2022年医学专题—儿科先天性心脏病四课时2015-PPT文档.ppt

重点(zhngdin)提示,要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断(zhndun)熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变,第一页，共一百四十九页。,第二页，共一百四十九页。,心脏(xnzng)结构,心脏是一个复杂的中空器官(qgun)小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atherosclerotic heart disease）,第三页，共一百四十九页。,心脏的胚胎(piti)发育,原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全(wnqun)长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期,第四页，共一百四十九页。,四腔心形成具有循环作用心内膜垫（第四周(szhu)）分隔房室房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周）肌隔、膜部隔,心脏(xnzng)胚胎发育,动脉干发育（第八(d b)周）纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接,2-8周是关键时期,2-8周是关键时期,第五页，共一百四十九页。,胎儿血液循环(xu y xn hun)及出生后的改变,第六页，共一百四十九页。,小儿(xio r)心率,第七页，共一百四十九页。,小儿心血管系统特点(tdin)小儿心率相对较快：新生儿 120140次/分；1 岁 110130次/分；23 岁 100120次/分；47 岁 80 100次/分；814岁 70 90次/分；收缩血压=年龄2+80 mmHg,第八页，共一百四十九页。,小儿(xio r)血压,收缩压（mmHg）：年龄2+80 舒张压 约为收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上(yshng)考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,第九页，共一百四十九页。,先天性心脏病病因(bngyn),遗传因素 遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变(jbin)环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激,第十页，共一百四十九页。,胎儿(ti r)血循环,第十一页，共一百四十九页。,胎儿(ti r)血循环及生后改变一、正常胎儿血液 特点:1、肺循环血量甚少 2、卵圆孔开放（一条通路）3、PDA开放（动脉导管）4、左右心均向全身输血,第十二页，共一百四十九页。,胎儿(ti r)血循环特点,只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SO260%），代表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SO230%），代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散(msn)方式进行。,第十三页，共一百四十九页。,二、出生后血循环改变：1、呼吸(hx)建立：肺A阻力，肺血，左房血量2、断脐后：体循环阻力 3、卵圆孔关闭（因为左房压力）5-7个月解剖关闭 4、A导管关闭,脐血管韧带 80%在3个月，95%在1年内解剖关闭,第十四页，共一百四十九页。,出生(chshng)后血循环改变,运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道(tngdo)关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。,第十五页，共一百四十九页。,胎儿与出生(chshng)后血液循环比较,第十六页，共一百四十九页。,先天性心脏病分类(fn li),第十七页，共一百四十九页。,分类一、左右分流型（潜伏青紫型）VSD ASD PDA 表现（1）体循环血量（2）肺血多（3）胸骨左缘杂音(zyn),P2（4）肺炎、心衰、心内膜炎,第十八页，共一百四十九页。,二、右左分流（青紫型）法乐四联症（TOF）、完全性大动脉转位(TGA)、永存动脉干（TA）表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，缺氧(qu yn)发作三、无分流型（非青紫型）肺动脉瓣狭窄，右位心,第十九页，共一百四十九页。,诊断(zhndun)方法,第二十页，共一百四十九页。,病史(bn sh)询问,母妊娠(rnshn)史,常见(chn jin)症状,发病年龄,孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物,3岁以内先心病多见,喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。,第二十一页，共一百四十九页。,体检(tjin)检查,第二十二页，共一百四十九页。,杵状指（趾）,第二十三页，共一百四十九页。,杵状指（趾）,第二十四页，共一百四十九页。,青紫,第二十五页，共一百四十九页。,蹲踞体位(t wi),第二十六页，共一百四十九页。,周围(zhuwi)血管征,第二十七页，共一百四十九页。,心脏四诊,第二十八页，共一百四十九页。,第二十九页，共一百四十九页。,听诊(tngzhn),小儿(xio r)听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,第三十页，共一百四十九页。,杂音(zyn)的分类,收缩期杂音(zyn)S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,第三十一页，共一百四十九页。,特殊(tsh)检查,第三十二页，共一百四十九页。,普通(ptng)X线检查,诊断(zhndun)价值如下心脏位置、形态、大小心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,第三十三页，共一百四十九页。,普通(ptng)X线检查,第三十四页，共一百四十九页。,心电图,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血心脏位置小儿心电图特点心率与年龄(ninlng)成反比各波振幅尤其是心前导联振幅较高婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,第三十五页，共一百四十九页。