心肌(xnj)īī疾病（Heartmuscledisease)福建医科大学附属(fùshǔ)第一医院心内科黄群英第一页，共五十二页。心肌(xīnjī)疾病：心肌(xīnjī)病变伴心功能障碍•心肌病(Cardiomyopathy)•心肌炎(Myocarditis)第二页，共五十二页。分类1.原发性心肌病(primarycardiomyopathy):为一类原因不明的心肌病2.继发性心肌病(secondarycardiomyopathy):指病因已明或属全身性疾病一部分，伴有特异性心脏(xīnzàng)病或特异性系统性疾病的心脏(xīnzàng)肌肉疾病第三页，共五十二页。原发性心肌病指除冠心病(coronaryheartdisease)、高血压(hypertension)心脏病、瓣膜性(Valvular)心脏病、肺源性心脏病(corpulmonale)和先天性心脏病(congenitalheartdisease)以外(yǐwài)的心肌病变为主要表现的一组疾病第四页，共五十二页。原发性心肌病•扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)•肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)•限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)•致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy)第五页，共五十二页。扩张型心肌病(Dilatedcardiomyopathy)病因：不清可能与病毒性心肌炎、自身免疫(miǎnyì)、遗传有关第六页，共五十二页。临床表现1、左心室或双心室扩张伴收缩功能受损2、症状(zhèngzhuàng)•心衰：常表现为呼吸困难和浮肿•心律失常•血栓栓塞3、体征：为心脏扩大，S3、S4，心率快时呈奔马律。二、三尖瓣相对关闭不全而出现收缩期杂音。心衰时有相应的体征。可发生各种心律失常，进行性心力衰竭、血栓栓塞及猝死第七页，共五十二页。辅助(fǔzhù)检查1、ECG可见(kějiàn)各种心律失常，其他尚可有ST-T异常及病理性Q波的出现等2、X线和UCG显示心脏普遍性扩大，心腔增大，心脏搏动普遍减弱，而非节段性改变第八页，共五十二页。诊断(zhěnduàn)依据•心脏普遍增大、心律失常和充血性心力衰竭，UCG示心室腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱(jiǎnruò)，收缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心肌缺血程度来解释•排除特异性心肌病第九页，共五十二页。治疗1.休息及避免劳累2．治疗慢性(mànxìng)充血性心力衰竭3．抗心律失常治疗：症状明显者，尤其是对有严重心律失常而有猝死危险的患者，应用药物或电生理方法予以积极治疗4.改善心肌能量代谢：VitC、CoQ10、FDP等5.心脏移植术第十页，共五十二页。肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)特点：以左心室和(或)右心...
