妊娠急性脂肪肝的诊治.pptx

妊娠急性脂肪肝的诊治,重症肝病科 叶卫江,第一页，共二十七页。,概 念,Acute fatty liver of pregnancy，AFLP是指妊娠末3个月特有的，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性为特征，是能致命的少见的合并病,第二页，共二十七页。,历史回忆,自1940年Shcchan首次确认AFLP为独立的病种。曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩发病率约为1/10,000AFLP可发生于任何妊娠妇女，更常见于初次妊娠，尤其是双胎妊娠或胎儿为男性者1980年报道母胎病死率仍高达85%。但近10年来，AFLP的预后已大为改善，母体存活率提高到65%-90%，围产儿病死率降低至14%-18%,第三页，共二十七页。,发病机制,目前病因尚不甚明确。可能与妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂质代谢、蛋白合成障碍，以及胎儿方面的因素有关 目前主要观点是：与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关。脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5，上升到1319。常见有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润,第四页，共二十七页。,病症体征,通常发生于孕35周以后，少数可在孕28周，个别甚至在孕21周发病经典病例以恶心、呕吐开始，持续1周，第2周出现黄疸并进行性加深，第3周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡局部患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似急性病毒性肝炎。病程后期那么出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，8%的病例可始终无黄疸。此外，尚有发生肝破裂的个别报道并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等,第五页，共二十七页。,辅助检查,白细胞计数增高，往往高于15.0109/L，血小板计数减少典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，病程早期胆红素可能正常早年曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，局部凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存在B 超见“亮肝，有肝萎缩者可见肝脏缩小,第六页，共二十七页。,诊 断,本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作出诊断临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检平安，应尽早进行。除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查,第七页，共二十七页。,鉴别诊断,妊娠合并病毒性肝炎 妊娠期肝内胆汁淤积症：2832周出现皮肤瘙痒，ALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。产后病症迅速消失，下次妊娠易复发。对母体的危害不大，主要危及胎儿,第八页，共二十七页。,鉴别诊断,重度妊高征引起的肝功能损害(Hemolysis、Elevated liver enzymes、Low platelet，HELLP综合征)：当重度妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起肝功能损害，又称HELLP综合征。重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的ALT、ALP、SB轻到中度升高，需及时终止妊娠妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎,第九页，共二十七页。,治 疗,重症监护 迅速分娩，具有决定性的意义最大限度的支持治疗,第十页，共二十七页。,重症监护,中心静脉压(CVP)监测意义较大。如果患者休克，在CVP监测下可大量补液；如出现高血容量表现，即CVP升高，即应限制输液量。同时注意保持酸碱及电解质平衡,第十一页，共二十七页。,终止妊娠,尽快终止妊娠的理由：本病常迅速恶化危及母胎生命周迄今为止无产前得以治愈的报道，而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高本病发生于妊娠晚期，分娩对胎儿影响不大AFLP与爆发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠，因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化,第十二页，共二十七页。,终止妊娠的方法,剖宫产和引产哪种分娩方式更好，那么尚无一致意见注意防止产后出血，可给催产素静滴，子宫切除或子宫动脉栓塞 术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤口愈合,第十三页，共二十七页。,支持及对症治疗,营养与代谢的支持治疗 积极抗、保肝、护肾治疗 防治其他并发症 应用广谱抗生素防治感染,第十四页，共二十七页。,SIRS,有建议：妊娠晚期全身炎性反响综合征乌司他丁血必净,第十五页，共二十七页。,产道大出血,催产素子宫动脉介入拴塞子宫切除,第十六页，共二十七页。,肝素补充凝血因子抗纤溶,第十七页，共二十七页。,急性肾功能不全,前列腺素E利尿CRRT,第十八页，共二十七页。,ARDS,液体管理：限水、利尿，先晶后胶，早期控制血制品氧疗：,第十九页，共二十七页。,本院诊治病例,2005年10-2007年10月，共收治6例，年龄23-31岁，孕周为34-38周，其中3例较轻，3例危重；初产妇5例,经产妇1例；单胎4例，双胎2例；母均成活，1例双胎死胎,第二十页，共二十七页。,典型病例情况,患者曹XX，女，24岁，天台人，病案号31699，因停经36周，乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄5天，呕血1天2005年10月22日3时入院查体：T 36,P120次/分，R28次/分，BP144/88mmHg，神清，扑颤阳性，皮肤巩膜黄染，腹膨隆，移动性浊音阳性，下肢浮肿，胎动消失,第二十一页，共二十七页。,典型病例情况,实验室检查：WBC16.7109/L,Hb134/L,RBC1.871012/L,PLT 49109/L;血气分析示代谢性酸中毒，PH 7.29;PT大于120秒,3P试验(+);生化TBil 195.9 umol/L,Alb 22.7g/L，ALT151u/L,ALP1014u/L，GGT44u/L，LDH1252u/L，Bun11.0 mmol/L，Cr156 umol/L，K+5.9 mmol/L，Na+123mol/L，尿胆红素+，血清学检测排除甲-戊型病毒性肝炎 B超：脂肪肝，腹水，双胎，胎心搏动消失,第二十二页，共二十七页。,诊断,出院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血肝性脑病级急性肾功能不全产道大出血失血性休克产褥感染下尿路感染,入院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血肝性脑病级急性肾功能不全G1P0孕36周，死胎,第二十三页，共二十七页。,治疗经过,重症监护 产钳助娩出死胎：立即产后出血：宫内填塞，催产素静滴支持治疗：输血、血浆、PPSB、白蛋白等抗感染：泰能预后：11月23日治愈出院,第二十四页，共二十七页。,总 结,特征：妊娠末3个月，黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性病因：尚不甚明确，与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关处理：早期诊断，迅速分娩，对症支持治疗,第二十五页，共二十七页。,谢 谢!,第二十六页，共二十七页。,内容总结,妊娠急性脂肪肝的诊治。常见有中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)、长链3-羟酰基辅酶A脱氯酶(LCHAD)缺陷。典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中度增高，病程早期胆红素可能正常。B 超见“亮肝，有肝萎缩者可见肝脏缩小。妊娠期肝内胆汁淤积症：2832周出现皮肤瘙痒，ALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。初产妇5例,经产妇1例。单胎4例，双胎2例。谢 谢,第二十七页，共二十七页。,