组病因尚未完全明了的以红斑或红斑鳞屑为主要(zhyo)特征的皮肤病。,第一页，共六十六页。,第一节 多形红斑,是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身(qun shn)症状,第二页，共六十六页。,一、病因(bngyn),1.感染：以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因。也见于下列(xili)感染：细菌（溶血性链球菌、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等）；真菌（组织胞浆菌）；原虫（疟原虫、阴道毛滴虫等）。,复杂(fz)，尚未完全明了，病因不明为特发性多性红斑，病因明确为症状性多形红斑。,第三页，共六十六页。,2.药物：（巴比妥类、苯妥因钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等）；疫苗：（卡介苗）；血清（TAT）。3.其他：某些系统性疾病：皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发性骨髓瘤、内脏(nizng)恶性肿瘤等；物理因素：寒冷、日光；内分泌：月经、妊娠等。,一、病因(bngyn),第四页，共六十六页。,二、临床表现,前驱症状：畏寒、发热、全身不适、乏力、关节(gunji)肌肉酸痛、咽喉疼痛等。皮疹于1224小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。发病年龄：任何年龄，儿童、青年女性多见。春秋季易发。,第五页，共六十六页。,二、临床表现,1.红斑-丘疹型：常见(chn jin)，较轻。特征性损害：虹膜样斑或靶形红斑。,初为0.51.0cm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围扩大，12日后呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜(z din)、水疱或丘疱疹，边缘潮红。,第六页，共六十六页。,二、临床表现,好发部位：四肢远端（手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧）及耳廓；少数伴口腔、外阴粘膜损害(snhi)。病程：24周后皮疹逐渐消退，可留暂时性色素沉着，本型易复发。2.水疱-大疱型：常由红斑-丘疹型发展而来，可形成水疱、大疱和血疱。皮损分布较广，除四肢远端外，口鼻、外生殖器粘膜可出现糜烂，伴乏力、关节痛、发热等。,第七页，共六十六页。,二、临床表现,3.重症型：又称Steven-Johnson综合征。发病急剧，有较重的前驱症状：高热(gor)、畏寒、头痛、关节痛等。,皮疹出现迅速，为水肿性鲜红(xinhng)斑或暗红色虹膜样斑或瘀斑，很快出现水疱大疱、血疱，尼氏征阳性。并累及口、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。,第八页，共六十六页。,二、临床表现,口鼻粘膜：糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜：充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。外阴、肛门：也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜：也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常(ychng)等。皮疹继发感染可发生败血症。,第九页，共六十六页。,三、诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun),诊断要点：1.好发于儿童及青年女性，春秋季节多见；2.皮损多形，有典型的虹膜(hngm)样损害，好发于四肢远端及面部等；有前驱症状，重者可有粘膜损害及全身症状。,第十页，共六十六页。,三、诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun),鉴别诊断：1.冻疮：多见于冬季，春季消退。好发于下肢末端及耳廓、面颊，无虹膜样斑，遇热痒明显；2.大疱性类天疱疮：张力性表皮下大疱，好发于老年人，粘膜较少累及，病理为表皮下水疱；3.二期梅毒(mid)疹：梅毒血清学试验阳性；4.红斑狼疮：面部蝶形红斑，ANA、ds-DNA、sm抗体阳性。,第十一页，共六十六页。