2022年医学专题—版本科-血液2.ppt

生 理 学 Physiology 生理学教研室 刘文彦,第一页，共四十九页。,第三节 生理性止血概念:正常情况下，小血管破损后引起的出血(ch xi)在几 分钟内就可以自行停止的现象。避免血液的流失意义:保护机制 止血局限在局部血液流动出血时间:用小针刺破耳垂或指尖使血液自然流出，测定 的出血延续的时间。正常值：1-3min反映生理性止血功能的状态。,第二页，共四十九页。,一、生理性止血的基本(jbn)过程*血管收缩*血小板血栓形成*血液凝固,TXA2：血栓(xushun)烷 A2,第三页，共四十九页。,血管收缩 损伤性刺激反射性使血管收缩;损伤引起局部血管肌源性收缩；粘附在损伤处的血小板释放缩血管物质使血管收缩。2.血小板止血栓的形成 血小板粘附、聚集、释放松软止血栓一期止血 3.血液凝固(nngg)损伤部位启动凝血过程，形成牢固的止血栓二期止血,第四页，共四十九页。,注意：血小板在生理性止血过程(guchng)中居于中心地位,第五页，共四十九页。,*血小板与血管收缩：血小板释放的TXA2、5-HT收缩血管。*血小板与血栓：粘附+聚集(jj)松软血栓；释放血小板因子等参与血液凝固加固血栓；收缩引起血块回缩挤出血清坚实血栓。,第六页，共四十九页。,二、血液凝固（blood coagulation）概念：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态 的过程。实质：血液中可溶性的纤维蛋白(xin wi dn bi)原转变为不容性的纤维蛋白的过程。血液凝固是多种凝血因子参与的一系列复杂的酶促反应过程。,第七页，共四十九页。,（一）凝血因子：血液与组织(zzh)中直接参与血凝的物质。,前激肽释放(shfng)酶,高分子激肽原,（12种）,第八页，共四十九页。,因子(ynz)是Ca2+；除钙离子外，其余的凝血因子都是蛋白质；血中具有酶活性的凝血因子都以酶原的形式存在；除因子外，其它因子均存在于血浆中,且多数在肝内合成，其中F、F、F、F的生成需要VitK的参与；血友病A（缺F）、血友病B（F）和血友病C（F）；凝血因子一旦被激活,将引起连锁酶促反应,按一定顺序 使所有凝血因子先后被激活,发生瀑布式的凝血反应。,第九页，共四十九页。,（二）凝血的过程(guchng),凝血酶原酶复合物的形成(xngchng),凝血酶原的激活(j hu),纤维蛋白的生成,凝血酶原酶复合物,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白,三个基本步骤,第十页，共四十九页。,1.凝血酶原酶复合物的形成(xngchng),(1)内源性凝血途径(tjng),凝血酶原酶复合物：Fa-Fa-Ca2+-磷脂(ln zh),(2)外源性凝血途径（组织因子途径）,（前激肽释放酶）,（高分子激肽原）,第十一页，共四十九页。,内源性凝血途径 外源性凝血途径 发生条件 接触带有负电的异面 进入血液(血管损伤或在试管内)(组织损伤)启动因子(ynz)因子分布 全在血中 组织和血中 反应步骤 较多 较少 凝血时间 慢 快(约数分钟)(约十几秒钟),第十二页，共四十九页。,2.凝血酶原的激活和纤维蛋白(xin wi dn bi)的生成,凝血酶的作用(zuyng)：是一种多功能的凝血因子。,(1)催化纤维蛋白(xin wi dn bi)形成;,(2)激活F成a，形成纤维蛋白多聚体;,(3)激活F、F、F，形成正反馈机制;,(4)促进血小板活化释放磷脂表面。,第十三页，共四十九页。,第十四页，共四十九页。,(三)体内生理性凝血机制 启动阶段:起关键性作用的是 外源性凝血途径，启动物 是组织因子（F）；*放大阶段:凝血开始后的维持 和巩固(gngg)中起重要作用的是内 源性凝血途径.,F、F、F,内源性途径(tjng),第十五页，共四十九页。,(四)血液凝固的控制:多因素综合作用(zuyng)的结果。1.血管内皮的抗凝作用屏障作用：避免凝血系统的激活和血小板的活化.抗血小板：合成释放前列环素和NO 抑制血小板聚集.