2022年医学专题—肺动脉高压与.ppt

6/30/2023,1,第九章 肺动脉高压(goy)与 肺源性心脏病,第一页，共四十四页。,6/30/2023,2,肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致(dozh)右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等,第二页，共四十四页。,6/30/2023,3,肺动脉高压-相关因素 肺动脉高压（先心病，房缺）根据证据级别对危险因素及相关因素的分类(fn li)1.药物和毒物：明确有关-阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有关-安非他明、L-色氨酸可能有关-甲基-安非他明、可卡因、化疗药物不太可能有关-抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟,第三页，共四十四页。,6/30/2023,4,2.人口统计学指标(zhbio)和医学状况：明确有关-性别可能有关-妊娠、高血压不太可能有关-肥胖3.疾病：明确有关-HIV感染很可能有关-门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能有关-甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等,第四页，共四十四页。,6/30/2023,5,肺动脉高压-发病机制 尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学(shn w hu xu)途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。,第五页，共四十四页。,6/30/2023,6,肺动脉高压(goy)定义,正常人肺动脉压力为1530/5 10mmHg，平均(pngjn)为15 mmHg。若肺动脉收缩压30 mmHg，或平均压20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压25 mmHg，运动过程中肺动脉压30 mmHg，即为肺动脉高压。,第六页，共四十四页。,6/30/2023,7,肺动脉高压(goy)标准,显性肺动脉高压静息时肺动脉平均(pngjn)压20mmHg隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息20mmHg，而运动后30mmHg,第七页，共四十四页。,6/30/2023,8,肺动脉高压(goy)分类,按病因(bngyn)分类：原发性肺动脉高压：病因未明者。继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。,第八页，共四十四页。,6/30/2023,9,继发性肺动脉高压(goy),阻塞性气道疾病(jbng)：COPD肺实质性疾病：间质性肺病肺血管病变：肺栓塞神经肌肉疾病,第九页，共四十四页。,6/30/2023,10,分类(fn li),根据压力增高的部位来分：毛细血管(mo x xu un)前性（如：原发性、肺栓塞）高动力性（如：先天心、甲亢）毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）,第十页，共四十四页。,6/30/2023,11,分 级,指静息状态(zhungti)下的PAPm：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg,第十一页，共四十四页。,6/30/2023,12,原发性肺动脉高压(goy),定义：不能解释(jish)或未知原因的肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：1、常染色体显形遗传2、免疫因素：29%抗核抗体3、肺血管内皮功能障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷钾外流，钙内流,第十二页，共四十四页。,6/30/2023,13,PPH临床表现,症状：1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血(k xi)6、10%可有雷诺现象7、声音嘶哑-Ortner综合征,体征：主要(zhyo)为右心负荷增加,第十三页，共四十四页。,6/30/2023,14,PPH的实验室检查(jinch),血液检查(jinch)：肝功能、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功能测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检,第十四页，共四十四页。,6/30/2023,15,PPH治疗(zhlio),一、药物治疗1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3、其他二、肺或心肺(xn fi)移植,第十五页，共四十四页。,6/30/2023,16,肺动脉高压的治疗(zhlio)包括：,1.适当调整日常体力活动。活动应避免在餐后、气温(qwn)过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。2.避免到高海拔地区。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。,第十六页，共四十四页。,6/30/2023,17,3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。4.育龄妇女应采取适宜方法避孕(b yn)。通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。,第十七页，共四十四页。,6/30/2023,18,5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够(zgu)的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。,第十八页，共四十四页。,6/30/2023,19,7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合(linh)治疗等。