2022年医学专题—儿童类风湿病-复旦大学附属儿科医院.ppt

幼年(yunin)特发性关节炎,复旦大学风湿过敏(gumn)免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军,第一页，共五十一页。,Introduction,周四下午，风湿专科(zhun k)54524666转5084肾脏风湿科病房 54524666转3011,第二页，共五十一页。,幼年(yunin)特发性关节炎（JIA),Juvenile Idiopathic ArthritisJuvenile Rheumatic ArthritisJuvenile Chronic Arthritis 2001,JIA has been confirmed by ILAR,第三页，共五十一页。,Types of Autoimmune Disease,第四页，共五十一页。,幼年(yunin)特发性关节炎（JIA),16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复(fnf)发作可致关节畸形,第五页，共五十一页。,幼年(yunin)特发性关节炎（JIA),3岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现皮疹(pzhn)疾病？,第六页，共五十一页。,病因(bngyn)和发病机理,感染遗传(ychun)1979 Stasty Fink HLA-DW7,DW8寒冷 潮湿 疲劳 营养不良,第七页，共五十一页。,病因和发病(f bng)机理,第八页，共五十一页。,病理变化,关节(gunji)病变 皮下结节 眼部病变 其他,第九页，共五十一页。,免疫(miny)异常和损伤依据,血IgG IgA IgM 不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF水平增高(znggo)迟发超敏反应降低,第十页，共五十一页。,自身(zshn)抗体的临床价值,在典型风湿病 肯定诊断（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病 提示诊断 如多关节炎(CCP抗体阳性)评估(pn)预后及指导用药 抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范,第十一页，共五十一页。,自身抗体(kngt)的临床价值,第十二页，共五十一页。,新近JIA相关(xinggun)抗体,抗CCP抗体(kngt)BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体,第十三页，共五十一页。,临床表现 Manifestation,全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续(chx)或扩展 银屑病型 附着点关节炎型其他,第十四页，共五十一页。,全身(qun shn)型Systemic onset,急性发病多见于24岁幼儿，JIA 1/51/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹(bn zhn)胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状,第十五页，共五十一页。,多关节(gunji)型,受累(shu li)关节5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重,第十六页，共五十一页。,少关节(gunji)型,是较多见的JIA受累关节4个主要累及(lij)大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性,第十七页，共五十一页。,免疫检测,血IgG IgM IgA增高 血ANA RF可异常(ychng)外周血CD4/CD8 血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）,第十八页，共五十一页。,实验室检查(jinch),血液检查(jinch)(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARP EVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）,第十九页，共五十一页。,关节镜检查(jinch),第二十页，共五十一页。,关节镜检查(jinch),第二十一页，共五十一页。,关节镜检查(jinch),第二十二页，共五十一页。,影象(yn xin)评价：病情评估,sharp评分(png fn),第二十三页，共五十一页。,血液(xuy)检查,白细胞升高(shn o)血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高,第二十四页，共五十一页。,诊断(zhndun)（ACR),16ys Arthritis 关节炎6mons subtype analysisAccording to new subtypes(JIA)应做鉴别(jinbi)诊断,第二十五页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,GENERAL CLASSa.Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more jointsb.Exclusion of other causes of arthritis(see list of exclusions+)onset subtypes-determined by manifestations during the first six months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later Systemic onset JRA*subtypes:PolyarthritisOligoarthritis,第二十六页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,*Typical fever and rash will be considered probable systemic onset JRA if not associated with arthritis.Before a definite diagnosis can be made,arthritis,as defined must be present.Pauciarticular*subtypes:Antinuclear antibody(ANA)positive-chronic uveitisRheumatoid factor(RF)positiveSeronegative,B27 positiveNot otherwise classified,第二十七页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,*Patients with systemic onset JRA are excluded from this onset subtype.Polyarticularsubtypes:RF positivityNot otherwise classified*Patients with systemic JRA onset are excluded from this subtype.,第二十八页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,Other rheumatic diseases Rheumatic fever Systemic lupus erythematosus Ankylosing spondylitis Polymyositis or dermatomyositis Vasculitic syndromes Scleroderma Psoriatic arthritis Reiters syndrome Sjogrens syndrome Mixed connective tissue disease Behcets syndrome,第二十九页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,Infectious arthritis Inflammatory bowel disease Neoplastic diseases including leukemia Nonrheumatic conditions of bones and joints Hematologic diseases Psychogenic arthralgia Miscellaneous Sarcoidosis Hypertrophic osteoarthropathy Villonodular synovitis Chronic active hepatitis Familial Mediterranean fever,第三十页，共五十一页。,ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis,Reference:JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the American Rheumatism Association Arthritis Rheum 20(Suppl)195,1977,第三十一页，共五十一页。,ACR Guidelines for Medical Management of Rheumatoid Arthritis(updated April,2002),第三十二页，共五十一页。,鉴别(jinbi)诊断,感染性关节炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜(z din)绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病 其他血管炎综合征,第三十三页，共五十一页。,Complication,Growth failureMAS Server infection TB infectionSide effects by steriod and immune inhibitor and bioagents,第三十四页，共五十一页。,JIA治疗(zhlio)目标,第三十五页，共五十一页。,治疗(zhlio),传统 抗炎药物治疗 病程缓解药 免疫抑制剂 新近治疗 生物制剂 造血干细胞移植(yzh)血液净化展望治疗异基因移植治疗,第三十六页，共五十一页。,第三十七页，共五十一页。,抗炎药物治疗(zhlio),非甾体类药物(NASID)布洛芬 扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林(s p ln)以上药物FDA通过可在儿童应用,第三十八页，共五十一页。,布洛芬,1964年由英国Boots分司开发成功(chnggng)1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国,第三十九页，共五十一页。,病情(bngqng)缓解药(DMARD),甲氨蝶呤来氟米特,金制剂(zhj)青霉胺,羟氯喹柳氮磺胺(hun n)吡啶,第四十页，共五十一页。,羟氯喹作用(zuyng)于抗原呈递环节,第四十一页，共五十一页。,羟氯喹作用(zuyng),羟基氯喹对早期(zoq)类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology 2004;43:619-625）对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（Jorg J.Goronzy,Arthr Rheum 2004,50(1);43-54）,第四十二页，共五十一页。,羟氯喹作用(zuyng),第四十三页，共五十一页。,羟氯喹作用(zuyng),羟氯喹不减少幼年(yunin)特发性关节炎患儿的MTX血药浓度羟氯喹与MTX联用是有效、安全的JRA治疗方案R 25(5):1621-2,第四十四页，共五十一页。,激素(j s),全身治疗眼科(yn k)治疗关节腔治疗,第四十五页，共五十一页。,其他(qt)免疫抑制剂,