,四、治疗(zhlio),积极寻找病因，给予相应治疗，如怀疑药过敏应停用一切可疑物；全身疗法：轻型：抗组胺药或加葡萄糖酸钙；水疱-大疱型及重型：早期足量使用糖皮质激素，如泼尼松6080mg/d或相当量的氢化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐渐减量疗程24周或更长；同时加强护理，注意(zh y)水电介质平衡、营养及其他并发症。,第十二页，共六十六页。,局部治疗：原则：消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑丘疹型：炉甘石洗剂或激素霜；水疱或糜烂渗出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴尔液、生理盐水等湿敷；口腔护理：眼部护理：中医治疗：轻型：凉血五根汤煎服；重型：犀角(xjio)地黄汤加味。,四、治疗(zhlio),第十三页，共六十六页。,第二节 银屑病,一种常见的原因不清的具有特征性皮损的慢性(mn xng)易复发的皮肤病。白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血。,第十四页，共六十六页。,一、病因(bngyn)及发病机制,确切病因未明，目前认为与遗传及环境等多种因素相互作用有关，是一种多基因遗传性疾病。其发病机制是一种免疫介导性疾病。遗传因素：20%有家族史；HLA系统中类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和类抗原DR7在银屑病患者(hunzh)中表达的频率高于正常人；已确定的银屑病基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点。,第十五页，共六十六页。,环境因素：感染（主要促发和加重因素）；精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟、药物。免疫因素：淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征。表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过程。推测(tuc)皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子（IL-1、6、8，IFN-）刺激角质形成细胞增殖加速。,一、病因(bngyn)及发病机制,第十六页，共六十六页。,二、临床表现,一般特征：男多于女，城市农村 白人黄种人黑人 年龄青壮年为多 季节性冬重夏轻 地区北多南少 病程慢性经过(jnggu)，易复发 分型四型,第十七页，共六十六页。,二、临床表现,1.寻常型皮损白色鳞屑 薄膜现象Auspitz征形状：点滴、钱币(qinb)、地图状、蛎壳状、毛笔头状、顶针圈状部位：症状：痒病程慢性、复发性,花瓣(hubn)状银屑病,环状损害(snhi),第十八页，共六十六页。,点滴(dind)状银屑病,斑块状银屑病,地图(dt)状银屑病,第十九页，共六十六页。,分期：进行期：皮疹不断(bdun)增多、扩大，色鲜红，鳞屑较薄，周围有红晕。常有同形反应（Koebner现象）；,二、临床表现,第二十页，共六十六页。,稳定期：病情保持相对稳定，基本上无新疹出现，旧皮疹逐渐扩大，有较多较厚的鳞屑；消退期：先从躯干、上肢(shngzh)开始消退，头皮及下肢消退缓慢。本病多冬重夏轻。,二、临床表现,第二十一页，共六十六页。,第二十二页，共六十六页。,2.脓疱型泛发性：少见，临床上最重的一型，病因不明，外用剌激性药物、感染、应用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均可促发。发病急剧，高热，白细胞增高，全身不适、乏力及关节肿胀。皮损为炎性红斑，表面密集无菌小 脓疱，可扩大融合(rngh)成脓湖，皱襞常见糜烂、结痂。,二、临床表现,第二十三页，共六十六页。,粘膜可见小脓疱、出现沟纹舌。病程较长者伴指尖萎缩(wi su)、肌无力、低钙血症、血沉增快，甚至可出现系统病变及继发感染。短期限发热，脓疱常呈周期性发作，全身情况差，预后不良。,二、临床表现,第二十四页，共六十六页。,限局性：限于掌跖部，对称分布，可转变为泛发性。掌部皮损初发于大鱼际，以后逐渐扩展到掌心(zhngxn)、手背及手指；足跖部好发于跖中部及内侧。,二、临床表现,第二十五页，共六十六页。,皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头到粟粒大小(dxio)脓疱，不易破裂。约12周后脓疱干涸、结痂及脱屑，鳞屑下反复出现新疱，故,二、临床表现,同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害。甲上有点状凹陷、横沟、纵嵴、混浊(hnzhu)、甲剥离、甲下积脓。,第二十六页，共六十六页。,3.