8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。,第十九页，共四十四页。,6/30/2023,20,肺源性心脏病,简称：肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病，须排除先天(xintin)心和左心病变。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。,第二十页，共四十四页。,6/30/2023,21,病因(bngyn),支气管-肺疾病：COPD占80-90%胸廓运动障碍性疾病：少见肺血管(xugun)疾病：慢性肺栓塞其他：睡眠呼吸暂停综合征,第二十一页，共四十四页。,6/30/2023,22,发病(f bng)机制和病理,肺的功能(gngnng)和结构的改变,气道感染(gnrn)和低氧血症,体液因子和肺血管的变化,肺血管阻力,肺动脉高压,第二十二页，共四十四页。,6/30/2023,23,肺动脉高压(goy)的形成,功能性因素解剖学因素血容量(rngling)增多和血液粘稠度增加,第二十三页，共四十四页。,6/30/2023,24,功能性因素(yn s),缺氧(qu yn),酸中毒,肺血管收缩(shu su)、痉挛,缩血管物质,舒血管物质,高碳酸血症,白三烯组胺血管紧张素PAF,血管对缺氧收缩敏感性,肺动脉压,第二十四页，共四十四页。,6/30/2023,25,解剖学因素(yn s),支气管周围炎血管炎管腔狭窄纤维化血管阻力肺气肿肺泡内压 管腔狭窄或闭塞肺泡壁破裂毛细血管网毁损(hu sn)肺循环阻力肺血管收缩与肺血管的重构肺小动脉平滑肌细胞肥大、内膜增生，非肌型动脉肌化，血管壁增厚多发性肺微小动脉原位血栓形成 肺动脉高压,第二十五页，共四十四页。,6/30/2023,26,血容量(rngling)和血液粘稠度,慢性缺氧RBC 血液粘稠度（Hct55-60%）血流阻力缺氧醛固酮 水、钠潴留(zhli)血容量 肺动脉高压,第二十六页，共四十四页。,6/30/2023,27,心脏病变和心力衰竭(xn l shui ji),肺循环阻力右心室肥厚右心失代偿右心室扩大和右心室功能衰竭(shuiji)。心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。,第二十七页，共四十四页。,6/30/2023,28,其他(qt)脏器损害,脑肺性脑病肝肝功损害(snhi)肾肾功能下降消化道出血,第二十八页，共四十四页。,6/30/2023,29,临床表现,代偿期主要是COPD的表现慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后心悸(xnj)、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，急性感染时可加重。体征：肺气肿、右心肥厚征、颈静脉充盈,失代偿期呼吸衰竭诱因肺部感染表现(bioxin)呼吸困难、紫绀、昼夜颠倒、肺脑心力衰竭右心功能衰竭为主：发绀、肝大、颈静脉怒张、肝-颈征（+）、下肢水肿,第二十九页，共四十四页。,6/30/2023,30,并发症,肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常休克消化道出血(ch xi)弥散性血管内凝血（DIC）,第三十页，共四十四页。,6/30/2023,31,实验室和其他(qt)检查,X线检查肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征右下肺动脉干扩张，其横径15mm；其横径与气管横径之比值1.07；肺动脉段明显突出或其高度(god)3mm；右心室增大征,第三十一页，共四十四页。,6/30/2023,32,心电图检查(jinch),额面平均电轴90电轴右偏重度顺钟向转位(zhun wi)v5 R/S1右室肥大Rv1+Sv51.05mV肺型P波P0.22mVV1V3呈QS波右束支传导阻滞及肢导低电压,第三十二页，共四十四页。,6/30/2023,33,实验室和其他(qt)检查,超声心动图检查血气(xuq)分析血液检查 肺功能检查痰细菌学 检查,右室及右室流出道显著(xinzh)增大,第三十三页，共四十四页。,6/30/2023,34,诊断(zhndun),根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变(bngbin)，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考超声心动图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。,第三十四页，共四十四页。,6/30/2023,35,鉴别(jinbi)诊断,冠心病风湿性心瓣膜病原发性心肌病,第三十五页，共四十四页。,6/30/2023,36,治疗(zhlio)急性加重期,原则积极控制感染；通畅(tngchng)呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。,第三十六页，共四十四页。,6/30/2023,37,控制(kngzh)心力衰竭,原则肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。肺心病经抗感染、通畅气道治疗后，多数患者肺动高压显著减轻，心功能改善，尿量增多，浮肿消退肿大肝缩小，不需加用利尿剂但对治疗后无效(wxio)的病人可选用利尿剂、正性肌力药或血管扩张剂。,第三十七页，共四十四页。,6/30/2023,38,控制(kngzh)心力衰竭,1、利尿剂原则是小量、短期、间歇，排钾与保钾利尿剂合用，减少血容量，减轻(jinqng)右心负荷。双氢克尿塞氨苯喋啶、速尿2、正性肌力药的使用宜剂量少、作用快、排泄快的洋地黄类药，如：西地兰 适应症：其他治疗无效的水肿、无感染的右心衰、出现左心衰,第三十八页，共四十四页。,6/30/2023,39,控制(kngzh)心力衰竭,3、血管扩张剂应用减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心脏（肌）收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定疗效。副作用：扩张肺动脉同时扩张体动脉、血压下降，反射性心律(xn l)增快、氧分压下降等。单硝酸酯类、钙拮抗剂、中药川弓嗪等