抗凝血：合成硫酸乙酰肝素 增强抗凝血酶的作用；合成和分泌组织因子途径抑制物（TFPI）等抗凝血物质；通过蛋白质C系统参与对Fa和Fa的灭活；参与纤维蛋白的降解。,第十六页，共四十九页。,2.纤维蛋白的吸附(xf)、血流的稀释及单核-巨噬细 胞的吞噬作用：*纤维蛋白吸附85%-90%的凝血酶*血流稀释活化的凝血因子*单核-巨噬细胞的吞噬作用,第十七页，共四十九页。,3.生理性抗凝物质(wzh)：丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶、肝素辅因子、C1抑制物等。抗凝血酶-产生部位：肝脏、血管内皮细胞 作用：与凝血酶和Fa、Fa、Fa、Fa等分子 活性中心的丝氨酸残基结合而抑制其活性。注意：与肝素结合后作用2000倍。,第十八页，共四十九页。,第十九页，共四十九页。,蛋白质C系统：蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S 和蛋白质C的抑制物。蛋白质C-产生(chnshng)部位：肝脏，并需要VitK的参与。作用：灭活Fa、Fa 抑制F和F激活 激活的蛋白质C 促进纤维蛋白溶解。注意：蛋白质S是蛋白质C 的辅因子，可增强激活的蛋白质C 的作用。,第二十页，共四十九页。,组织因子途径抑制物（TFPI）产生部位:血管内皮细胞释放(shfng)的糖蛋白。作用：与a结合抑制Fa的催化活性并发生变构；在Ca2+作用下与Fa-复合物结合，并灭活之.注意：负反馈的抑制外源性凝血途径，是外源性凝 血途径的特异性抑制剂。,第二十一页，共四十九页。,肝素：产生部位:肥大细胞、嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。作用：主要是增强(zngqing)抗凝血酶的活性 抗凝 可刺激血管内皮细胞释放TFPI 注意：效应强大，临床应用广泛。,第二十二页，共四十九页。,(五)影响血液凝固的因素 1.加速凝血(1)加钙：凝血过程(guchng)的多个环节需要Ca2+(2)增加接触粗糙面:激活F和血小板。(3)促凝剂:维生素、止血芳酸等能促使肝脏合成凝血因子、。(4)局部适宜加温：酶活性,第二十三页，共四十九页。,2.延缓凝血(1)除钙剂：枸橼酸钠与Ca2+形成不易电离的可溶性络合物Ca2+草酸铵或草酸钾与Ca2+结合成不易溶解的草酸钙Ca2+(2)降低(jingd)血液温度：(3)抗凝剂：肝素、维生素拮抗剂、抗凝血酶等。(4)保证血液接触面光滑。,第二十四页，共四十九页。,三、止血栓的溶解：纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）纤维蛋白溶解（纤溶）-概念：纤维蛋白被分解液化的过程。意义:保证血管畅通，也有利于受损组织的再生和修复(xif)。基本过程：纤溶酶原的激活 纤维蛋白（原）的降解。,第二十五页，共四十九页。,注意(zh y):异面Fa启动内源性凝血,第二十六页，共四十九页。,第四节 血型和输血(sh xu)原则,一、血型(xuxng)与红细胞凝集,1.血型(xuxng)（blood group),指红细胞膜上特异性抗原的类型。,2.红细胞凝集（agglutination）,血型不相容的两个人的血液滴加在玻片 上混合，红细胞凝集成簇的现象。,在补体的作用下，发生凝集的红细胞会破裂溶血。,凝集的本质：,抗原抗体反应（免疫反应）,第二十七页，共四十九页。,凝集原（抗原(kngyun)）：镶嵌在红细胞膜上的一些特异蛋白质或糖脂。,凝集素（抗体）：存在于血浆(xujing)中的能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异性抗体。,各种血细胞 组织细胞多种体液（唾液、泪液(liy)、尿、胃液、胆汁等）,通过测定体液或分泌物中的血型物质也可帮助确定血型。,抗原分布广泛,第二十八页，共四十九页。,（一）ABO血型(xuxng)系统,.ABO血型(xuxng)的分型,根据(gnj)红细胞膜上是否存在凝集原与将血液分为四种：A型、B型、AB型、O型。,分型依据,二、红细胞血型：29个血型系统。