简介先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，第一页，共十八页。病因病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。第二页，共十八页。分型一般分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。分为六型.第三页，共十八页。临床表现1.常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。2.胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。第四页，共十八页。临床表现3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。4.早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。第五页，共十八页。检查1.血清胆红素血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。2.酶的异常谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。3.血浆低密度脂蛋白-X〔LP-X〕测定＞5000mg/L那么胆道闭锁可能性大第六页，共十八页。检查4.超声显象检查可探知肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管。往往探不到胆囊或仅为萎小的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。第七页，共十八页。检查5.I131同位素ECT显影检查可见同位素标记物聚集在肝脏内，而不能排入肠管中，表现为胆道的完全性梗阻。6.ERCP〔经十二指肠胰胆管逆行造影〕在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态及胰胆管合流的情况。第八页，共十八页。检查7.MRCP〔磁共振胆道系统水成像〕此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示第九页，共十八页。检查8.肝穿刺病理组织检查婴儿肝炎、肝脏以细胞病变为主，小叶结构紊乱，有细胞坏死，巨细胞变和门脉炎症。胆...
