2022年医学专题—胆管囊状扩张.pptx

胆管(dngun)囊状扩张,第一页，共二十八页。,目录(ml),概述(i sh)及分型,临床(ln chun)与病理,诊断与鉴别诊断,影像学表现,第二页，共二十八页。,概述(i sh),胆总管囊肿，胆管囊肿Congenital Biliary Dilatation（CBD）或 Choledochal Cysts（CC）先天性胆管壁发育不良、胰管异常汇合(huh)、遗传因素胆道不同程度阻塞胆管增粗、内压增高 囊状扩张,第三页，共二十八页。,胆道解剖(jipu),第四页，共二十八页。,分型,按照(nzho)部位、形态分为五种类型：型：胆总管囊肿，8090%型：胆总管憩室，2%型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，1.45%型：多发性肝内、外囊肿，19%型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）,第五页，共二十八页。,分型,型：胆总管囊肿(nngzhng)型：胆总管憩室型：十二指肠壁内段胆总管囊状膨出型：多发性肝内、外囊肿型：肝内多发性囊肿（卡罗里病）,第六页，共二十八页。,第七页，共二十八页。,第八页，共二十八页。,分型,临床上主要分为：肝外胆管囊状扩张(kuzhng)（、）肝内胆管囊状扩张（）肝内外胆管囊状扩张（）,第九页，共二十八页。,肝外胆管(dngun)囊状扩张,临床(ln chun)分型,第十页，共二十八页。,临床(ln chun)与病理,女性(nxng)、儿童多见型比较明显：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块型病理改变：胆总管扩张（囊状或梭形），扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张,第十一页，共二十八页。,临床(ln chun)与病理,型病理改变：胆总管外侧(wi c)的憩室，有一颈部与胆总管相通。如颈部炎性狭窄，则不相通型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张,第十二页，共二十八页。,影像学表现(bioxin),X线：PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊(dnnng)正常；憩室可在胆总管显影的同时亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管,第十三页，共二十八页。,影像学表现(bioxin),CT：肝门区见扩张(kuzhng)的胆总管呈水样密度的囊性肿块，2-12cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常MRI：局部扩张的肝外胆管呈圆形或梭形，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号,第十四页，共二十八页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),肝外胆管类圆形或梭形扩张(kuzhng)，肝内胆管轻度扩张(kuzhng)或正常诊断本病的关键MRCP能从不同角度观察扩张胆总管，可明确显示肝外胆管扩张的类型和程度，基本取代PTC或ERCP等有创性检查。CT和MRI检查，肝外胆管囊状扩张易于诊断，但需要明确本病易发生胆管结石，且胆管癌的可能性明显增加。,第十五页，共二十八页。,肝外胆管(dngun)囊状扩张,第十六页，共二十八页。,肝内胆管(dngun)囊状扩张,临床(ln chun)分型,第十七页，共二十八页。,概述(i sh),由Caroli于1958年首先(shuxin)报道，故也称Caroli病家族性疾病，先天性常染色体隐性遗传病，可单独存在，常合并先天性肝纤维化和髓样海绵肾,第十八页，共二十八页。,概述(i sh),两种类型：单纯性肝内胆管(dngun)扩张+胆管炎+胆管结石，无肝硬化单纯性肝内胆管扩张+小胆管增生纤维化肝硬化+门静脉高压，部分可有恶变,第十九页，共二十八页。,临床(ln chun)与病理,腹痛、肝大，可有肝硬化和门静脉高压的症状(zhngzhung)肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊，或与胆管相通，内有胆汁。胆管结石,第二十页，共二十八页。,影像学表现(bioxin),CT：肝内多发、大小不等、无强化(qinghu)的囊性病灶,中心点征-囊与囊之间可见小胆管相连(xin lin)。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强出现囊内强化的小圆点影,第二十一页，共二十八页。,影像学表现(bioxin),单纯肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围(zhuwi)，扩张的胆管内可见胆管结石合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象,第二十二页，共二十八页。,第二十三页，共二十八页。,影像学表现(bioxin),MRI：与CT表现相似，T1低信号，T2高信号PTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管(dngun)相连,第二十四页，共二十八页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度，为诊断本病有效方法(fngf)囊与囊之间有小胆管相连即可与肝囊肿鉴别脓肿壁较厚，有强化，偶尔需要与之鉴别,第二十五页，共二十八页。,肝内、外胆管(dngun)囊状扩张,临床(ln chun)分型,兼有上述(shngsh)特点,第二十六页，共二十八页。,谢 谢！,第二十七页，共二十八页。,内容(nirng)总结,胆管囊状扩张。胆总管囊肿，胆管囊肿。肝外胆管囊状扩张（、）。型比较明显(mngxin)：间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块。型病理改变：胆总管外侧的憩室，有一颈部与胆总管相通。型病理改变：向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张。胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管。肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶。PTC、ERCP：多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连。兼有上述特点。谢 谢,第二十八页，共二十八页。,