2022年医学专题—浅谈狐惑病-2.ppt

,浅谈(qin tn)狐惑病的诊断与治疗,第一页，共八十八页。,主要(zhyo)内容,概述(i sh)部分 分布于发病概况 中西医学对发病原因的认识 目前临床诊断水平 治疗现状 预后与展望,第二页，共八十八页。,第三页，共八十八页。,第四页，共八十八页。,一、概述(i sh)：,狐惑 最早见于张仲景金贵要略.百合狐惑阴阳毒病脉政治篇“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主之，蚀于肛者雄黄熏之”。描述了狐惑病的主症和基本内外治法。历代医家：隋代巢元方认为“湿毒”致病，元代赵以德强调“湿热生虫”，清代魏荔彤提出(t ch)“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也”。使后世对狐惑病的病因病机认识、临床治疗更加深入。,第五页，共八十八页。,中西(zhngx)对照,根据临床表现：相当于现代医学白塞病（BD）贝郝切特综合征（BS）口-眼-生殖器三联征。1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的。是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性、进行性、复发性、多系统炎症性疾病，可以说是一种多因素综合作用下导致(dozh)的自身免疫性疾病，可累及心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官。,第六页，共八十八页。,医学(yxu)分类,风湿科 弥漫性-结缔组织病血管炎与血管病 皮肤科 结缔组织病及有关(yugun)免疫性疾病 眼科 葡萄膜病 非感染性葡萄膜视网膜炎肾内科 继发性肾病 自身免疫性疾病及结缔组织病肾损害 妇科 外阴疾病 外阴非炎性疾病,第七页，共八十八页。,二、分布与发病(f bng)概况：,狐惑病“丝绸之路病”。地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，在英美等国发病率低，女性患者比例较高。任何年龄均可发病，发病高峰年龄在1640岁，女性为多，男女发病率为3：4 以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但严重者可危及生命,因缺乏早期诊断、治疗的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行(zxng)用药，导致病情的急剧恶化。,第八页，共八十八页。,丝 绸 之 路,是指起始于古代中国，连接亚洲、非洲和欧洲的古代路上 商业贸易路线。分为陆上丝绸之路和海上丝绸之路。陆上丝绸之路跨越陇山山脉，穿过河西走廊，通过(tnggu)玉门关和阳关，抵达新疆，沿绿洲和帕米尔高原通过中亚、西亚和北非，最终抵达非洲和欧洲。海上丝绸之路以中国东南沿海为起点，经东南亚、南亚、非洲、最后到达欧洲。丝绸之路是一条东方与西方之间经济、政治、文化进行交流的主要道路。19世纪70年代将之命名为“丝绸之路”。,第九页，共八十八页。,第十页，共八十八页。,第十一页，共八十八页。,第十二页，共八十八页。,第十三页，共八十八页。,第十四页，共八十八页。,第十五页，共八十八页。,第十六页，共八十八页。,第十七页，共八十八页。,第十八页，共八十八页。,第十九页，共八十八页。,病情(bngqng)反复难愈分析,1.缺乏正确诊断 缺乏早期诊断、早期治疗(zhlio)的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化2.对免疫性疾病严重性认识不足 属于自身免疫性疾病3.目前治疗的方法和药物有限 对白塞氏病以激素(糖皮质激素)和免疫抑制剂为主。糖皮质激素虽对白塞氏病有一定的效果，但易引起高血压、糖尿病、胃溃疡出血、激素性青光眼等，而且在使用过程中常出现激素依赖、病情反跳等现象;免疫抑制剂治疗白塞氏综合征全身的毒副作用较重。,第二十页，共八十八页。,第二十一页，共八十八页。,三、中西医学对发病(f bng)原因的认识,（一）中医 病因病机（病因比较复杂）多由感受湿热(sh r)毒邪，或脾虚湿聚，蕴化湿毒，或素体阴虚，房事劳倦，虚火销烁等，致使湿热毒邪弥散三焦，阻于经络，上攻于口眼、下蚀于二阴，导致津伤液亏，气滞血凝，痰浊瘀阻，形成虚实错杂的证侯。