重症心肌炎重症心肌炎温州医科大学附属第二温州医科大学附属第二(dìèr)(dìèr)医院医院第一页,共八十六页。心肌病心肌病第二页,共八十六页。定义(dìngyì)除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外(yǐwài)的以心肌病变为主要表现的一组疾病。第三页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling心肌病的定义及分类(fēnlèi)(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义(dìngyì)伴有心功能障碍的心肌疾病第四页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling心肌病的分类(fēnlèi)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ型右室心肌病(ARVD/C)未分类心肌病第五页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling特异性心肌(xīnjī)疾病(specficheartdisease)→特异性心肌病(specficcardiomyopathy)第六页,共八十六页。第一节原发性心肌病第一节原发性心肌病第七页,共八十六页。扩张性心肌病扩张性心肌病((dilatedcardiomyopathy,DCMdilatedcardiomyopathy,DCM))发病率较高发病率较高,,发病率为发病率为5-10/105-10/10万。男多于万。男多于(duōyú)(duōyú)女女(2.5:1)(2.5:1)第八页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling一.主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二.病因:尚不清楚有三种可能(kěnéng)的机制:家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常第九页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling三.病理(bìnglǐ):11、尸体解剖(图、尸体解剖(图11))11四个心腔扩张四个心腔扩张(kuòzhāng)(kuòzhāng)。。22心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓33二尖瓣及三尖瓣关闭不全。二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧(liǎncè)ɡ心室扩张(采自Becker和第十页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling2、组织学检查(jiǎnchá)心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见第十一页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling四.临床表现:1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状:左心衰竭的症状疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸(hūxī)——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。第十二页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling2、体格检查心脏扩大(kuòdà)可闻及S3、S4肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等第十三页,共八十六页。2007.04.15liaoyongling五、实验室检查(jiǎnchá):a.胸部(xiōnbù)ɡX-Rayb.心电图c.超声...