104肾内科-肾小球肾炎幻灯片(1).ppt

肾 小 球 肾 炎,潜江市中心医院内科袁海成,原发性肾小球疾病分类,病理类型 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 未分类的肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎的病理,1.膜性肾病 2.增生性肾炎 系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 致密沉积物性肾炎 新月体肾炎 3.硬化性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephritis,概述 是一组急性肾炎综合征为主要临床表现以血尿.蛋白尿.高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害.由细菌,病毒及寄生虫引起,多见于儿童,有自限性,链球菌感染后急性肾炎,溶血性链球菌 抗原成分 循环免疫复合物 原位免疫复合物 补体激活,中性粒细胞.单核细胞浸润,链球菌感染后急性肾炎,临床表现（一）多见于儿童 前驱感染后13周起病（类型.时间.程度）A.咽痛,扁桃体炎.B.猩红热.C.皮肤感染.,链球菌感染后急性肾炎,临床表现（二）血尿 蛋白尿 水肿 高血压 氮质血症 链球菌感染后的证据 免疫学检查异常,尿常规,正常肾小球,毛细血管内增生性肾小球肾炎,极期.内皮细胞.系膜细胞弥漫性增生.中性粒细胞浸润,毛细血管内增生性肾炎后期.系膜细胞弥漫增生.内皮细胞逐渐吸收,毛细血管内增生性肾炎.IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,实 验 室 检 查,血清补体C3 2周内开始下降,6-8周恢复正常.尿常规有蛋白.血尿抗链球菌溶血素“O”半年后恢复正常肾活检指征 急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾 功能恶化,病程2个月不好转 急性肾炎综合征并肾病综合征,诊 断,根据有先驱感染史,浮肿,血尿,同时伴 有高血压和蛋白尿,诊断并不困难.急性期多有抗链球菌溶血素“O”效价 增高,血清补体浓度下降,链球菌感染后急性肾炎,治疗 对症治疗 一般治疗:休息.低盐.限水.治疗感染,青霉素,摘除扁桃体.对症治疗:利尿.降压.透析治疗.,急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,定 义,急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 少尿性急性肾功能衰竭 新月体性肾小球肾炎 预后差 以成人多见,男性发病率较高,男女之比为1.53.0:1,5年生成率约为25%.,病 因,引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为三类 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎的病因分类,1.原发性急进性肾小球肾炎 型 2.发生于原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性 IgA肾病 3.与感染性有关 链感染后 感染性心内膜炎 乙肝 丙肝 支原体感染,急进性肾小球肾炎病因分类,4.与多系统疾病有关 系统性红斑病 Goodp-astue综合征（抗GBM病伴肺出血）过敏性紫癜 系统性血管炎 显微镜下多动脉炎 Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 混合性冷球蛋白血症 肿瘤 淋巴瘤 5.与药物有关 别嘌醇 利褔平 青霉胺,原发性急进性肾小球肾炎分类,免疫病理学分类 抗GBM ANCA.抗GBM.免疫复合物.寡免疫型 混合型.寡免疫型,病 理,大体:肾脏体积常长大（或正常）类型:新月体肾小球肾炎 50%以上肾小球有新月体形成 新月体占肾小球囊腔的50%以上,细胞性新月体是（早期）细胞纤维性新月体 纤维性新月体（后期）,正常肾小球,新月体肾小球肾炎.弥漫性新月体形成,新月体肾小球肾炎.纤维素沉积于肾小带囊,新月体肾小球肾炎.细胞新月体形成,新月体性肾小球肾炎.纤维性新月体.伴再沟通现象,新月体肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊,免疫病理特点,型 IgG C3光滑线条状.毛细血管壁.型 内皮,系膜细胞增生 IgG,C3颗粒 状 系膜.毛细血管壁.型 节段性纤维索样坏死,没有或微 微量免疫复合物.,临 床 表 现,型多见、男性居多.前驱感染、:呼吸道感染.起病急、进展快.急性肾炎综合征:血尿、高血压、进行性少尿、肾功能恶化、腰痛发热、乏力、关节痛、咯血（）肾病综合征（）,实 验 室 检 查,1.尿异常:血尿、蛋白尿、管型尿 2.尿素氮、肌酐迅速 3.贫血 4.抗GBM抗体（）5.CIC、C3（）6.抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（）7.B起:双肾长大,诊 断,急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎,鉴 别 诊 断,急性肾衰的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 其他急进性肾小球肾炎 继发性急性肾小球肾炎 原发性肾小球病,治 疗,强化治疗 1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 甲泼尼龙0.5-1.0克静滴QD或 qod共3次,以后口服泼尼松1-1.5mg/kg、d CTX口服2-3mg（kg-d）或0.2 iv qod,累积6-8g或冲击1.0 g 静滴1次/月（双冲）,治 疗,强化治疗 2.强化血浆置换法 患者血 血浆置换机 正常人血浆、白蛋白 每次2-4L,每日或隔日1次,共10次 型、Goodpasture综合征、原发性小血管炎首选,血浆血细胞,治 疗,其他治疗 替代治疗 及时透析 降压 对症治疗 纠正水、电解质紊乱、控制 心衰、控制感染,预 后,早期诊断,早强化治疗.