婴儿婴儿(yīngér)(yīngér)肝炎综合征肝炎综合征中山大学附属(fùshǔ)第一医院儿科莫樱第一页，共四十二页。●定义●病因●临床表现●实验室检查●诊断及鉴别(jiànbié)诊断●治疗●巨细胞病毒感染第二页，共四十二页。●婴儿时期●肝细胞性黄疸(huángdǎn)●肝大、质地异常●血清转氨酶增高定义第三页，共四十二页。一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯(dānchún)疱疹病毒，肠道病毒，EB病毒，风疹病毒，HIV病毒，微小病毒B19，肝炎病毒，其他病因（1）第四页，共四十二页。检测项目阳性例数阳性率（%）尿CMV分离培养血清CMV-IgM乙肝病毒DNA杂交EB病毒IgM风疹病毒IgM甲肝病毒IgM2114122125240.426.923.03.81.93.8病因(bìngyīn)（2）第五页，共四十二页。2、细菌(xìjūn)：金葡菌，大肠杆菌3、其它：梅毒螺旋体，弓形体霉菌毒血症，尿路感染，梅毒病因(bìngyīn)（3）第六页，共四十二页。二、遗传代谢(dàixiè)病α1-抗胰蛋白酶缺乏症酪氨酸血症，果糖不耐受症糖原累积症，半乳糖血症进行性家族性肝内胆汁淤积病因（4）第七页，共四十二页。三、胆道梗阻性疾病胆道闭锁，胆道总管囊肿胆汁粘稠，胆管(dǎnguǎn)缺乏症胆道结石，囊性纤维化病因（5）第八页，共四十二页。病因（病因（66））1、内分泌疾病甲状腺功能减退垂体功能减退2、中毒性(dúxìnɡ)第九页，共四十二页。病因例数病毒性肝炎中毒性肝炎多发性肝脓疡大肠杆菌肠炎大肠杆菌败血症半乳糖血症先天性胆道闭锁5221211261病因(bìngyīn)（6）第十页，共四十二页。16例婴肝的临床(línchuánɡ)诊断及相应病理诊断对照临床病理诊断例数诊断例数CMV肝炎4CMV肝炎2急性重症肝炎1胆汁淤积性肝硬化2慢性活动性肝炎4急性重症肝炎1急性病毒性肝炎1肝细胞淤胆1肝糖原累积症1小叶性肝炎1婴肝5慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎肝细胞脂肪变先天性肝硬化1611第十一页，共四十二页。1、黄疸2、肝脾肿大3、粪便改变(gǎibiàn)4、消化道症状5、其它：多种维生素缺乏伴随症状临床表现第十二页，共四十二页。一、初始检查1、血清胆红素2、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖(xuètáng)、白蛋白、胆固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规实验室检查(jiǎnchá)（1）第十三页，共四十二页。二、特异性诊断的检查(jiǎnchá)二、1、肝胆B超（核素扫描）2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养3、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）5、血清α1-抗胰蛋...
