2022年医学专题—小儿造血及血象特点、小儿贫血概述.ppt

小儿(xio r)贫血,儿科(r k)教研室,Nutritional anemia,第一页，共一百三十四页。,教 学 目 的,了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床(ln chun)特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗,第二页，共一百三十四页。,重点、难点,重点缺铁性贫血的临床表现缺铁性贫血的诊断和治疗 难点铁的代谢(dixi)有关铁代谢的检查,第三页，共一百三十四页。,第一(dy)部分,小儿造血功能(gngnng)及血象特点,第四页，共一百三十四页。,一、造血(zo xu)特点,（一）胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织(zzh)：原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。,第五页，共一百三十四页。,中胚叶与造血细胞(xbo)的来源,第六页，共一百三十四页。,2.肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎儿期45月达高峰，6个月逐渐减退 肝脏 68周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏 8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。胸腺 67周产生(chnshng)淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。淋巴结 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。,第七页，共一百三十四页。,3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持(wich)终身。（各系血细胞）,胚胎期造血(zo xu)：胎龄与造血(zo xu)部位的关系,第八页，共一百三十四页。,（二）生后造血 1.骨髓造血 婴儿期：红骨髓 57岁：开始出现黄骨髓 年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规则骨和长骨近端(黄骨髓仍具有(jyu)造血潜能。),第九页，共一百三十四页。,2.骨髓(su)外造血,在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓(su)代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓(su)外造 血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。,第十页，共一百三十四页。,学龄前儿童与成人骨髓造血(zo xu)部位,第十一页，共一百三十四页。,二、血象(xuxing)特点,儿童(r tng)红细胞和血红蛋白的变化,第十二页，共一百三十四页。,生理性贫血(pnxu),生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度(qn d)贫血（自限性）。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO，骨髓造血功能暂时，网织红细胞。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。,第十三页，共一百三十四页。,生后红细胞计数(j sh)变化,第十四页，共一百三十四页。,不同(b tn)年龄Hb量的底限,新生儿 145 g/L 14m 90 g/L 46m 100 g/L 6m6y 110 g/L 6y14y 120 g/L,第十五页，共一百三十四页。,白细胞总数(zngsh)的变化,第十六页，共一百三十四页。,生后白细胞计数(j sh)的变化,第十七页，共一百三十四页。,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%,淋 巴 细 胞,中性(zhngxng)粒细胞,5岁,5天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉(jioch)曲线,日数,岁数(su shu),第十八页，共一百三十四页。,网织红 血小板 血容量(rngling),一、网织红 生后3d内达46 生理性贫血阶段1 婴儿期达成(dchng)人 二、血小板 初生：（150300）109/L 3个月同成人：（250300）109/L 三、血容量 新生儿约占体重10，儿童810，成人68,第十九页，共一百三十四页。,各不同年龄的血红蛋白(xuhng dnbi)种类含量,第二十页，共一百三十四页。,婴幼儿期不同血红蛋白(xuhng dnbi)的比例,第二十一页，共一百三十四页。,第二十二页，共一百三十四页。,不同时期(shq)血红蛋白的种类与比例,第二十三页，共一百三十四页。,红细胞扫描电镜形态(xngti),第二十四页，共一百三十四页。,第二(d r)部分,小儿(xio r)贫血总论,第二十五页，共一百三十四页。,世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白(xuhng dnbi)正常值,中国(zhn u)儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔(hib)每升高1000m，Hb上升4%,第二十六页，共一百三十四页。,贫 血 定 义,外周血中单位(dnwi)容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,第二十七页，共一百三十四页。,贫血(pnxu)分度,极重度 重度 中度(zhn d)轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号(kuho)内为新生儿分度标准,第二十八页，共一百三十四页。,贫血(pnxu)分类,病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(zngji)(溶血)红细胞丢失过多,第二十九页，共一百三十四页。,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸(y sun)缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,第三十页，共一百三十四页。,红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症、PNH 红细胞酶缺陷(quxin)：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病,第三十一页，共一百三十四页。,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血(rn xu),药物 性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,第三十二页，共一百三十四页。,红细胞丢失(dis)过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,第三十三页，共一百三十四页。,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞(xbo)94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均血红蛋白(xuhng dnbi)浓度,*MCV 红细胞平均(pngjn)容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,第三十四页，共一百三十四页。,贫血(pnxu)临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(ninm)(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,第三十五页，共一百三十四页。,非造血系统表现 循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能(gngnng)下降，易感染；,第三十六页，共一百三十四页。,小儿贫血(pnxu)的诊断,病史 发病(f bng)年龄：出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,第三十七页，共一百三十四页。,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性(jxng)溶血或急性(jxng)出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,第三十八页，共一百三十四页。,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病(shn bn)、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,第三十九页，共一百三十四页。,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、黏膜 指甲(zh jia)、毛发 肝、脾淋巴结,第四十页，共一百三十四页。,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况(qngkung)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,第四十一页，共一百三十四页。,Rbc形态(xngti),血涂片小细胞低色素性贫血 大细胞性贫血 正细胞性贫血 异形Rbc症缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 急性失血 球形Rbc地中海贫血 急性再障 椭圆形Rbc血症铁粒幼细胞性贫血 感染性疾病(jbng)镰状Rbc性贫血 一般溶血病 靶形Rbc,第四十二页，共一百三十四页。,Ret计数(j sh),网织红细胞 增 多 减 少溶血性贫血 失血性贫血 再 障 纯红再障 Rbc内在(nizi)缺陷 Rbc外异常胞膜异常（形态学）coombs试验酶缺陷（酶检查）Hb异常（Hb电泳）阳性 阴性,第四十三页，共一百三十四页。,骨髓(su)检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查(jinch)：HbF，Hb电泳、包涵体等,第四十四页，共一百三十四页。,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊(tsh)检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,第四十五页，共一百三十四页。,小儿贫血(pnxu)的治疗原则,去除病因 一般治疗(zhlio)药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,第四十六页，共一百三十四页。,输红细胞 注意(zh y)适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植 并发症的治疗,第四十七页，共一百三十四页。,第三(d sn)部分,营养(yngyng)性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血,第四十八页，共一百三十四页。,营养性缺铁性贫血(pnxu),第四十九页，共一百三十四页。,！,世界卫生组织（WHO）将铁缺乏列为与死亡有关的十大危险(wixin)因素之一,第五十页，共一百三十四页。,血红蛋白(xuhng dnbi)的结构,第五十一页，共一百三十四页。,一、概述(i sh),1、概念铁离子 血红素原卟啉 珠蛋白 血红蛋白体内铁缺乏致使Hb合成减少而引起的一种(y zhn)小细胞低色素性贫血。2、特点：（1）6月2岁患儿最多见。（2）小细胞低色素性贫血。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度 降低，铁剂治疗有效。（4）我国重点防治的常见病,第五十二页，共一百三十四页。,贫血为公共卫生问题(wnt)的分类（WHO）发生率 分类 40%高,第五十三页，共一百三十四页。,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998,第五十四页，共一百三十四页。,Prevalence of anemia in children 07years old in China,2000-2001,2000-2001年中国(zhn u)儿童铁缺乏症流行病学调查协助组对全国15个省、26个市县9118名儿童铁缺乏症流行病学调查结果,第五十五页，共一百三十四页。,铁的代谢(dixi),人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄(ninlng)、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性 35mg/kg,第五十六页，共一百三十四页。,分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血(ti xu)黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,第五十七页，共一百三十四页。,铁的来源(liyun)食物血红素(动物性食物):铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%2