2022年医学专题—皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

皮肤(p f)黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（川 崎 病）Kawasaki Disease,第一页，共六十九页。,概述病因(bngyn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第二页，共六十九页。,定 义,川崎病(Kawasaki Disease,Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变(gibin)、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。,第三页，共六十九页。,一般(ybn)情况,以东方民族、特别(tbi)是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。半数以上为2岁以下的儿童,80%为5岁儿童。男：女为 1.5:1。,第四页，共六十九页。,好发于618月,80%85%在5岁以内(y ni),第五页，共六十九页。,概述病因(bngyn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后,第六页，共六十九页。,病 因,病因不清感染：细菌 病毒 立克次体变态反应：患者(hunzh)血在急性期中IgE升高，恢复期下降患者血管壁中有IgG、IgM沉着,第七页，共六十九页。,化学(huxu)因素：与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。物理因素 遗传因素,第八页，共六十九页。,感染(gnrn),易感人群(rnqn)（遗传学背景）,异常(ychng)免疫反应,全身性血管炎，冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,第九页，共六十九页。,概述病因和发病机制病理(bngl)临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第十页，共六十九页。,病 理,主要病理为全身性血管(xugun)炎，病理变化为血管(xugun)周围炎，内膜炎或全层血管(xugun)炎，以冠状动脉受累最明显，心血管(xugun)系统受累是本病致死的重要因素。,第十一页，共六十九页。,期:数月数年,血管内膜增厚,出现瘢痕(bn hn),阻塞的动脉可再通。,期:大概4周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分(b fen)或完 全阻塞。,期:1021d,主要影响中动脉,弹力纤维(xinwi)及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:19d,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,第十二页，共六十九页。,正常(zhngchng)冠状动脉,第十三页，共六十九页。,病例(bngl)变化初期,（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润(jnrn)及局部水肿。,第十四页，共六十九页。,病理变化极期,200,血管急性(jxng)炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。,第十五页，共六十九页。,冠状动脉血栓(xushun)形成,冠状动脉(gunzhung-dngmi)造影,第十六页，共六十九页。,冠状动脉瘤,冠状动脉(gunzhung-dngmi)狭窄,第十七页，共六十九页。,概述病因和发病机制(jzh)病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第十八页，共六十九页。,临床表现,（一）主要症状：发热：最先出现(chxin)的症状，持续发热，体温在39-40，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。,第十九页，共六十九页。,第二十页，共六十九页。,球结膜充血(chngxu):常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散,结合(jih)膜炎,第二十一页，共六十九页。,皮肤改变：本病的第二个特征.发热后25天出疹，皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见(chn jin)的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。,第二十二页，共六十九页。,粘膜(zhn m)改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。,口唇皲裂(jn li),草莓(comi)舌,第二十三页，共六十九页。,四肢末端变化：在急性(jxng)发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。,第二十四页，共六十九页。,膜 样 脱 屑,硬性(yngxng)水肿,第二十五页，共六十九页。,趾端脱皮,第二十六页，共六十九页。,皮肤(p f)多型红斑,卡介苗接种(jizhng)处红斑,第二十七页，共六十九页。,淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指(mzh)至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散,颈淋巴结肿大,第二十八页，共六十九页。,(二）川崎病心脏(xnzng)损害,冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯(qnfn)冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉,第二十九页，共六十九页。,冠状动脉(gunzhung-dngmi)瘤,冠状动脉8mm可诊断冠状动脉瘤；多发生在病程23周，发生率1530%（急性(jxng)期末治疗者）；采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；与冠状动脉造影比较特异性97%敏感性100%。,第三十页，共六十九页。,巨大(jd)冠状动脉瘤,第三十一页，共六十九页。,年龄1岁男性长期发热（持续2周以上(yshng)或有再发）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大 心电图异常：PR间期延长，Q波,冠状动脉(gunzhung-dngmi)损害的高危因素：,临床(ln chun)指标,第三十二页，共六十九页。,间质性肺炎(fiyn)无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,其他(qt)表现,第三十三页，共六十九页。