特发性肺含铁血黄素(huánɡsù)沉着症特发性肺含铁血黄素(huánɡsù)沉着症yan2012-3-31第一页，共十二页。内容(nèiróng)诊断鉴别诊断治疗预后Contents1Contents2定义病因临床表现辅助检查第二页，共十二页。定义(dìngyì)•特发性肺含铁血黄素(huánɡsù)沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是y是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是第三页，共十二页。病因(bìngyīn)•发病(fābìng)机理至今尚未明确•多数：免疫性疾病免疫遗传接触有机磷牛乳过敏发育与结构异常肺泡(fèipào)毛细血管壁上皮细胞Heiner是是是..gA3.激素近亲、同胞、兄弟待证实第四页，共十二页。临床表现静止(jìngzhǐ)期急性发作(fāzuò)/出血急性发作(fāzuò)/出血慢性反复(fǎnfù)发作期肺出血咳嗽咯血呼吸困难反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力肺纤维化缓解终末期第五页，共十二页。辅助(fǔzhù)检查实验室实验室胸胸XX片片肺功能支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞(xìbāo)低色素性贫血2、网织红细胞3、骨髓4、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验1、急性出血(chūxiě)期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变2、早期静止期：肺纹理增多或正常3、慢性静止期：多次--粟粒状、网状、点状影4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样1、限制性通气功能障碍2、晚期合并纤维化、肺气肿：阻塞性与限制性通气功能障碍1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检纤维支气管镜肺活检1、Ⅱ型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等第六页，共十二页。诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)诊断•大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史•反复发作的咯血、呼吸困难、不明(bùmínɡ)原...