初期多以邪实为主，中、晚期则见虚中夹实，本虚标实之证。,第二十二页，共八十八页。,临床(ln chun)分型,1.湿热熏蒸，邪毒壅盛久处潮湿之地，湿邪侵袭、久滞化热，湿热蕴毒；或忧思恼怒，肝郁化火，木郁克土，脾虚生湿，而酿成湿热。湿热熏蒸、弥漫于三焦，内扰心神，外攻于口、眼、外阴。2.脾虚湿蕴，邪郁化热素体脾虚失运，或寒邪之中脾胃，损伤脾阳，或过食肥甘厚味，损伤脾胃，导致湿浊内蕴(ni yn)，积久化热，循经络上攻下注而成。,第二十三页，共八十八页。,3.阴虚内热，虚火(x hu)夹湿,素体(s t)阴虚，肝肾不足，或热病后期，气阴耗伤，余邪留恋，虚火妄动，或房劳过度，相火妄动。壅湿上浮，损及口、咽喉、眼，下注溃蚀二阴，内扰心神，发为狐惑。4.脾肾阳虚，寒湿阻络 素体脾肾阳虚，温煦失职，寒湿阻于经络关节，或过用苦寒克伐之剂，损伤脾肾阳气，不能敷布精微，口咽、阴部溃烂不易愈合。,第二十四页，共八十八页。,5.气滞血瘀，余邪留恋(lilin),邪气久稽未尽，阻遏气血，经络瘀阻，三焦气机不畅，出现脘腹胀痛，呕恶纳呆，关节疼痛，结节红斑，肢体疼痛或瘀斑等。总之，本病的病因主要与湿、火、毒、瘀、虚有关，病机不外邪热内扰，湿毒熏蒸，上攻口、眼、下注外阴，外侵肌肤，搏于气血，淤滞脉络，内损脏腑。其病位在心、肝、脾、肾，并与肺、胃、胆、三焦有关，表现(bioxin)为寒热错杂，虚实相间的证候。,第二十五页，共八十八页。,（二）西医(xy),1.发 病：在遗传因素、环境因素基础上，受病毒、细菌（链球菌、核杆菌）等感染的刺激，致免疫系统功能紊乱，产生自身抗体，使多系统损害的自身免疫性疾病。2.病理基础：血管炎（全身血管）以小A小V及微血管为主，病损血管和周围组织见淋巴细胞、单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管.如皮肤黏膜(ninm)、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，甚至出现坏死性血管炎，导致动脉瘤或破裂出血，多数病例还伴有不同成度的关节症状。,第二十六页，共八十八页。,四、目前(mqin)临床诊断水平,【诊断与鉴别诊断】急性：少数急性起病，数天或3个月内出现口腔、皮肤、眼等多处损害，局部及全身(qun shn)症状重。慢性：大多数为慢性起病，全身症状轻，以局部损害为主。病程长短不一，多为反复发作，缠绵难愈。,第二十七页，共八十八页。,（一）诊断(zhndun)要点,1.口腔溃疡（阿弗他溃疡）几乎所有患者均有，多数患者以此症为首发症状。反复发作，多位舌、颊、唇、咽喉、牙龈等处溃疡。可为单发，或成批出现，米粒(ml)或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一。底部有黄色覆盖物，溃疡周围伴有红晕，有明显灼热痛，甚则不能进食，约12周后自行消退。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。,第二十八页，共八十八页。,第二十九页，共八十八页。,第三十页，共八十八页。,第三十一页，共八十八页。,2.生殖器溃疡(kuyng),约75%患者出现，病变与口腔溃疡基本相似.反复发作，常发生于阴茎、龟头、阴囊、肛周及女子外阴、阴道等处，溃疡深大，疼痛明显，愈合(yh)缓慢，阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。3.眼部症状 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。目赤如鸩眼，眼球充血，畏光流泪，肿痛，视物模糊，甚则视力下降，飞蚊症、异物感和头痛。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。,第三十二页，共八十八页。,第三十三页，共八十八页。,第三十四页，共八十八页。,第三十五页，共八十八页。,第三十六页，共八十八页。,4.皮肤(p f)症状,皮损发生率高，可达80%98，表现多种多样。结节红斑，眼睑溃疡，毛囊炎，疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等，以及血栓性静脉炎。