多发性大动脉炎-王应飞.pptx

病例1：,2022-4-17，陈某，女，50Y，以主动脉瓣重度关闭不全行心脏及颈部血管超声检查其它病史不祥,第一页，共一百一十页。,第二页，共一百一十页。,第三页，共一百一十页。,第四页，共一百一十页。,第五页，共一百一十页。,病例2,2022-4-22，张某，女，55Y,外院超声提示主动脉瓣重度关闭不全，门诊行心脏超声检查其余病史不详,第六页，共一百一十页。,第七页，共一百一十页。,第八页，共一百一十页。,第九页，共一百一十页。,第十页，共一百一十页。,多发性大动脉炎的超声诊断,昭通市中医院-王应飞,第十一页，共一百一十页。,疾病概述,多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症，导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支，因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供给受到影响，从而引起供血缺乏的临床表现，发病原因不明。,第十二页，共一百一十页。,多发于年轻女性，男女均可患病最常见的发病年龄为20-40岁，约20患者在40岁以后出现病症 患病率约2.6/100万病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉，其次为颈总动脉,第十三页，共一百一十页。,大动脉炎命名,曾有多种命名：青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎(Takayasus arteritis)首先由欧洲Savary和Kussmal于1856年描述 1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者 1956年中国报道第一例,第十四页，共一百一十页。,西医学名：多发性大动脉炎英文名称：Takayasu arteritis其他名称：无脉症 发病部位：大动脉管壁 主要病症：易疲劳，发热，食欲不振，恶心 主要病因：病因不明 多发群体：30岁以下的年轻女性 传染性：无传染性,第十五页，共一百一十页。,病因,自身免疫学说遗传学说内分泌学说,第十六页，共一百一十页。,自身免疫学说,22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫,第十七页，共一百一十页。,遗传学说,TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国那么与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。仅有594的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多,第十八页，共一百一十页。,内分泌学说,女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。动物实验说明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。根底研究说明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，那么产生损伤作用。,第十九页，共一百一十页。,雌激素,TA好发于育龄期女性动物实验说明，给大鼠口服雌激素可造成类似多发性大动脉炎的血管改变女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均显著高于健康女性，提示雌激素与该病的发病密切相关国内外研究均说明拮抗雌激素治疗可明显缓解多发性大动脉炎患者的临床病症,第二十页，共一百一十页。,病理生理,病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎，血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性，跳跃性，两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变，以狭窄为主可伴有血栓形成有少数患者因炎症破坏血管壁而致动脉扩张，形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤,第二十一页，共一百一十页。,病理表现,早期：动脉周围炎及动脉外膜炎逐渐向中层及内膜开展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞,第二十二页，共一百一十页。,临床表现,青年女性多见，多发于30岁以下的年轻女性 发病缓慢，病程较长，多数呈慢性进行性开展 早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后，出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其它脏器损害：心脏、肾脏、脑、肺 上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压,第二十三页，共一百一十页。,早期临床表现,全身病症：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等大约33%的患者发病初期有全身病症，发热仅占约20%男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎，Reiter综合症(非淋病性关节炎/结膜炎和尿道炎)，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等,第二十四页，共一百一十页。,晚期临床表现,动脉病变部位动脉狭窄及局部缺血程度侧支循环多少是否合并高血压,第二十五页，共一百一十页。,主动脉弓或锁骨下动脉狭窄,无脉症：患者可无任何自觉病症或自觉一侧或两侧上肢无力、发凉、酸麻或疼痛等上肢缺血病症一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到足背动脉搏动正常，下肢血压正常或稍高颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音，或伴有收缩期震颤升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；扩张型心肌病、主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭,第二十六页，共一百一十页。,颈总动脉狭窄,头部缺血性病症：眩晕、头痛、视力减退、甚至发生晕厥、抽搐、偏瘫及昏迷一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张,第二十七页，共一百一十页。,胸或腹主动脉狭窄,下肢缺血病症：下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出胸或腹部可听到血管性杂音胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音可出现呼吸困难、胸壁疼痛等病症,第二十八页，共一百一十页。,腹主动脉上部狭窄累及肾动脉,高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压脑病或心力衰竭少数有肾炎病症：血尿、蛋白尿和肾功能障碍,第二十九页，共一百一十页。,肺动脉,合并肺动脉受累并不少见，约占5 0%单纯肺动脉受累罕见肺动脉高压大多为一种晚期并发症临床上出现心悸、气短较多，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,第三十页，共一百一十页。,临床分型,临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型头臂动脉型型胸、腹主动脉型型肾动脉型型混合型型,第三十一页，共一百一十页。,头臂动脉受累最多左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以累及到肺动脉,第三十二页，共一百一十页。,头臂动脉型型,多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧，一般左侧多于右侧累及一或多支动脉，以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见，头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血,第三十三页，共一百一十页。,头臂动脉型型,当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部和眼部缺血病症，表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，出现“锁骨下动脉窃血症。,第三十四页，共一百一十页。,胸、腹主动脉型型,累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血缺乏为主要病症，下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行，严重的有静息痛，趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等病症下肢血压明显低于上肢，下肢远端动脉搏动减弱或消失，有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤,第三十五页，共一百一十页。,肾动脉型III型,累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部,多为两侧同时受累，病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变,出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄，可出现下肢动脉缺血的病症,第三十六页，共一百一十页。,混合型型,累及多部位的动脉受累，即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床病症,第三十七页，共一百一十页。,诊 断 方 法,超声(二维及彩色、频谱多普勒血流显像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT 及血管造影(CTA)动脉血管造影检查：最具权威的检查方法，是诊断多发性大动脉炎的“金标准。,第三十八页，共一百一十页。,血管造影,详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立的情况缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时，血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管管腔的变化，但对血管壁病变的诊断价值有限,第三十九页，共一百一十页。,第四十页，共一百一十页。,7.检查,无特异性实验室指标：ESR、CRP、PPD、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素RANTES等影像学：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA,第四十一页，共一百一十页。,疾病活动判断,血沉(E S R)加快白细胞(WB C)计数 球蛋白(2和球蛋白)C反响蛋白(C R P)抗链球菌溶血素“O(A S O)血清抗主动脉抗体以上6项检查中，如果有5项(特别是后5 项)结果增高，即提示疾病正处于活动期。在瘢痕期，血清抗主动脉抗体大多转为阴性有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，I g A和I g m及C I C(循环免疫复合物)增加,第四十二页，共一百一十页。,病理学检查TA活动性的金标准,活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表现消失,第四十三页，共一百一十页。,ESR在72的活动期大动脉炎患者中有明显的升高，然而在56的非活动期的患者中仍表现为升高CRP那么在大约50的活动期患者中升高血管缺血的病症和体征加重出现发热等炎症指标如何判断活动性呢？重要性？,第四十四页，共一百一十页。,临床诊断标准,采用1990年美国风湿病学会的分类标准：发病年龄40岁：40岁前出现病症或体征。肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,第四十五页，共一百一十页。,高分辨率超声,对颈动脉和锁骨下动脉：分辨率可以到达0.1-0.2mm，是MRI的10倍Park等：活动期颈动脉平均直径(10 mm)和内膜厚度(2.5-5.0 mm)非活动期直径(7 mm)和内膜厚度(1.1-2.0mm)Kissin等、Schmidt等：活动期治疗后，颈动脉内膜厚度也随之降低,第四十六页，共一百一十页。,超声表现,血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似“通心粉 状优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程度及血管腔闭