2022年医学专题—维生素D缺乏性佝偻病-xiugai.ppt

维生素D缺乏性佝偻病 绵竹市人民(rnmn)医院,第一页，共三十五页。,维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种(y zhn)以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,一、概念(ginin),第二页，共三十五页。,二、病因 1.日照不足 2.维生素D摄入不足 3.生长发育速度快 4.疾病(jbng)影响（肠、肝、肾）5.药物影响（苯妥英钠、苯巴比妥）,3,第三页，共三十五页。,1日光(rgung)照射不足,天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的，体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收(xshu)，影响其作用。,第四页，共三十五页。,2维生素D及钙、磷摄入不足(bz),婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU，人乳中含维生素D0.410.0UI/d1,牛乳含0.34.0IU/d1,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于另外添加维生素D，若未及时添加则很易造成(zo chn)不足。,第五页，共三十五页。,3生长发育过快,如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内(t ni)贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。,第六页，共三十五页。,4疾病(jbng)的影响,肝和肾是活化维生素D的主要器官，可直接影响(yngxing)维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁，小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。,第七页，共三十五页。,5、药物影响抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统(xtng)活性增加，使维生素D分解增加。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用,第八页，共三十五页。,三、病理(bngl)佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。,第九页，共三十五页。,四：临床表现：,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉(jru)发育及神经兴奋性的改变。,第十页，共三十五页。,精神神经症状为佝偻病初期的主要临床表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形(hun xn)脱发。,（一）初期(chq)（早期）,第十一页，共三十五页。,（二）活动期（激期）生长最快部位(bwi)的骨骼改变,1、头部（1）6月：以颅骨病变为主，颅骨软化 craniotabes（乒乓感 a ping-pong-ball sensation）颅骨软化 为佝偻病的早期表现，多见于36月婴儿，以手指按压(ny)枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。,第十二页，共三十五页。,2）头颅畸形 由于骨膜下骨样组织(zzh)增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。,第十三页，共三十五页。,（3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿(ych)排列不齐，釉质发育不良。,第十四页，共三十五页。,2、胸部（1）肋骨(lig)患珠 肋骨(lig)与肋软骨交界区呈钝圆形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。向内隆起有时可23倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易 患肺炎。,第十五页，共三十五页。,（2）胸廓(xingku)畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。,第十六页，共三十五页。,3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大 由于(yuy)骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝圆形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显，亦易检查。,第十七页，共三十五页。,（2）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带(rndi)松驰，造成“O”形腿（膝内翻），或“X”形 腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。,第十八页，共三十五页。,（3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形(jxng)，严重者也可见骨盆畸形(jxng)（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形(jxng)而致难产。