,奥地利病理学家 Karl Landsteiner 1900年试验01年发表02年再试验 1930年被授予诺贝尔生理学或医学奖,第二十九页，共四十九页。,第三十页，共四十九页。,注意:正常血清中不含与自身(zshn)凝集原相对应的凝集素。,第三十一页，共四十九页。,注意：四种血型都有H抗原（是形成A、B抗原的结构(jigu)基础），但其抗原性较 弱，故血清中一般不含抗H抗体;A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应;A2型和A2B型的抗原性比A1型和A1B型的弱，血型鉴定时易使A2型和A2B 型误判定为O型和B型。,第三十二页，共四十九页。,2.ABO血型系统(xtng)的抗原：糖链 抗原的特异性,第三十三页，共四十九页。,3.ABO血型系统的抗体 天然抗体:出生2-8个月开始产生,8-10岁达高峰;多属IgM，分子量大,不能通过胎盘。免疫性抗体:接受外来(wili)刺激产生,属于IgG,分子量小,可通过胎盘新生儿溶血(与胎儿ABO血型 不合的孕妇)。,第三十四页，共四十九页。,4.ABO血型的遗传:由号染色体上的A、B和O三 个等位基因来控制的。注意:一对染色体上只可出现A、B和O基因中的两个，分别来自父体和母体；A和B为显性基因,O为隐性基因。血型相同的人其遗传 基因型不一定(ydng)相同。推断亲子关系：否定,第三十五页，共四十九页。,5.ABO血型(xuxng)鉴定：玻片法-,第三十六页，共四十九页。,第三十七页，共四十九页。,（二）Rh血型(xuxng)系统,.Rh血型(xuxng)的分布,.Rh血型(xuxng)系统的抗原与分型,Rh抗原已发现有40多种，与临床关系密切的有5种：D、E、C、c、e，其中D抗原的抗原性最强。,我国汉族及大多数民族中：阳性99%阴性1%,红细胞上含有D抗原称为Rh阳性，缺乏D抗原称为Rh阴性。,抗原种类,分型原则,第三十八页，共四十九页。,3.Rh血型(xuxng)的特点及其临床意义,Rh抗原(kngyun)只存在于红细胞上;,血清中不存在天然(tinrn)抗体;,当阴性者接受阳性血输入时才产生免疫性 抗体,输血2-4个月后抗体达高峰;主要是IgG,分子小,能透过胎盘。*Rh阴性在输血、妊娠时应注意！,第三十九页，共四十九页。,第四十页，共四十九页。,Rh-mother is pregnant with Rh+fetus for the first time,Rh+RBCs enter the maternal blood and induce Rh+antibodies.,The Rh-mother is pregnant again with Rh+baby.The anti-Rh antibodies reach the fetus and result in erythroblastosis fetalis.,第四十一页，共四十九页。,2.Rh血型(xuxng)相合：,首先必须鉴定(jindng)血型，保证供血者与受血者的ABO血型相合；,3.输血前必须作交叉(jioch)配血试验：,1.同型输血：,育龄期妇女和需反复输血的病人，为防止产生抗体，还必须使供血者与受血者的Rh血型相合。,三、输血的原则,第四十二页，共四十九页。,第四十三页，共四十九页。,1.两侧(lin c)均无凝集反应，可以输血；,2.主侧凝集，不管次侧是否凝集，绝对(judu)不能输血；,3、主侧不凝集，次侧凝集，紧急情况下可少量、缓慢输血(sh xu)，并密切观察。,RBC,RBC,（主）,（次）,血清,血清,供血者,受血者,结果判断,交叉配血试验,第四十四页，共四十九页。,1.根据(gnj)供血者的来源,（1）异体输血(sh xu),四、输血(sh xu)的类型,“万能供血者”,“万能受血者”,第四十五页，共四十九页。,（2）自体输血(sh xu),优点(yudin)：,防止血源传播(chunb)性疾病；防止输异体血的并发症；刺激骨髓造血，利于血细胞量的恢复,第四十六页，共四十九页。,2.根据(gnj)输注血液的成分,（1）全血输注,（2）成分(chng fn)输血,各种(zhn)高浓度、高纯度的血液制品：红细胞、粒细胞、血小板、血浆,种类：,优点：,节约血源、针