2022年医学专题—干燥综合症病例讨论..ppt

病例(bngl)讨论,惠州市中心人民(rnmn)医院,第一页，共三十六页。,病史(bn sh)资料,患者，女性，55岁。因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天”于2012-12-12入院患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重(jizhng)，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。有口干病史。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二页，共三十六页。,既往(j wn)史,既往(j wn)有类风湿关节炎病史。既往无吸烟史。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第三页，共三十六页。,体格检查,体温：36.4，呼吸：23次/分，脉搏：98次/分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下(zhn xi)肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第四页，共三十六页。,辅助(fzh)检查,超敏C反应蛋白12.38mg/l，N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml，血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙转氨酶47U/L、谷草(gco)转氨酶104U/L、-羟丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46mol/L、镁0.78mmolL、钠132.5mmol/L,惠州市中心人民(rnmn)医院,第五页，共三十六页。,辅助(fzh)检查,血气分析(fnx)：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%，血常规：血红蛋白 93gL、白细胞计数6.1109/L、中性粒细胞百分比0.833、血小板计数464109L糖类抗原125129.8u/ml、肿瘤3项未见异常降钙素原定量 0.103ng/ml，尿常规未见异常,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第六页，共三十六页。,胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱氨酶10U/L、L-乳酸(r sun)脱氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性()、癌胚抗原3.76g/L、结核菌杆菌(阴性)，,惠州市中心人民(rnmn)医院,第七页，共三十六页。,辅助(fzh)检查,真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-)梅毒血清(xuqng)试验(-)ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（+）、抗SSA阳性(+)痰涂片未找到抗酸杆菌,惠州市中心人民(rnmn)医院,第八页，共三十六页。,辅助(fzh)检查,免疫(miny)8项：抗链球菌溶血素“O”抗体39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml、C反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG17.07g/L、免疫球蛋白IgA6.12g/L、免疫球蛋白IgM0.91g/L。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第九页，共三十六页。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第十页，共三十六页。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第十一页，共三十六页。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第十二页，共三十六页。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第十三页，共三十六页。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第十四页，共三十六页。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第十五页，共三十六页。,唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影(xin yng)差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第十六页，共三十六页。,病理(bngl)报告,惠州市中心人民(rnmn)医院,第十七页，共三十六页。,诊断(zhndun)与治疗,诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌(zhnjn)感染治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑,惠州市中心人民(rnmn)医院,第十八页，共三十六页。,治疗后患者(hunzh)症状改变,惠州市中心人民(rnmn)医院,第十九页，共三十六页。,治疗(zhlio)后复查,复查血常规：血红蛋白117 gL，白细胞计数9.3109/L，中性粒细胞百分比 0.821；白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34U/L，谷草转氨酶50U/L；真菌D-葡聚糖检测133.6pg/ml；类风湿因子160.81IU/ml，C反应(fnyng)蛋白4.70mg/L,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十页，共三十六页。,B超少量胸腔积液。复查(fch)真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml，血常规：血红蛋白112gL、白细胞计数12.6109/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551109L，血沉降36mm/h。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十一页，共三十六页。,定义(dngy),原发性干燥综合征（primary SS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常(ychng)的口眼干燥。继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLE RA SD,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十二页，共三十六页。,【病因(bngyn)病理】一、西医病因病理（一）病因及发病机制1、病因：（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒（2）遗传因素,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十三页，共三十六页。,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1 猖獗龋齿 2 填充物脱离(tul)3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感6 腮腺肿大,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十四页，共三十六页。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十五页，共三十六页。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第二十六页，共三十六页。,其他(qt)干燥症表现,鼻干燥 感染 充血(chngxu)、结痂、鼻出血气管干燥症 慢性干咳皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第二十七页，共三十六页。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第二十八页，共三十六页。,肺部症状(zhngzhung),40-50%的患者(hunzh)有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第二十九页，共三十六页。,【诊断和鉴别诊断】诊断 要点：一、口腔症状：3项中有1项或1项以上(yshng)A、每日感口干持续3个月以上B、成年后腮腺反复或持续肿大C、吞咽干性食物时需水帮助,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第三十页，共三十六页。,二、眼部症状：3项中有1项或1项以上A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月；B、有反复的砂子(sh z)进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液3次或3次以上。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第三十一页，共三十六页。,三、眼部体征：1项或1项以上(yshng)1、Schirmer试验（）（5mm/5min）2、角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法）四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第三十二页，共三十六页。,五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断(zhndun)1、唾液流率（）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）3、涎腺同位素检查（）六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散发）,惠州市中心(zhngxn)人民医院,第三十三页，共三十六页。,1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何1条则可诊断。（1）符合上述4条或4条以上，但必需含有条目(tiom)四、（组织学检查）和/或条 目六（自身抗体）（2）条目三、四、五、六中任3条阳性。,惠州市中心人民(rnmn)医院,第三十四页，共三十六页。,Thank You!,第三十五页，共三十六页。,内容(nirng)总结,病例讨论。ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（+）、抗SSA阳性(+)。类风湿因子160.81IU/ml，。【诊断和鉴别诊断】。二、眼部症状(zhngzhung)：3项中有1项或1项以上。C、每日需用人工泪液3次或3次以上。下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何1条则可诊断。Thank You,第三十六页，共三十六页。,