姜鹏乌鲁木齐总医院Sunday,January26,2025肺动脉高压(gāoyā)的早期诊断和规范化治疗第一页，共四十一页。第二页，共四十一页。第三页，共四十一页。定义肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。正常肺动脉压平均压（mPAP）为13±4mmHg，其上限接近于20mmHg，mPAP在21～24mmHg的临床意义仍不十分明确。在此范围内结缔组织病及遗传性PH的家族成员(chéngyuán)有进一步发展为PH的风险，需随访。2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.第四页，共四十一页。定义肺动脉高压(gāoyā)（pulmonaryhypertension，PH）血流动力学定义：2015ESC/ERSGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.定义特征临床分组PHPAPm≥25mmHg所有毛细血管前PHPAPm≥25mmHgPAWP≤15mmHg1.动脉性PH2.肺部疾病相关性PH3.慢性血栓栓塞性PH5.不明原因或多因素PH毛细血管后PH独立毛细血管后PH毛细血管前合并毛细血管后PHPAPm≥25mmHgPAWP>15mmHgDPG<7mmHg和/或PVR≤3WUDPG≥7mmHg和/或PVR>3WU2.左心相关性PH5.不明原因或多因素PH第五页，共四十一页。1.PAH1.1IPAH1.2遗传性PAH1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因(BMPR2)突变1.2.2其他基因突变(ALK-1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK3）1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1'.1IPAH1'.2遗传性PAH1'.2.1EIF2AK4突变1‘.2.2其他基因突变1'.3药物、毒素及辐射相关性肺动脉高压1'.4疾病相关性肺动脉高压1'.4.1结缔组织病1'.4.2HIV感染2.1收缩功能障碍2.2舒张功能障碍2.3心脏瓣膜疾病2.4先天性/获得性左室流入道/流出道梗阻及先天性心肌病2.5先天性/获得性肺静脉狭窄5.1血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2全身性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原累积症、戈谢病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞、纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭（伴/不伴透析）、节段性肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3,3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6慢性高原病3.7肺泡-毛细血管发育不良4.慢性血栓栓塞(shuānsè)性肺高压(CTEPH)5.不明(bùmínɡ)原因或多重机制引起的肺高压3.与呼吸系统(hūxīxìtǒnɡ)疾病或缺氧相关性PH1’肺静脉闭塞病和/或肺...
