心肌疾病(cardiomyopathy)海南省人民(rénmín)医院王圣1、掌握心肌病和心肌炎的分类(fēnlèi)和分型。2、熟悉原发性心肌病的临床表现和诊断要点。3、熟悉病毒性心肌炎的病因、病理、临床表现、诊断和治疗。心肌疾病的分类1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明原因未明非均质性的一组疾病非均质性的一组疾病伴有心肌功能异常伴有心肌功能异常2.继发性心肌病Secondarycardiomyopathy原因基本明确(míngquè)或与系统疾病相关的心肌疾病。心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病未定型心肌病家族性/遗传性混合性非家族性/获得性已知基因未知基因已知基因已知病因特发性已知病因GeneticMixedAcquiredHCMConductiondefectsMitochondrialmyopathiesIonChannelDisordersDCMInflammatoryStress-provokedPeripartumTachycardiainducedLVNCARVC/DRCM遗传性心肌病患者家族史追问(zhuīwèn)很重要病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性有心电紊乱和重构尚无明显(míngxiǎn)心脏结构和形态改变，如遗传背景明显(míngxiǎn)的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。心肌病诊断与治疗(zhìliáo)建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16扩张(kuòzhāng)型心肌病扩张型心肌病的定义扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过(jīngguò)2-维超声心动图诊断病因和分类1．特发性DCM：原因(yuányīn)不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景3．继发性DCM：常见类型：⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷围产期心肌病⑸部分遗传性疾病伴发DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代谢内分泌性和营养性疾病发病机制大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）和自身免疫反应有关，抗ANT抗体(kàngtǐ)、抗ß1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕(bānhén)、附壁血栓细胞(xìbāo)肥大、间质纤维...
