儿童儿童(értóng)(értóng)白血病白血病儿童儿童(értóng)(értóng)白血病白血病(ChildhoodLeukemia)第一页,共八十五页。白血病(Leukemia)是造血系统的恶性疾病,主要是造血器官内白血病细胞恶性增生和非造血器官内的白血病细胞侵润。白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。根据白血病发病的单克隆学说,白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而形成。它具有异常形态,代谢及功能,它呈无限制的生长,失去(shīqù)分化成熟的能力及相应的功能。第二页,共八十五页。在50年代前急性白血病仅活数月70年代开始单剂化疗药使小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)存活率为20%,70年代后采用多药联合及颅脑预防性照射存活率达50%,近20余年化疗方案不断改进,骨髓移植的成功(chénggōng)及MICM(特别是染色体、分子生物学技术)诊断技术提高对分型及预后判断使治疗方案合理应用。近来小儿ALL5年EFS达80%。第三页,共八十五页。病因尚未明确(míngquè),发生白血病有关因素:1、病毒因素:RNA肿瘤病毒在动物实验中表明可致白血病、日本发现HTLV-1病毒与成人T细胞白血病有关。2、免疫因素:免疫监视功能3、化学与电离辐射因素:长崎原子弹爆炸、苯4、遗传因素:单卵双胎、家族遗传性5细胞恶性转化与抑癌基因异常失活使癌基因过度表达。第四页,共八十五页。(一)急性(jíxìng)型1、急性淋巴细胞白血病(ALL)2、急性非淋巴细胞白血病(AML)(二)慢性型1、慢性粒细胞白血病(CML)2、慢性淋巴细胞白血病(三)特殊型1、先天性白血病2、急性混合性白血病3、嗜酸粒细胞白血病第五页,共八十五页。急性(jíxìng)淋巴细胞白血病AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL第六页,共八十五页。第七页,共八十五页。1、一般症状病程1—2月多见。早期(zǎoqī)多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。临床表现第八页,共八十五页。2、贫血早期即出现进行性苍白,以皮肤、粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。早期即出现进行性苍白,以皮肤、粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。TT细胞型细胞型ALLALL由于发病急,确诊时贫血反而由于发病急,确诊时贫血反而(fǎnér)(fǎnér)不严重。不严重。发生贫血的原因:造血系统中某系白血病细胞恶性增生,抑制了红系造血,如有出血进一步加重贫血程度。发生贫血的原因:造血系统中某系白血病细胞恶性增生,抑制了红系造血,...