2022年医学专题—地方性心肌病-温州医科大学附属第二医院.ppt

重症心肌炎,温州医科大学附属第二(d r)医院儿童心血管内科任悦,第一页，共八十六页。,心 肌 病,第二页，共八十六页。,定义(dngy),除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外(ywi)的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,第三页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,心肌病的定义及分类(fn li)(WHO/ISFC工作组1996年公布),心肌病的定义(dngy)伴有心功能障碍的心肌疾病,第四页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,心肌病的分类(fn li),扩张型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常(xn l sh chn)型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病,第五页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,特异性心肌(xnj)疾病（specfic heart disease）特异性心肌病（specfic cardiomyopathy）,第六页，共八十六页。,第一节 原发性心肌病,第七页，共八十六页。,扩张性心肌病,（dilated cardiomyopathy,DCM）发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于(du y)女(2.5:1),第八页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,一主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二病因:尚不清楚 有三种可能(knng)的机制：家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常,第九页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,三病理(bngl)：,1、尸体解剖（图1）1 四个心腔扩张(kuzhng)。2 心腔内附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣关闭不全。,图1 扩张型心肌病两侧(lin c)心室扩张（采自Becker和Anderson）,第十页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2、组织学检查(jinch)心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化最常见,第十一页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,四临床表现：,1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏力心输出量减少 气急、端坐呼吸(hx)肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。,第十二页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2、体格检查心脏扩大(kud)可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等,第十三页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,五、实验室检查(jinch)：,a胸部(xin b)X-Rayb心电图 c超声心动图d心导管检查e放射性核素检查,第十四页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,六诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun)：,临床 心脏(xnzng)增大、心律失常、心力衰竭超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱,第十五页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,鉴别(jinbi)诊断,应除外(chwi)各种病因明确的器质性心脏病。,第十六页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,七治疗(zhlio)：,1、原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规：1)地高辛、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂 2)抗凝治疗LVEF30%、Af或有栓塞史者 华法林 使INR 3)心脏(xnzng)移植,第十七页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,八预后(yhu)：,死亡原因 心力衰竭和严重(ynzhng)心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%,第十八页，共八十六页。,肥厚(fi hu)性心肌病,（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）,第十九页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,一、主要(zhyo)特征：,无明显致心肌肥厚的病因非对称性心肌肥厚，心室腔变小主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人)舒张期顺应性下降，左室血液充盈(chngyng)受阻,第二十页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,根据(gnj)左心室流出道有无梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,第二十一页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,二、病因(bngyn)：,1常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因 突变(tbin)。2儿茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。,第二十二页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,三病理(bngl)：,1肉眼观不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）亦有均匀肥厚或心尖(xnjin)部肥厚类型（apical hypertrophy APH）,图2 肥厚(fi hu)性心肌病不对称性心室间隔肥厚,第二十三页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,图3 肥厚性心肌病 左心室腔缩小(suxio)，心室壁均匀增厚，室间隔与后壁厚度之比=1.4,第二十四页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2组织学,心肌细胞显著(xinzh)肥大，核大而浓染（图4）,图4 肥厚(fi hu)性心肌病 心肌细胞肥大，核大浓染,第二十五页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,心肌细胞排列(pili)紊乱（图5）,图5 肥厚性心肌病 心肌细胞排列(pili)紊乱,第二十六页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,四临床表现：,1、症状 有些首发症状为猝死。常见(chn jin)症状为：呼吸困难 心绞痛 晕厥及先兆晕厥,第二十七页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2体格检查：,a无流出道梗阻无症状者，心脏(xnzng)轻度增大，可闻及S4。b有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。,第二十八页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,影响心肌(xnj)收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化,第二十九页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,五 辅助(fzh)检查：,1心电图 常见(chn jin)异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明显Q波异常（20-50%病人）见于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常,第三十页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,第三十一页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)5）80%病人存在舒张功能(gngnng)异常,第三十二页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(yndng)（SAM）的假定机制,第三十三页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,六诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun)：,诊断 家族遗传(ychun)史、症状、超声心动图,第三十四页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,鉴别诊断心绞痛 心电图Q波、ST-T改变(gibin)与冠心病鉴别心电图高电压 超声心动图心室肥厚与高血压鉴别胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄鉴别,第三十五页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,七预后(yhu)：,临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童(r tng)发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。,第三十六页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,与心源性猝死相关(xinggun)的危险因素,年轻(ninqng)有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常,第三十七页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,八治疗(zhlio):,1、原则:缓解症状(zhngzhung)防止并发症 减少死亡危险,第三十八页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2、目的：驰缓肥厚的心肌(xnj)防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗,第三十九页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,3、药物：避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩(shu su)功能不全除外)-受体激动剂,第四十页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,4、治疗(zhlio)药物：,受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现(chxin)的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死,第四十一页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张(shzhng)功能改善冠脉循环治疗心律失常,第四十二页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,5、非药物(yow)治疗：,1）外科手术切除(qich)肥厚的室间隔 1974年应用于临床,第四十三页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,有下述情况者可考虑(kol)外科手术治疗：,药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间(kngjin)隔肥厚者 有效率可达6070，与手术相关的死亡率达2-11,第四十四页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,2）经皮间隔心肌消融术(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界(shji)上总例数己超过500例。,第四十五页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,3）起搏器治疗(zhlio)4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）,第四十六页，共八十六页。,限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）,第四十七页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,一、特点(tdin)：,心室充盈受限和舒张(shzhng)容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,第四十八页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,二、病理(bngl)：,心内膜及心内膜下纤维化，心室(xnsh)壁顺应性降低。,第四十九页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,三、临床表现：,发热、乏力心力衰竭症状(zhngzhung)（初始）（晚期）,第五十页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,四、治疗(zhlio)：,对症(du zhng)治疗 预后差栓塞并发症多抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜,第五十一页，共八十六页。,致心律失常(xn l sh chn)型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C,第五十二页，共八十六页。,2007.04.15,liaoyongling,特点(tdin)：,家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏(micng)式自动心脏复律除颤器（implantable cardioverter defibrillator ICD）,第五十三页，共