2022年医学专题—腹膜后纤维化2.ppt

腹膜(fm)后纤维化,第一页，共三十七页。,腹膜后纤维化:是由腹膜后纤维脂肪组织增生(zngshng)引起的非特异性非化脓性慢性炎症,第二页，共三十七页。,该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛(gungfn)纤维化为特征。,第三页，共三十七页。,背景(bijng)知识,腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生(yshng)Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。,第四页，共三十七页。,病因及发病(f bng)机理,第五页，共三十七页。,继发性,特发性,第六页，共三十七页。,1.自身免疫缺陷疾病 结节性动脉炎、系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎,第七页，共三十七页。,2.药物(yow)副作用 甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide),受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(yow)(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药,第八页，共三十七页。,内源性5-羟色胺升高(shn o)，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。,第九页，共三十七页。,可能导致(dozh)主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。,第十页，共三十七页。,3.感染与炎症(1)特异性感染:结核、梅毒、放线菌病和各种(zhn)霉菌感染等(2)非特异性感染:憩室炎、阑尾炎(3)免疫因素有关的炎症性疾病:溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎,第十一页，共三十七页。,蛋白沉积(chnj)、成纤维细胞渗出,第十二页，共三十七页。,恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌(fi i)、甲状腺癌、胃癌、结肠癌,第十三页，共三十七页。,第十四页，共三十七页。,第十五页，共三十七页。,临床表现,本病可发生于任何年龄，但以4060岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性(nxng)的23倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。,第十六页，共三十七页。,疼痛 初起可无症状以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始(kish)为单侧，随病情发展可出现双侧痛。,第十七页，共三十七页。,亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食恶心呕吐(u t)以及体重下降等,第十八页，共三十七页。,腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔(pnqing)触及肿块。,第十九页，共三十七页。,压迫症状 75%80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起(ynq)下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。,第二十页，共三十七页。,常规(chnggu)检查,1.血常规2.蛋白尿3.血沉增快4.肾功能5.碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有重要意义。6.活组织(zzh)病理检查,第二十一页，共三十七页。,超声表现(bioxin),腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，侵犯(qnfn)输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中线移位。,第二十二页，共三十七页。,腹膜后低回声斑块，边界(binji)不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。,第二十三页，共三十七页。,第二十四页，共三十七页。,第二十五页，共三十七页。,第二十六页，共三十七页。,第二十七页，共三十七页。,彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在(cnzi)狭窄及狭窄程度。,第二十八页，共三十七页。,第二十九页，共三十七页。,第三十页，共三十七页。,超声鉴别(jinbi)：与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：前者很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。,第三十一页，共三十七页。,患者张某，67岁，男，因多关节发僵3年，上腹疼痛2年半，加重2个月入院，其病例特点：1）多关节发僵，为持续性，无晨僵，累及(lij)双肩、双膝和双髋关节；2）上腹不适，夜间明显；3）血沉快。,第三十二页，共三十七页。,第三十三页，共三十七页。,第三十四页，共三十七页。,超声检查示:腹膜后腹主动脉及双侧髂总动脉周围(zhuwi)可见环形增厚的低回声病灶包绕，不平整，最厚处约1.7cm，上至腹主动脉起始处，下至髂血管，管腔内为无回声，CDFI示上述动脉血流通畅，充盈良好，PW示频谱正常。考虑为特发性腹膜后纤维化可能性大。,第三十五页，共三十七页。,Thank you,第三十六页，共三十七页。,内容(nirng)总结,腹膜后纤维化。内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。本病可发生于任何年龄，但以4060岁者多见，约占2/3。初起可无症状以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部(bi b)并放射至下腹部腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。Thank you,第三十七页，共三十七页。,