型型型病理改变 青年好于老年,谢 谢!,慢性肾小球肾炎Chronic Glomerulonephritis,概 述,慢性肾炎是一组病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展成肾功能衰竭的疾病.肾炎综合征:水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功损害.病理类型 影响临床表现 病 程 临床表现多样化,病因和发病机制,1.少数是急性肾炎发展而来（直接迁延或痊愈后重发）2.确切病因尚不清楚、起病即属慢性肾炎（其病理类型决定其病程必定迁延）3.免疫介导4.慢性进程 非免疫因素参与,高血压致 肾小球内高压,肾小球高滤过致肾小球硬化.,病 理,多样性 主要病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 硬化性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎,轻度系膜增生性肾小球肾炎,中度系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎IgG沿系膜区沉积,临 床 表 现,一.早期表现 乏力、疲倦、腰痛、纳差、有轻度尿异常 1.蛋白尿 中度蛋白尿,24小时1.5-3克 2.血尿 RBC10/Hp,偶见红细胞管型 3.水肿 部分病人有,部分病人无（轻-中度）4.高血压 部分病人有,部分病人无（轻、中度）5.肾功 部分正常（正常期或代偿期）或轻度受损.可持续数年.数十年,肾功能逐渐恶化,临 床 表 现,二、高血压表现突出 1.除具备上述特点外 2.血压呈持续性,中度以上升高,舒张压 持续110mmHg（14.7Kpa）3.眼底损害突出.A变细.A-V交叉压迹,渗血.出血.视乳头水肿 4.一般降压药效果欠佳,肾功能恶化较快,预 后较差,临 床 表 现,三、慢性进展中急性发作 1.有链球菌或病毒感染或肾毒性药物劳累受凉诱因 2.潜伏期短（仅1-2天,5天）3.漫性病程中突然出现蛋白尿.血尿.水肿,高血压加重,甚至肾功能损害突然加重 4.尿沉渣改变突出,除血尿.蛋白尿外,管型尿 WBC 特别是RBC管型出现提示肾炎活跃,临床及实验室检查,任何年龄,中青年男性多见,多数起病隐匿,缓慢,临床表现多样性,蛋白尿,高血压,水肿为基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重,迁延进展为慢性肾衰.,临床实验室检查,1.蛋白尿 1-3g/d 2.血尿.肾小球源性,可有肉眼血尿 3.水肿.轻于肾病综合征,多无体腔 积液 4.高血压.肾衰时90%出现,诊 断,凡尿化验异常（蛋白尿.血尿.管型尿）水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性及遗传性肾小球肾炎后,临床上可以诊断为慢性肾炎。,鉴 别 诊 断,一、急性肾炎二、继发性肾小球肾炎 狼疮性肾炎.过敏性紫癜,根据临床表现及实验检查,则不难鉴别 三、Alport综合征 眼（球形晶状体等）耳（神经性耳聋）青少年儿童10岁 肾（神经性耳聋.轻度蛋白 尿.进行性肾功衰）阳性家族史（性链锁性遗传）,鉴 别 诊 断,四、原发性高血压继发性肾损害 1.发病年令40岁 2,多年高血压病史,高血压的出现早于尿沉 渣异常 3.尿沉渣改变较肾炎更轻 4.少量蛋白尿.24小时1.0,且为小分子（如2微球蛋白）5.晚期肾脏受损时,主要是肾小管功能下降.夜尿,同时应有靶器官心.脑损害.眼底改变,治 疗,目的:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状,防止严重合并症 原则:不强求消除尿蛋白及血尿,一般不主张用激素及细胞毒药物,治 疗,1.限制食物蛋白及磷入量 肾功能不全氮质血症时 蛋白质 0.5-0.8/kg/d 优质必须氨基酸,-酮酸 磷-600-800mg/d,治 疗,2.积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化,促进肾功能恶化 的重要因素 原则:力争把血压控制在理想水平 尿蛋白1g/d.Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d.Bp130/80mmHg 选择能延缓肾功,具有保护的降压药 限盐3.0/d 利尿 水钠潴留者,氢氯噻嗪.速尿,治 疗,降压药物 首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）贝那普利（洛丁新）5-10mg Qd.或 Ang受体拮抗剂（ARB）洛沙坦50-100mg Qd 钙通道抑制剂.洛活喜.硝苯吡啶-受体阻滞剂.倍他乐克25mgBid 血管扩张 剂 肼苯达嗪 顽固性高血压应联合用药,治 疗,3.抗血小板药物 潘生丁（用量要大.300-400mg/d）阿司匹林（用量要小40-80mg/d）4.避免损肾因素 感染.劳累.妊娠.肾毒药物,谢 谢!,隐 匿 性 肾 炎latent Glomerulonephritis,以无症状性蛋白尿（1.0/d）或/和单纯性血尿（持续或间断镜下血尿）偶见肉眼血尿肾小球性 无水肿.无高血压.无肾功衰一组疾病,病理类型,肾小球轻微病系微系膜增生局灶性节段性肾小球炎免疫病理IgA或非IgA,临 床 表 现,血尿蛋白尿排除其他疾病必要时做肾活检,鉴 别 诊 断,1.单纯血尿.应做相关显微镜尿红细胞形态以及红细胞容积分布曲线测定.鉴别血尿来源2.尿路疾病所致血尿（结石.肿瘤.炎症）3.遗传性肾炎（Alport,s薄基底膜肾病良性血尿）4.其他继性肾小球病（狼疮肾炎.过敏紫癜肾炎 肾活检）5.功能性蛋白尿（运动性.直立性.发热.寒冷）,治 疗,保养.勿感冒.劳累.勿用肾毒药物病灶清除（病灶扁桃体摘除）定期复查经常随访（36月）,思 考 题,1.肾脏疾病的临床表现有哪能?2.肾性高血压发生机理如何?3.如何进行蛋白尿诊断?4.常见的蛋白尿原因有哪些?5如何进行血尿诊断?6.肾炎的分类?7.慢性肾炎的治疗原则?,谢谢！,