2022年医学专题—常见简单先心病讲义.ppt

先天性心脏病 congenital heart disease,心脏外科 黄会蓉,第一页，共三十二页。,（一）定义(dngy),先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体(mt)内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,第二页，共三十二页。,（三）病因(bngyn),1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠(rnshn)月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用,第三页，共三十二页。,（四）先心病的诊断(zhndun),（一）体检、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作(fzu)。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律 3、血管体征：上下肢血压，周围血管征,第四页，共三十二页。,辅助(fzh)检查（四）先心病的诊断,（二）辅助检查 1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。3、超声心动图：二维彩色(cis)多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。,第五页，共三十二页。,PDA-动脉(dngmi)导管未闭 ASD-房间隔缺损 VSD-室间隔缺损TOF-法洛四联症,（五）几种(j zhn)常见的先心病,第六页，共三十二页。,动脉(dngmi)导管未闭（Patent Ductus Ateriosus PDA）,动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部(n b)之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。,第七页，共三十二页。,症状：1.导管粗、分流量(liling)大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。2.导管细，分流量少者，症状轻或无症状。,PDA临床表现：,第八页，共三十二页。,PDA的治疗 1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。2、外科(wik)治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。3、介入治疗,第九页，共三十二页。,PDA手术适应证 1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合(b h)，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为3-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极 手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。,第十页，共三十二页。,主要(zhyo)手术并发症,1.导管破裂,大出血2.喉返神经(shnjng)损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通,第十一页，共三十二页。,术后监护(jinh),控制高血压：硝普钠泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔(xingqing)引流液的观察有无导管再通,第十二页，共三十二页。,房间隔缺损,(Atrial Septal Defect ASD),房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例(bngl)中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,第十三页，共三十二页。,ASD临床表现 1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流(fn li)而 有青紫，形成艾森曼格综合症。,第十四页，共三十二页。,ASD治疗(zhlio),小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生(chshng)一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。,第十五页，共三十二页。,主要(zhyo)手术并发症,残余分流(fn li)心律失常急性左心衰竭,第十六页，共三十二页。,术后监护(jinh),观察心律的变化控制入量，防止左心衰术前合并肺高压，延长辅助通气(tng q)时间,第十七页，共三十二页。,室间隔缺损,(Ventricular Septal Defect VSD),室间隔缺损 是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生(chnshng)左向右分流的先心病。约占先心病的25%。,第十八页，共三十二页。,VSD临床表现 1.缺损小，一般(ybn)无症状。2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。,第十九页，共三十二页。,VSD治疗(zhlio),先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上(yshng)闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。,第二十页，共三十二页。,主要(zhyo)手术并发症,残余分流房室传导阻滞(z zh)肺动脉高压,第二十一页，共三十二页。,术后监护(jinh),密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能预防发生肺高压危象：延长(ynchng)辅助通气时间 保证充分供氧 合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂 NO吸入,第二十二页，共三十二页。,法洛四联症,(Tetralogy of Fallot TOF)最常见的紫绀型先天性心脏病，包括(boku)四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,第二十三页，共三十二页。,TOF临床表现 症状：1.紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。2.气促、喜蹲踞。3.严重者可有缺氧性昏厥(hnju)、抽搐。,第二十四页，共三十二页。,TOF临床表现体征：1.发育不良。2.口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。3.胸骨下段左缘可听到响亮(xingling)、粗糙的收缩期喷射性杂音。,第二十五页，共三十二页。,手术适应症：症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染(gnrn)或昏厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。,第二十六页，共三十二页。,主要(zhyo)手术并发症,低心排灌注肺心律失常(xn l sh chn)VSD残余漏,第二十七页，共三十二页。,术后监护(jinh),积极治疗灌注肺密切监测心率(xn l)、心律的变化维护循环功能观察胸腔引流的量及性质,第二十八页，共三十二页。,谢谢(xi xie)！,第二十九页，共三十二页。,人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多(xdu)书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。,第三十页，共三十二页。,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,先天性心脏病 congenital heart disease。3、血管体征：上下肢血压，周围血管征。辅助(fzh)检查（四）先心病的诊断。2.导管细，分流量少者，症状轻或无症状。1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极。先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。鼓舞我们前进,第三十二页，共三十二页。,