关节病型：男性(nnxng)多见，常继发于银屑病反复恶化后，大多数与其它几型并发。表现为非对称性外周关节炎，远端指（趾）关节红肿、疼痛、畸形，常从足部开始，渐累及其他关节。,二、临床表现,第二十七页，共六十六页。,功能受限，关节毁形，病程(bngchng)慢性，呈进行性发展。患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状；,二、临床表现,X线检查呈现类风湿性关节炎改变，但类风 湿因子阴性(ynxng)。血钙低、和2球蛋白升高。,红皮(hn p)病型和关节病型并发,第二十八页，共六十六页。,4.红皮病型：发病率约占银屑病的10%，多数是在寻常(xnchng)型进行期应用刺激性较大或较强药物或长期服激素治疗停药而致。也可见于脓疱型银屑病后期。皮损为弥漫性潮红、大量糠皮样脱屑，点状出血可消失。,二、临床表现,第二十九页，共六十六页。,在弥漫性潮红浸润脱屑间可出现片状正常“皮岛”，指趾甲混浊变厚变形及脱落(tulu)；口鼻粘膜充血发红，伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身症状。有浅表淋巴结肿大。低蛋白血症，WBC及中性粒细胞。,二、临床表现,第三十页，共六十六页。,三、组织(zzh)病理,1.寻常型：表皮角化不全伴角化过度，颗粒层减少(jinsho)或消失，棘层肥厚。表皮突向下延长末端增宽呈杵状。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮层变薄，仅23层棘细胞，,正常(zhngchng)组织,银屑病病理变化,第三十一页，共六十六页。,白细胞在角化不全的角质层聚集(jj)Munro微脓疡，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。,三、组织(zzh)病理,2.脓疱(nn po)型：同寻常型，在棘层上出现海绵状微脓疡，即Kogoj微脓疡，脓疡内为中性粒细胞，真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。3.红皮病型除有寻常型病理特征外，主要有毛细血管扩张、真皮水肿等变化。,Munro微脓疡,第三十二页，共六十六页。,四、诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun),1.诊断依据：好发部位：皮损特点：病理改变：2.鉴别诊断：脂溢性皮炎、二期梅毒疹、神经性皮炎、类风湿性关节炎、玫瑰糠疹、连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱(nn po)病、红皮病,第三十三页，共六十六页。,五、治疗(zhlio),治疗中的注意事项：向患者说明病情及基本知识，配合心理治疗，解除精神负担，尽量避免各种诱发因素；寻常型对健康危害不大，切不可盲目追求彻底治疗；对进行期、点滴(dind)状、红皮病型及脓疱型应外用温和药物；针对不同病因、类型、病期给予相应治疗，如点滴状银屑病；局限性损害以外用药为主。,第三十四页，共六十六页。,（一）外用药治疗：1.糖皮质激素：2.维甲酸霜剂：常用浓度0.0250.1%，可与超强效激素制剂或紫外线疗法联合应用(yngyng)。注意高浓度可引起急性或亚急性皮炎等副作用。0.050.1%他扎罗汀凝胶是新一代的制剂。3.维生素D3衍生物：如钙泊三醇，2次/日，连用6周为1疗程，每次不超过体表面积40%，不宜用于面部及皱襞处。,五、治疗(zhlio),第三十五页，共六十六页。,4.角质促成剂：5.其他：10%环孢素溶液、氟尿嘧啶制剂治疗银屑病甲；1520%尿素(nio s)软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等。（二）全身治疗：1.免疫抑制剂：甲氨喋呤：每周7.5mg，口服症状控制后，每周2.5mg维持。氨喋呤：0.25mg/次，23次/日，612日为一疗程。,五、治疗(zhlio),第三十六页，共六十六页。,羟基脲：2540mg/kg/d，分2次服，连用46周。环孢素：312mg/kg/d，饭前服，视病情(bngqng)连用数日至数周。雷公藤多甙：1020mg/次，3次/日。2.维生素：A、C、D2、阿尔法D3等。3.维A酸类：依曲替酯及依曲替酸适用于红皮病型0.75mg/kg/d，12周后见效，1个月后可用25mg/日维持；脓疱型50mg/日。,五、治疗(zhlio),第三十七页，共六十六页。,4.抗生素：急性点滴型及寻常型进行期，有扁桃体炎及咽炎者，可用青霉素及红霉素；对泛发型可应用克林霉素，也可选用头孢类或甲砜霉素。5.糖皮质激素：仅在红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型