,第十九页，共三十五页。,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻(jinqng)或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化(gihu)线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降 至正常(zhngchng)水平。,第二十页，共三十五页。,五、实验(shyn)检查,佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表。碱性磷酸酶（NBAP）在佝偻病病程(bngchng)中增高出现较早，而恢复最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。,第二十一页，共三十五页。,六、维生素D缺乏(quf)诊断,该指南建议应针对可能存在维生素D缺乏风险的人群进行筛查，推荐采用可靠(kko)的分析方法来测量血清25羟D(250HD)浓度，以评价患者是否存在维生素D缺乏。维生素D缺乏是指250HD浓度低于20 ngmL(50 nmolL)。1，25一双羟维生素 D浓度检测只用于一定的疾病状态，如获得性及遗传性维生素D代谢异常疾病及磷代谢异常的疾病。,第二十二页，共三十五页。,七、维生素D缺乏(quf)的预防,维生素D缺乏高危人群营养(yngyng)摄入维生素D的 建议(表1)指南建议O1岁的婴幼儿应至少补充维生素 D 400 Ud(1 U=25-g)，1岁以上儿童，应至少 摄入600 Ud维生素D，以使骨骼最大程度的获益。,第二十三页，共三十五页。,对于妊娠期及哺乳期的妇女，指南建议至少补 充600 Ud的维生素D，要使血清(xuqng)250HD浓度超 过30 ngmL，至少需要补充1 5002 000 Ud的 维生素D。,对于肥胖的儿童及成年人、以及服用 抗癫痫药物、糖皮质激素、酮康唑等抗真菌药物和 治疗艾滋病药物者，至少需要(xyo)补充23倍剂量的 维生素D，以满足机体维生素D的需要(xyo)量。,第二十四页，共三十五页。,第二十五页，共三十五页。,八、维生素D缺乏(quf)的治疗 指南建议采用维生素D2或维生素D3治疗和预防维生素D缺乏。,第二十六页，共三十五页。,指南建议(jiny)对01岁婴幼儿维生素D缺乏者，采用维生素D2或维生素D3 2 000 Ud治疗，或使 用50 000 U维生素D2或维生素D3，每周1次，共 6周，使血250HD水平达至iJ30 ngmL以上，之后 用4001 000 Ud维持。指南建议对118岁儿童维生素D缺乏者，采用维生素D2或维生素D3 2 000 Ud治疗至少6 周，或采用维生素D2或维生素D3 50 000 U，每 周1次，共6周，使血250HD水平达到30 ngmL 以上，之后用6001 000 Ud维持。,第二十七页，共三十五页。,指南建议对肥胖、吸收不良综合征和服用影响 维生素D代谢药物者采用大剂量维生素D(23 倍剂量，至少6 00010 000 Ud)治疗维生素D 缺乏，使血250HD水平达到30 ngmL以上(yshng)，之后 用3 0006 000 Ud维持,第二十八页，共三十五页。,某些患有结节病、结核病等患者，因其体内被 激活的巨噬细胞能以不被调控的方式将250HD转变 成1，25(OH)：D，使肠钙吸收和动员骨钙都增加，产生高钙血症和高尿钙。指南建议对这种肾外异常 产生l，25(OH)：D的患者，在治疗维生素D缺乏期 间应监测(jin c)250HD和血清钙水平，预防高钙血症。对于原发性甲状旁腺功能亢进症合并维生素D 缺乏者，指南建议进行维生素D治疗，同时监测 血清钙水平。,第二十九页，共三十五页。,第三十页，共三十五页。,维生素D缺乏非常普遍，对具有高风 险的人群可以考虑测定250HD水平判断维生素D 的营养状态。测定血250HD的适应证：佝偻病、骨软化症、骨 质疏松、慢性肾功能不全、肝衰竭、吸收不良(bling)综合征、囊性纤维化、炎性肠病、甲状旁腺功能亢进症、药物、抗抽搐药、糖皮质激素、抗真菌药(如酮康唑)、消胆胺、非裔美洲人、西班牙人、妊娠期和哺乳期妇女、有跌倒史的老年人、有低创骨折的老年人、肥胖的儿童和肉芽肿性疾病、结节病、结核、组织胞浆菌病、球孢子菌病和部分淋巴瘤。,第三十一页，共三十五页。,针对维生素D的补充，必需强调日光照射是机体维生素D合成的主要来源，如果日 照不足最好从食物中补充足够的维生素D，但是(dnsh)富 含维生素D的食物太少。日照时为了避免黑色素 瘤或其他皮肤癌的风险，可以避开正午时分。居住 在纬度33度以上地区的人群，需要注意补充维生 素D。,第三十二页，共三十五页。,就预防佝偻病和骨软化症而言，需要使血液 中维生素D水平20 ngmL，为了使维生素D发 挥更大的调节钙、骨骼和肌肉的作用，需要将血液 维生素D水平维持(wich)在30 ngmlL水平。当维生素 D水平在30 ngmL以上，才可能发挥降低肿瘤、2 型糖尿病、心血管疾病和感染等疾病的风险。,第三十三页，共三十五页。,THANK YOU!,第三十四页，共三十五页。,内容(nirng)总结,维生素D缺乏性佝偻病 绵竹市人民医院。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常(jngchng)摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。（3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸,第三十五页，共三十五页。,