皮肤(pífū)黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome（（川崎病川崎病））KawasakiDiseaseKawasakiDisease第一页，共六十九页。概述病因(bìngyīn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第二页，共六十九页。定义川崎病(KawasakiDisease,MucocutaneusLymphNodeSydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变(gǎibiàn)、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。第三页，共六十九页。(ībā)以东方民族、特别(tèbié)是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。半数以上为2岁以下的儿童,80%为5岁儿童。男：女为1.5:1。第四页，共六十九页。6版第好发于6~18月80%～85%在5岁以内(yǐnèi)第五页，共六十九页。概述病因(bìngyīn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后第六页，共六十九页。•病因病因病因不清感染：细菌细菌病毒病毒立克次体立克次体变态反应：患者患者(huànzhě)(huànzhě)血在急性期中血在急性期中IgEIgE升高，恢复期下降升高，恢复期下降患者血管壁中有患者血管壁中有IgGIgG、、IgMIgM沉着沉着第七页，共六十九页。6版第化学(huàxué)因素：与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。物理因素遗传因素第八页，共六十九页。感染(gǎnrǎn)易感人群(rénqún)（遗传学背景）异常(yìcháng)免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第九页，共六十九页。概述病因和发病机制病理(bìnglǐ)临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第十页，共六十九页。6版第病理主要病理为全身性血管(xuèguǎn)炎，病理变化为血管(xuèguǎn)周围炎，内膜炎或全层血管(xuèguǎn)炎，以冠状动脉受累最明显，心血管(xuèguǎn)系统受累是本病致死的重要因素。第十一页，共六十九页。＊Ⅳ期:数月~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕(bānhén),阻塞的动脉可再通。Ⅲ期:大概4周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分(bùfen)或完全阻塞。＊Ⅱ期:10~21d,主要影响中动脉,弹力纤维(xiānwéi)及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。I期:1~9d,大,中,小血管炎和血...