,超声心动图,简便、安全、准确、重复性好、无创M 型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无(yu w)紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,第三十六页，共一百四十九页。,M型超声心动图,第三十七页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第三十八页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第三十九页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第四十页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第四十一页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第四十二页，共一百四十九页。,二维和彩色(cis)多普勒超声心动图,第四十三页，共一百四十九页。,心导管检查(jinch),测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置(wi zhi)评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,第四十四页，共一百四十九页。,第四十五页，共一百四十九页。,心血管造影(zoyng),诊断价值如下观察造影区域(qy)的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,第四十六页，共一百四十九页。,心血管造影(zoyng),第四十七页，共一百四十九页。,其它(qt)检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描(somio)磁共振成像（MRI）相对较少用,第四十八页，共一百四十九页。,第四十九页，共一百四十九页。,先天性心脏病的治疗(zhlio),第五十页，共一百四十九页。,治疗 一、内科：（一）宣传教育，建立(jinl)战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染 药物治疗：消炎痛 关闭PDA 前列腺E1 E2 使动脉导管开放,第五十一页，共一百四十九页。,（二）并发症处理：1、积极控制感染，防治心衰 肺炎等 2、肺高压者服地高辛随访 3、缺氧发作处理：吸 O2 镇静(zhnjng)取膝胸位，心得安纠治 4、脑栓塞者：肝素,第五十二页，共一百四十九页。,（三）导管介入治疗1、球囊房隔造口术2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管3、弹簧折伞关闭(gunb)房缺4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣5、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD,第五十三页，共一百四十九页。,二、外科治疗(zhlio)开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法,第五十四页，共一百四十九页。,预后 决定畸形性质，程度，并发症无分流型，预后较好，左右分流：分流量大小，肺A高压 青紫(qngz)重，反复心衰，预后差,第五十五页，共一百四十九页。,室间隔缺损(V.S.D)Ventricular Septal Defect,室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见(chn jin)的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形,第五十六页，共一百四十九页。,室间隔缺损,病理解剖,病理(bngl)生理,临床表现,心电图,X线资料(zlio),超声表现(bioxin),心导管,治疗,第五十七页，共一百四十九页。,VSD分类(fn li)（1）,按缺损位置(wi zhi)分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型,约20%30%,第五十八页，共一百四十九页。,膜周部6070,肌部2030,干下部(xi b)510,第五十九页，共一百四十九页。,第六十页，共一百四十九页。,VSD分类(fn li)（2）,按缺损大小(dxio)分类：,第六十一页，共一百四十九页。,VSD病理(bngl)生理,异常分流(fn li)途经及其后果,第六十二页，共一百四十九页。,异常分流(fn li)途经及后果,VSD病理(bngl)生理,第六十三页，共一百四十九页。,决定分流量(liling)大小因素：室间隔缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力,VSD病理(bngl)生理,第六十四页，共一百四十九页。,为什么VSD左心房(xnfng)会增大？,第六十五页，共一百四十九页。,VSD病理(bngl)生理,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流先心病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过(chogu)左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,第六十六页，共一百四十九页。,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力(f l)、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infective endocarditis)自然闭合:20%50%,第六十七页，共一百四十九页。,VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音(zyn)，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,VSD临床表现,第六十八页，共一百四十九页。,VSD X线表现(bioxin),左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓(zhdngmigng)影缩小,第六十九页，共一百四十九页。,VSD X线表现(bioxin),伴肺动脉高压时胸片示全心扩大(kud)，肺动脉段突出，肺纹理增粗,第七十页，共一百四十九页。,第七十一页，共一百四十九页。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接(zhji)征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,第七十二页，共一百四十九页。,第七十三页，共一百四十九页。,第七十四页