可有一种(y zhn)或一种(y zhn)以上的皮损。有特别诊断价值的是结节红斑样和微小创伤（针刺）后的炎症反应。5.关节症状 2560%的患者有。关节疼痛、肿胀，大小关节均可受累，常为非对称性单关节或小关节疼痛，一般不引起关节变形。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，与强直性脊柱炎相似表现。,第三十七页，共八十八页。,第三十八页，共八十八页。,第三十九页，共八十八页。,第四十页，共八十八页。,第四十一页，共八十八页。,第四十二页，共八十八页。,6.全身其他(qt)症状,神经系统损害：头痛、头晕，呼吸障碍、癫痫、共济失调、脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力(wl)，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。消化道损害：占10%50%。全消化道可受累，溃疡单发或多发，但以回盲部多见。饱胀、嗳气、吞咽困难、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肺部损害：较少，约5%10%，大多病情严重。可有肺动脉瘤形成，破裂可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。肾脏损害：较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压。心脏受累：较少，心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。,第四十三页，共八十八页。,第四十四页，共八十八页。,第四十五页，共八十八页。,第四十六页，共八十八页。,7.舌质淡红,黯红或红光少津，苔黄白(hun bi)腻或黄燥；脉滑数或细数而弦。具备第1项，加上2、3、4项中的任何2项，即可确定狐惑病的诊断。,第四十七页，共八十八页。,第四十八页，共八十八页。,第四十九页，共八十八页。,第五十页，共八十八页。,第五十一页，共八十八页。,第五十二页，共八十八页。,第五十三页，共八十八页。,（二）鉴别(jinbi)诊断,1.口疮 指口、舌黏膜上发生黄白色大小不等的疱疹，甚则溃烂，局部灼痛的一种病证。但无外阴、眼部症状(zhngzhung)及神态的改变。2.口糜 指口腔黏膜糜烂，或泛见白色糜点，形如苔藓，或满口赤烂如米粥样的一种病证，其口腔糜烂点较狐惑病为多，但无外阴溃疡及眼部症状。3.舌疳 指舌上生肿物。也称舌菌，类似今之舌癌。初起如扁豆状，头大蒂小，局部疼痛，甚则溃烂的一种病证。舌疳无外阴溃疡及眼部症状。4.喉疳 喉间表皮发生腐烂、疼痛。类今之奋森氏咽峡炎、咽部梅毒等有风热相搏，也有肠梅结毒而导致的。此病多发生于喉咽部，初起先见潮红疼痛或生水泡；白点早分散状，多少，大小不一。白点周围有红晕。5.天行赤眼 感受四时风热毒疠而致，初起双目赤肿，流泪羞明，眵多黏结，或先后发生，为急性传染性结膜炎，或流行性结膜角膜炎。俗称红眼病。而无口腔及外阴症状。,第五十四页，共八十八页。,（三）实验室检查(jinch),1.无特异性实验室异常。活动期可有血沉（ESR）增快、C-反应蛋白(CRP)升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%88%，与眼、消化道病变(bngbin)相关。2.针刺反应试验 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，2448小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约6078。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。,第五十五页，共八十八页。,3.特殊(tsh)检查,神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影(ynyng)，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。,第五十六页，共八十八页。,白塞病诊断标准（国际(guj)研究组1989年制定