2022年医学专题—心肌炎心肌病2012-王圣.ppt

心 肌 疾 病(cardiomyopathy),海南省人民(rnmn)医院 王圣,第一页，共一百二十一页。,【目的(md)要求】,1、掌握心肌病和心肌炎的分类(fn li)和分型。2、熟悉原发性心肌病的临床表现和诊断要点。3、熟悉病毒性心肌炎的病因、病理、临床表现、诊断和治疗。,第二页，共一百二十一页。,心肌疾病(jbng)的分类,1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primary cardiomyopathy原因未明非均质性的一组疾病伴有心肌功能异常 2.继发性心肌病 Secondary cardiomyopathy 原因基本明确(mngqu)或与系统疾病相关的心肌疾病。,第三页，共一百二十一页。,心肌病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常型右室心肌病,未定型心肌病,家族性/遗传性,混合性,非家族性/获得性,已知基因,未知基因,已知基因,已知病因,特发性,已知病因,第四页，共一百二十一页。,原发性心肌病,Genetic,Mixed,Acquired,HCM,Conduction,defects,Mitochondrial,myopathies,Ion Channel Disorders,DCM,Inflammatory,Stress-provoked,Peripartum,Tachycardia,induced,LVNC,ARVC/D,RCM,遗传性心肌病患者家族史追问(zhuwn)很重要,第五页，共一百二十一页。,病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性有心电紊乱和重构尚无明显(mngxin)心脏结构和形态改变，如遗传背景明显(mngxin)的WPW综合征，长、短QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。,中国(zhn u)心肌病分类,心肌病诊断与治疗(zhlio)建议中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16,第六页，共一百二十一页。,扩张(kuzhng)型心肌病,第七页，共一百二十一页。,扩张型心肌病的定义(dngy),扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过(jnggu)2-维超声心动图诊断,第八页，共一百二十一页。,病因(bngyn)和分类,1特发性DCM：原因(yunyn)不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2家族遗传性DCM：DCM中有30%50%有基因突变和家族遗传背景 3继发性DCM：常见类型：,第九页，共一百二十一页。,发病(f bng)机制,大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）和自身免疫反应有关，抗ANT抗体(kngt)、抗1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物 常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关,第十页，共一百二十一页。,特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕(bn hn)、附壁血栓,第十一页，共一百二十一页。,细胞(xbo)肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞(xbo)核增大及变形,病 理,第十二页，共一百二十一页。,临床(ln chun)诊断,在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病(jbng)、心包疾病(jbng)、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神经肌肉性疾病(jbng)等病因,DCM的诊断标准：临床常用左心室舒张期末内径(ni jn)(LVEDd)5.0cm(女性)和5.5cm(男性)左室射血分数(LVEF)45%和(或)左心室缩短速率(FS)25%,第十三页，共一百二十一页。,临床诊断(zhndun)-强调病因诊断(zhndun),1特发性DCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因2家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者 3继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指(t zh)心肌病变是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程度和频度变化很大,第十四页，共一百二十一页。,临床(ln chun)常见的继发性DCM,感染/免疫性DCM：符合DCM的诊断标准；有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清(xuqng)免疫标志物抗心肌抗体等 酒精性心肌病诊断标准：符合DCM的诊断标准；长期过量饮酒（WHO标准：女性40 克/天，男性80 克/天，饮酒5年以上）；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价,第十五页，共一百二十一页。,临床(ln chun)常见的继发性DCM,围产期心肌病诊断标准：符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠最后1个月或产后5个月发病 心动过速DCM的诊断：符合DCM的诊断标准；慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；心室率多在160次/分以上，少数可能(knng)只有110-120次/分，与个体差异有关,第十六页，共一百二十一页。,治疗(zhlio)目标,阻止基础病因介导的心肌(xnj)损害有效的控制心力衰竭和心律失常预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率,第十七页，共一百二十一页。,病因(bngyn)治疗,积极寻找病因，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活(shnghu)方式等遗传性心肌病针对突变基因进行基因修饰有可能成为心肌病的基因治疗方法骨髓干细胞移植治疗DCM有可能改善患者心功能,第十八页，共一百二十一页。,探索性治疗(zhlio)方法免疫学治疗,阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗1-受体抗体选用-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程 免疫吸附抗体免疫调节：静脉注射免疫球蛋白 抑制(yzh)抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进展,第十九页，共一百二十一页。,药物(yow)治疗,国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大(kud)、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗,第二十页，共一百二十一页。,The Donkey Analogy,第二十一页，共一百二十一页。,传统(chuntng)的心衰治疗,Fonarow GC.Rev Cardiovasc Med.2001;2(suppl 2):S7S12.,第二十二页，共一百二十一页。,Digitalis Compounds,Like the carrot placed in front of the donkey,第二十三页，共一百二十一页。,Diuretics,ACE Inhibitors,第二十四页，共一百二十一页。,-Blockers,Limit the donkeys speed,thus saving energy,第二十五页，共一百二十一页。,ACEI&ARB,阻断剂,洋地黄,治疗心力衰竭(xn l shui ji)的药物选择,基础疾病(jbng)治疗,螺内酯,D.H.A.S.,A,D,H,S,第二十六页，共一百二十一页。,早期(zoq)阶段,在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓(ynhun)病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要,第二十七页，共一百二十一页。,表1 常用(chn yn)-受体阻滞剂的参考剂量,第二十八页，共一百二十一页。,表2 常用ACEI的参考(cnko)剂量,第二十九页，共一百二十一页。,中期(zhngq)阶段,在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致(dozh)心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗,第三十页，共一百二十一页。,晚期(wnq)阶段,在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力农50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg-1.min-1 药物不能改善(gishn)症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案,第三十一页，共一百二十一页。,药物(yow)治疗,栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期(chngq)抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在22.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪中医药疗法,第三十二页，共一百二十一页。,非药物(yow)治疗,猝死的预防(yfng)：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和-受体阻滞剂；避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症,第三十三页，共一百二十一页。,心室舒张期充盈时间减少1+收缩(shu su)力下降 2+二尖瓣反流增加2+室间隔运动异常3=心输出量下降,1.Grines CL,et al Circulation 1989;79:845-853 2.Xiao HB,et al Br Heart J 1991;66:443-447 3.Sgaard P,et al.J Am Coll Cardiol 2002;40:723730,Courtesy of Ole-A.Breithardt,MD,心室失同步对心脏(xnzng)功能的影响,第三十四页，共一百二十一页。,Nov.1994:Transvenous Implant(DDD Bi-V Pacer+ICD),LV Lead:Modified Tine Lead-Implant Time:4+HRsLieberman PACE 1995,第三十五页，共一百二十一页。,心脏(xnzng)再同步化治疗机制,延长(ynchng)充盈时间减少室间隔运动障碍减少二尖瓣反流,第三十六页，共一百二十一页。,Cardiac Resynchronization Therapy,Increase the donkeys(heart)efficiency,第三十七页，共一百二十一页。,术 前,术后三个月,术后十五个月,1999年1例CRT术后患者(hunzh)心影大小的改变,第三十八页，共一百二十一页。,外科(wik)治疗,左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：等待心脏移植，或不适于心脏移植的患者，或估计药物(yow)治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭,第三十九页，共一百二十一页。,肥厚型心肌病,第四十页，共一百二十一页。,HCM的病因(bngyn)诊断,心肌肌节蛋白基因突