,血液学检查(jinch)：WBC,中性粒细胞,核左移；轻度贫血；23周时血小板；急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：ST-T改变。胸片：可呈间质性改变。,实验室检查(jinch),第三十四页，共六十九页。,2、心电图（E.C.G）ST段，T波该变、P-R、Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要(zhyo)线索。,第三十五页，共六十九页。,心脏(xnzng)增大,3.X线胸片,恢复期心影(xn yn)缩小,第三十六页，共六十九页。,4.心脏(xnzng)超声心动图(U.C.G)正常冠状动脉主干内径-3岁 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。,第三十七页，共六十九页。,冠状动脉病变的分级：0 级 冠状动脉内径8mm，广泛、累及(lij)一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。,第三十八页，共六十九页。,正常心脏(xnzng)超声:显示左冠状动脉和主动脉,第三十九页，共六十九页。,右侧冠状动脉(gunzhung-dngmi)扩张,左侧冠状动脉(gunzhung-dngmi)扩张,第四十页，共六十九页。,动态超声心动图箭头(jintu)所指显示冠状动脉瘤,第四十一页，共六十九页。,冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现(bioxin)时可选择使用,第四十二页，共六十九页。,第四十三页，共六十九页。,概述(i sh)病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第四十四页，共六十九页。,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔(kuqing)：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,诊断(zhndun)标准,发热5天以上+以下(yxi)5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,第四十五页，共六十九页。,川崎病早期(zoq)诊断的临床线索,川崎病的面容肛周脱皮阴囊皮肤(p f)潮红卡介苗接种的部位红肿严重的低蛋白血症,第四十六页，共六十九页。,川崎病面容(minrng),发热早期出现的眼结膜充血(chngxu)、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容 多数于发热早期(35天)出现 有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎 一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征 对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害,第四十七页，共六十九页。,皮 疹樱桃(yng to)红唇结膜充血,川崎病面容,第四十八页，共六十九页。,肛周脱皮,肛周脱皮为KD早期诊断的有价值(jizh)依据并具有特异性 66.5患儿在热程6天内出现肛周脱皮 指趾端脱皮74以上在热程8天后才出现 肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性,第四十九页，共六十九页。,败血症 渗出性多型红斑 幼年(yunin)类风湿性关节炎（全身型）猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别(jinbi)诊断,第五十页，共六十九页。,疱疹溃疡(kuyng)结痂 血培养有细菌,与渗出性多形红斑鉴别(jinbi),第五十一页，共六十九页。,皮疹在其病后第1、2天出现；皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集(mj)小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；以学龄前儿童多见；对抗生素治疗有效。,与猩红热鉴别(jinbi),第五十二页，共六十九页。,畸形(jxng),与类风湿疾病(jbng)鉴别,晨僵,无脱皮,第五十三页，共六十九页。,蝶形红斑,青枝网斑,与红斑狼疮(hn bn ln chun)鉴别,第五十四页，共六十九页。,Koplikspots,与麻疹(mzhn)鉴别,第五十五页，共六十九页。,Rash,色素(s s)沉着,与麻疹(mzhn)鉴别,第五十六页，共六十九页。,概述病因(bngyn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第五十七页，共六十九页。,阿司匹林：为首选药物大剂量免疫球蛋白疗法激素疗法抗血小板聚集(jj)心血管疾病对症处理支持疗法中西医治疗,治 疗,第五十八页，共六十九页。,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病10天内使用适应症：男性婴儿WBC12109/L，血小板350109/L，CRP40.0mg/L，血浆蛋白35g/L，年龄12个月，RBC压积0.35。有4项者为IVGG适应症。注意事项：大剂量用药应于8-12小时内缓慢(hunmn)输入,发病10天内应用才能有效防止瘤形成。,控制血管(xugun)炎症,第五十九页，共六十九页。,具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病首选用药。阿司匹林3050mg/公斤/日，分23次服用，热退后3天逐渐(zhjin)减量，约2周左右减至35mg/公斤/日，维持68周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,阿司匹林(s p ln),第六十页，共六十九页。,有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板异常升高，处于高凝状态；使用糖皮质激素有可能促使血栓形成，并破坏成纤维细胞，影响动脉炎愈合(yh)，促进形成冠状动脉瘤，目前通常不用，但有严重并发症可以使用.,糖皮质激素,第六十一页，共六十九页。,抗血小板聚集(jj)双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗(zhlio)和手术治疗(zhlio)补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,第六十二页，共六十九页。,5.冠状动脉搭桥适应症：有心绞痛症状(zhngzhung)可逆性的心肌缺血症状 冠状动脉高度狭窄或闭塞,第六十三页，共六十九页。,概述病因(bngyn)和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,第六十四页，共六十九页。,症状(zhngzhung)及体征改善时间,自然病程是在3040天，症状会逐渐改善。使用IVIG治疗的孩子通常可退热，并在治疗的23天内，临床症状出现明显缓解(hun ji)(7080%)。有心功能不全症状(疲劳、胸痛、劳累性呼吸困难等)应定